Болест на Hirschsprung

Болестта на Hirschsprung (аганглиоза) е заболяване, което възниква поради вродена патология на развитието на нервните плексуси, които осигуряват инервацията на дебелото черво.

Патологията се проявява като постоянен запек и нарушена абсорбционна функция в дебелото черво.

В леки случаи заболяването може да се прояви само в зряла възраст.

Сложният курс не се проявява с отклоняването на мекония при новородени.

В зависимост от локализацията и степента на аганглионното място се разграничават следните форми на заболяването:

  • сегменти;
  • ректално;
  • rectosigmoidal;
  • обща сума;
  • междинна сума.

Мъжете боледуват 4 пъти по-често от жените. В повечето случаи заболяването се диагностицира при новородени деца. Датският педиатър Hirschsprung за първи път пише за болестта в края на 19 век, когато две новородени момчета умират от хроничен запек.

Характеристики на заболяването при новородени

При новородените клиничните симптоми са разнообразни и са свързани с височината на местоположението спрямо ануса и дължината на зоната на аганглиозата. Колкото по-висока и по-дълга е тя, толкова по-остри и ярки са симптомите на заболяването.

В 90% от случаите диагнозата на болестта на Hirschsprung се поставя на новородени бебета. От тях 20% разкриват други вродени малформации на нервната система, храносмилателните органи, сърцето, кръвоносните съдове и пикочо-половата система. При деца със синдром на Даун заболяването се среща 10 пъти по-често, отколкото при бебета без хромозомни нарушения. Момчетата са 4-5 пъти по-склонни от момичетата да страдат от тази патология.

Причини

Образуването на нервни клъстери става от 5 до 12 седмица от бременността. Формирането започва в устата и завършва в ануса. По неизвестни причини този процес се прекъсва, което води до отсъствие на нервни плексуси в дебелото черво.

Дължината на засегнатата област може да бъде с различна дължина и да варира от няколко сантиметра до включването на цялото цяло дебело черво. Колкото по-дълго е незасегнатата зона, толкова по-тежка е тежестта на заболяването..

Предполага се, че нарушение на процесите на развитие на нервната система в червата е причинено от мутация в генната структура на ДНК. Болестта на Хиршпрунг е наследствена и вродена по своя характер. Ето защо, ако в семейството има дете с такава патология, рискът да има второ дете със същото заболяване е много по-висок.

Симптоми

Тежестта на симптомите на болестта на Hirschsprung е различна. Всичко зависи от степента на увреждане на дебелото черво.

По принцип признаците на заболяването могат да бъдат открити веднага след раждането. Но не е рядкост да го намерите в юношеството или младостта.

При новородените признаците на болестта на Hirschsprung са следните:

  • в първите дни от живота първоначалният фекален меконий не се отклонява;
  • възниква повръщане, понякога с жлъчка;
  • диария или запек;
  • повишено образуване на газ.

В по-стара възраст симптомите на заболяването могат да бъдат както следва:

  • склонност към дълъг запек (до 7 дни);
  • уголемен стомах;
  • изоставане в развитието и растежа (като следствие от малабсорбция и развитие на синдром на малабсорбция);
  • често - анемия (в резултат на постоянна загуба на кръв с изпражнения);
  • понякога - присъединяването на инфекциозния процес и развитието на ентероколит (висока телесна температура, повръщане, диария);
  • силната интоксикация може да провокира разширяване на дебелото черво.

Диагностика

Като диагностично изследване на болестта на Hirschsprung се използват инструментални изследвания и функционални тестове.

В процеса на рентгенография на коремната кухина се разкриват разширени участъци на дебелото черво и липсата на изпражнения над ануса. Ако си направите клизма с контрастен агент и след това направите иригоскопия, можете да видите добре чревните стени и да визуализирате увеличените и стеснени области.

Тъй като заболяването се характеризира с факта, че няма рефлекс на отслабване на вътрешния сфинктер при разтягане на ректума, това може да бъде открито чрез аноректална манометрия. Този метод ви позволява да измервате налягането в дебелото черво и сфинктера.

Колоноскопията се извършва за потвърждаване на отсъствието на нервни окончания в стените на дебелото черво. С негова помощ се взема тъкан за биопсия и се извършва хистологично изследване..

Лечение и диета

Единственият ефективен начин да се отървете от болестта е операцията. Целта му е да отреже засегнатата област на дебелото черво и да свърже здрава тъкан с областта на ректума.

Операцията може да се извърши както веднъж, така и на два етапа. Най-често операцията се провежда 2 пъти. Първият етап включва:

  • резекция - елиминиране на засегнатата област на дебелото черво;
  • колостомия - отстраняване на края на здрави черва чрез разрез на стомаха.

Отстраняването на изпражненията се извършва в специален контейнер, който пациентът носи със себе си. След като пациентът свикне с новото си състояние, се провежда вторият етап от лечението. Извършва се реконструктивна хирургия, същността на която е да се свърже здравата част на червата с ректума. Извършете затваряне на колостомия - коремният отвор е зашит.

След операцията основно изпражненията се нормализират и понякога може да се наблюдава диария. Някои пациенти имат склонност към запек, които след употреба на слабителни обикновено отминават.

След операция, в случай на диария и запек, се предписва специална диета за пациенти. Той включва храни, богати на фибри..

След операцията съществува риск от развитие на инфекция в червата и развитие на ентероколит. Характеризира се със следните симптоми: висока температура, повръщане, диария, повръщане, метеоризъм, чревно кървене. Не забравяйте да се консултирате с лекар.

Ако болестта на Hirschsprung е лесна и чревните увреждания са незначителни, е възможно да се откаже хирургическа намеса, ограничена само до сифозни клизми.

Такива клизми ще трябва да се правят през целия живот. Необходимо е да ги направите, като използвате голямо количество вода - около 2 литра.

За да улесните преминаването на изпражненията, се препоръчва да вземете вазелин вътре. Терапевтичната гимнастика се препоръчва на пациенти с тази патология..

Препоръчва се употребата на храни, съдържащи много фибри: зеленчуци, плодове, зелени. Трябва да изоставите пържени, консервирани, горещи и пикантни ястия. Необходимо е да се използва количество течност в обем най-малко 2,5 литра на ден.

Прогноза и превенция

Около 90% от пациентите с болест на Hirschsprung имат задоволителна прогноза в случай на операция, преди да се развият усложнения. Липсата на лечение в ранна детска възраст може да доведе до смърт до 80%.

Навременното предоставяне на медицинска помощ и ранното откриване на болестта ще допринесе за подобряване на качеството на живот.

Болестта на Hirschsprung е вродена и генетично обусловена. Следователно е невъзможно да се предотврати развитието на болестта.

Неспецифичните методи за профилактика се считат за полезни: упражнения и балансирано хранене.

Какви други усложнения могат да провокират невъзможността за преместване на фекалната бучка през червата, каква е същността им и как да ги излекувате ще ни каже Елена Малышева.

Как спестяваме от добавки и витамини: витамини, пробиотици, безглутеново брашно и др., И поръчваме на iHerb (линк 5 отстъпка). Доставката до Москва е само 1-2 седмици. Много пъти по-евтино от това да вземете в руски магазин, а по принцип някои продукти не могат да бъдат намерени в Русия.

Болест на Хиршпрунг: симптоми и методи на лечение (хирургия, лекарства)

Болестта на Хиршпрунг е рядка вродена малформация на дебелото черво, характеризираща се с липсата на нервни плексуси (аганглиоза) в чревната стена. Заболяването се основава на наследствени причини, отсъствието на плексуси на Ауербах и Майснер.

Плексусът Auerbach представлява мрежа от нервни клетки и техните процеси, която е разположена между мускулните слоеве на чревната стена по цялата й дължина и участва в перисталтичните движения на червата. Мейснерният плексус е разположен в субмукозния слой на храносмилателния тракт и участва в чревната подвижност и секреция..

С болестта може да има частично или пълно отсъствие на нервни ганглии или тяхната анормална структура в определен участък от червата. Аганглиозата води до нарушени движения в дебелото черво, развитие на дистрофични процеси в мускулния слой. Засегнатата област е в спазматично състояние и не участва в перисталтични движения, а чревният отдел, който лежи над засегнатата област, изпитва постоянно претоварване и започва да се разширява във времето.

Форми

Локацията на лезията е в основата на класификацията на заболяването по форма.

  • Ректална форма. Увреждане само на ректума, което може да е частично.
  • Ректосигмоидна форма. В тази форма аганглиозата засяга ректума и сигмоидното дебело черво. Сигмоидното дебело черво може да бъде засегнато частично или напълно..
  • Субтотална форма. Засегнато е напречното дебело черво заедно със сигмоида и ректума..
  • Обща форма. Най-тежката форма на клинични прояви и прогноза на лечението. Засегнато е цялото дебело черво.

Следните форми се разграничават с потока:

  • Остра форма. Появява се през първия месец от живота на детето.
  • Субакутна форма. Слага се във възрастта на детето от 1 до 3 месеца.
  • Хронична форма. Инсталиран след 3 месеца.

Етапи

  • Компенсиран етап. Общото благополучие при добри грижи не се нарушава. Запекът се задейства от промяна в диетата. Този етап се характеризира с ранни симптоми, отсъстват късните симптоми на заболяването.
  • Субкомпенсиран етап. Симптомите бавно прогресират, честотата на използване на почистващи клизми за движение на червата се увеличава. При адекватна консервативна терапия е възможен преход към компенсиран стадий. Клиничната картина е представена от ранни и късни симптоми..
  • Декомпенсиран етап. Прогресиращи симптоми от първите дни на живота. Децата могат да развият ниска чревна непроходимост. Ранните симптоми на заболяването се развиват рано. Етапът на декомпенсация се развива бързо с тотална чревна аганглиоза.

Симптоми

Болестта на Hirschsprung се проявява от първите дни от живота на детето. В клиничната картина се отличават ранните и късните симптоми:

Ранните симптоми

  • запек Това е първият симптом при дете, на което родителите обръщат внимание. Задържането на изпражненията започва през неонаталния период. Детето усеща първите изпражнения късно, появява се подуване на корема. Независимото изхвърляне на изпражнения е изключително рядко. За изпразване на червата се използват лаксативи и почистващи клизми. След клизми се отделя изпражнение с гъста консистенция в големи количества.
  • Фекална интоксикация. С дълго забавяне на изпражненията се развива инфексикация с фекалии, по-често в детска възраст. Характеризира се с намаляване на телесното тегло и липса на наддаване на тегло при дете, кожата става сива, съдържанието на протеини в кръвта намалява, което води до подуване. Нарушаването на водно-електролитния баланс засяга работата на сърцето, белите дробове, черния дроб и други органи.
  • Уголемяване на стомаха. Увеличаването на размера на корема възниква в резултат на натрупването на газове в червата, разтягане на стените на чревните бримки с фекални камъни. Ако не се лекува, предната стена на корема става тънка, през която се виждат опънати бримки на червата. По време на прегледа твърдите фекални камъни са добре палпирани.
  • Подуване на корема (метеоризъм). Запекът, нарушеното образуване на слуз води до развитие на ферментационни и гнилостни процеси в чревния лумен, които са придружени от образуването на голям брой газове и токсични продукти.
  • Стомашни болки. Те се спукват, болят по природа, могат да бъдат заменени от спазми. Движението на червата води до краткосрочно затихване на процеса на болка. Появата на синдром на болка е свързана с пренатягане на чревната стена над мястото на аганглиоза, увреждане от фекални камъни на лигавицата и развитие на възпалителни процеси.

Късни симптоми

  • Анемия. С болестта на Хиршпрунг храносмилането се нарушава, се развива дисбиоза. Тези състояния намаляват усвояването на витамини и минерали, дефицит на желязо, развива се анемия с дефицитна В12..
  • Хипотрофия. Отслабването може да се дължи на фекална интоксикация, дисбиоза и добавяне на възпалителни процеси. Недостатъчен прием на хранителни вещества от чревния лумен в кръвта.
  • Диария. Появата на насипно изпражнение се дължи на развитието на дисбиоза и възпалителни процеси в червата.
  • Фекални камъни. Липсата на контрактилна активност на гладкомускулните клетки води до натрупване на изпражнения, които оказват натиск върху чревната стена, разтягат я и създават риск от чревна непроходимост. Проявява се с липсата на изпражнения, подуване на корема, секреция на слуз от ректума. Бебето плаче, отказва да кърми.
  • Деформация на гръдния кош. Уголемен корем притиска диафрагмата и медиастиналните органи, което води до деформация на гръдния кош. Работата на сърдечно-съдовата система е нарушена и се развиват бронхопулмонални усложнения.
  • Диспептични симптоми. Човек е загрижен за гадене, усещане за тежест в корема и намаляване на апетита. Може да е киселини. Повръщането се появява при малки деца.

Диагностика

Диагностичните мерки са насочени към идентифициране на триада от симптоми: запек от раждането, постоянен подуване на корема, данни за иригография, както и изключване на друга патология с подобна клинична картина (вродена чревна непроходимост).

  • Ултразвук Използва се за изключване на други заболявания със сходни симптоми (чревна инвагинация и др.).
  • Irrigography. Рентгеново контрастно изследване на червата разкрива характерно стесняване на частта на червата, която преминава като фуния в разширяване. Един от надеждните методи на изследване при диагностицирането на болестта на Hirschsprung. Използва се при деца над 2 седмици от живота за потвърждаване на диагнозата..
  • Изследвателна рентгенография на коремната кухина. Използва се за изключване на други заболявания на стомашно-чревния тракт (чревна непроходимост).
  • Биопсия. Обикновено отсъствието на нервни плексуси и идентифицирането на променени хипертрофични влакна в чревната стена.

лечение

хирургия

Целта на радикалното хирургично лечение е отстраняване на патологичния участък на червата заедно с отстраняването на декомпенсирани разширени чревни бримки. Използва се операцията на Duhamel, Duhamel-Martin, в някои случаи се прилага колостомия.

Колкото по-малка е възрастта на детето, толкова по-добър е следоперативният период..

Консервативно лечение

Лечението е поддържащо и не води до възстановяване..

  • Диета. Предписват се храни с високо съдържание на фибри (зеленчуци, билки, плодове), млечни продукти за улесняване на движението на червата. Продуктите от брашно са изключени от диетата.
  • Пробиотиците (Bifidumbacterin) се използват за нормализиране на чревната микрофлора.
  • Ензимните препарати (Mikrasim, Pancreatin) се използват за улесняване на храносмилането и намаляване на натоварването върху червата..
  • Почистващи клизми.
  • Масажирайте корема или упражнения терапия. Използва се терапевтичен масаж за стимулиране на движението на изпражненията в червата. Терапевтичната гимнастика е насочена към трениране на коремните мускули и се провежда под наблюдението на специалист.

прогноза

Навременната диагноза и лечение в ранните етапи на заболяването може да доведе до възстановяване на човек. При тежки форми на заболяването и развитието на компенсаторни дистрофични промени от страна на здрави участъци на червата, честотата на рецидивите се увеличава.

Продължавайки темата, не забравяйте да прочетете:

За съжаление не можем да ви предложим подходящи артикули.

Болест на Hirschsprung

Болестта на Hirschsprung - какво е това? Симптоми и лечение

Болестта на Hirschsprung е доста рядко заболяване. Проявява се най-често, в 95% от случаите, при новородени, но може да се появи при по-големи деца и при възрастни.

С това заболяване пациентът има патология на нервната система на дебелото черво. В здравото дебело черво по стените са разположени специални нервни плексуси, които осигуряват способността на дебелото черво да изтласква съдържанието в правилната посока. Подобни нервни плексуси са разположени в мускулния слой на червата и неговата подмукоза.

Болестта на Hirschsprung се появява при мъжки пациенти, според статистиката 4 пъти по-често, отколкото при момичетата. Това заболяване не се наследява, но рискът от неговите симптоми при деца на болни родители е по-висок средно с три процента.

Какво е?

Болестта на Хиршпрунг - аномалия в развитието на дебелото черво от вродена етиология, водеща до нарушаване на инервацията на фрагмент от червата (вродена аганглиоза) - се проявява с постоянен запек.

При новородените клиничната картина е особена и разнообразна - тя е свързана с дължината и височината на местоположението (във връзка с ануса) на зоната на аганглиозата. Честота на заболеваемост от Hirschsprung: 1: 5000 новородени.

Патогенеза

Ганглионните (или ганглионните) клетки са общото име за някои видове големи неврони, които в червата са отговорни за връзката между нервните структури. По време на онтогенезата ганглийните клетки мигрират от горната част на червата към нейния дистал.

Нарушената миграция води до образуването на аганглионен участък на червата (функционална стесняваща се зона) с намалена или напълно отсъстваща инервация (способността за извършване на транслационно-контрактилни движения). В някои случаи аганглионовият сайт може необичайно да се разшири, образувайки мегаколон, което е едно от сериозните усложнения на болестта на Хиршспрунг..

Мястото на локализация на аганглионното място по правило е дисталното дебело черво. В редки случаи има форми на болест на Hirschsprung, при които аганглионовият сегмент се образува на мястото от слезката колона или се развива аганглиоза на цялото дебело черво. При тази форма на заболяването пациентите имат тотална парализа на перисталтиката.

Симптоми на болестта на Hirschsprung

Тежестта на признаците на болестта на Hirschsprung зависи от възрастта, степента на лезията и анамнезата..

  1. Периодично се появява диария.
  2. Наблюдава се метеоризъм. Газовете се натрупват в червата.
  3. запек Това е най-основният симптом на заболяване. При някои деца изпражненията може да не се наблюдават в продължение на няколко седмици. При тежък ход на заболяването процесът на дефекация по принцип е невъзможен без клизма.
  4. При новородени бебета мекониумът (първите движения на червата) заминава късно (до 2-3 ден) или изобщо не се отклонява.
  5. Детето изпитва болка в червата. Той е настроен, плаче, дърпа колене към корема си.
  6. Стомахът придобива подута форма. Пъпът е сплескан или обърнат. Стомахът придобива асиметрична форма..
  7. Интоксикация на тялото. Детето отказва храна, не наддава на тегло. Възможно е повишаване на температурата.
  8. С акта на дефекация „фекални камъни“ (плътни твърди движения на червата) се отклоняват. Пълно изпразване не става. Табуретката е неприятна. На външен вид приличат на тънка панделка.

Ако аномалията не покрива цялото черво, тогава симптомите при новородени са доста замъглени. При кърмено бебе изпражненията се характеризират с полутечна консистенция. Те могат да се отделят от организма без затруднения..

Първите проблеми възникват в момент, когато трохите започват да въвеждат допълнителни храни в диетата. Храната за възрастни води до уплътняване на изпражненията. Появява се чревна обструкция, наблюдават се симптоми на интоксикация. Отначало клизма помага да се справи с такава клиника. В бъдеще това събитие вече не носи облекчение.

Етапи на болестта на Hirschsprung

Като се има предвид динамиката на заболяването и променящите се симптоми, лекарите разграничават такива етапи на заболяването:

  • Компенсиран - запекът се отбелязва още от детството, почистващите клизми го елиминират без затруднение за дълго време
  • Субкомпенсирани - клизмите постепенно стават по-малко ефективни, състоянието на пациента се влошава: телесното тегло намалява, тежестта и болката в корема, задух; Отбележете тежка анемия, метаболитни нарушения. Състоянието на субкомпенсация възниква при пациенти с декомпенсация на фона на консервативно лечение
  • Декомпенсиран - почистващите клизми и лаксативи рядко водят до пълно движение на червата. Има усещане за тежест в долната част на корема, метеоризъм. Под влияние на различни фактори (рязка промяна в храненето, тежки физически натоварвания) пациентите развиват остра чревна непроходимост. При децата често се наблюдава декомпенсация с субтотални и тотални форми на лезия..
  • Острата форма на болестта на Хиршпрунг се проявява при новородени под формата на ниска вродена чревна непроходимост.

Заболяването на Hirschsprung, за разлика от други причини за запек (тумор, атоничен запек при възрастни хора, с улцерозен колит), се характеризира с появата на запек от раждането или ранното детство.

Често родителите посочват наличието на ендокринни, психични и неврологични отклонения. Заболяването може да бъде придружено от други вродени аномалии: болест на Даун, незатваряне на мекото небце.

Усложнения

Вродената аномалия на Hirschsprung често води до развитието на всякакви усложнения. Тяхната група включва:

  1. анемия.
  2. "Фекална" интоксикация. Това усложнение е резултат от отравяне на организма чрез натрупване на токсични вещества..
  3. Развитието на остър ентероколит. С бързото прогресиране на такова възпаление е възможен фатален изход..
  4. Образуването на фекални камъни. В този случай се образуват такива твърди маси, които могат да нарушат целостта на чревните стени.

Не може да се счита, че вродената аномалия на чревното развитие ще премине от само себе си. По-нататъшното качество на живот на детето и липсата на промени в цялото тяло зависи от навременното лечение на патологията.

Лечение на болестта на Hirschsprung

Терапията на заболяването с консервативни методи е неефективна, такива терапевтични мерки обикновено се предписват като подготовка за операция. Единственото ефективно лечение на болестта на Hirschsprung е операцията. Във всеки случай се прилага индивидуален подход и се разглеждат три варианта на лечение:

  1. Използването на консервативни методи за лечение на хроничен запек, докато не бъде решен въпросът за целесъобразността на хирургическата интервенция.
  2. Отлагане на операцията, за която се използва методът за прилагане на временна колостомия
  3. Спешна операция

Въз основа на дългогодишния опит хирурзите смятат, че възрастта от 12-18 месеца е оптимална за такава операция. Но ако при консервативно лечение се наблюдава постоянен процес на компенсация, интервенцията може да бъде отложена до 2-4-годишна възраст.

Също така си струва да се има предвид, че ако операцията се отложи и се забави с нейното изпълнение, в тялото на пациента започват неблагоприятни вторични промени: заплахата от развитие на ентероколит, дисбиоза и протеинов метаболизъм се увеличава. Ето защо е важно лекарят да улови тази линия, когато дойде оптималната възрастова граница за операцията и все още няма ярки прояви на вторични промени.

Консервативно лечение

Основната цел на тази терапия е постоянно прочистване на червата. За това лекарите препоръчват да се предприемат следните мерки:

  • Диета. Предписва се само от лекар. Изборът е ограничен до продукти с слабително действие: зеленчуци (моркови, цвекло), плодове (сливи, ябълки), зърнени храни (овесени ядки, елда), млечни продукти (ферментирало печено мляко, кефир).
  • Физически упражнения. Лекарят ще препоръча специални терапевтични упражнения. Той стимулира перисталтиката и укрепва пресата..
  • Масаж. Ежедневен масаж на долната част на корема. Той стимулира естествената подвижност и прочистване на червата..
  • Витамини Укрепва организма и предпазва от отрицателното въздействие на токсичните вещества.
  • Почистващи клизми. Детето се нуждае от постоянно прочистване на червата.
  • Пробиотиците Лекарствата стимулират функционирането на червата и го насищат с полезна микрофлора.
  • Протеинови препарати. Електролитните разтвори се прилагат интравенозно. Те се препоръчват при изразени симптоми на недохранване..

В случай, че методите на консервативно лечение не дават желания ефект или болестта е в напреднал стадий, на пациента се предписва хирургично лечение.

хирургия

След поредица от прегледи, хирургът решава кога и как да извърши операцията. Тя трябва да се извършва в най-благоприятния период, а не по време на обостряния. Каква е същността на хирургичния метод? Засегнатият сегмент се елиминира, след което се свързват здрави участъци на дебелото черво. Операцията може да бъде от два вида:

  1. Моментната. Аганглионната зона на дебелото черво е отсечена. Здравата част на дебелото черво се свързва веднага с ректума.
  2. Две момент. Първо се извършва скъсване, след това колостомия (участък от червата се показва на повърхността на корема). Фекалните маси се изхвърлят в специален контейнер - торбичка с колостомия. След периода на адаптация се извършва втората част от операцията: здрави участъци на пресеченото черво са свързани.

Всички пациенти, подложени на операция, трябва да преминат клинично наблюдение за оценка на функционалните резултати от лечението и идентифицирането и корекцията на късните усложнения, причинени от операцията. Препоръчва се всяка седмица в продължение на месец след операцията да се подлагате на медицински преглед и медицински съвет. След това, през цялата година, прегледите могат да се извършват на всеки 3 месеца.

Болестта на Хиршпрунг при деца има доста благоприятна прогноза. Повечето операции за отстраняване на дефектен участък на дебелото черво се извършват без допълнителни усложнения, но само ако родителите или самото дете спазват препоръките на лекаря и периодично се подлагат на прегледи.

Болест на Хиршпрунг - лечение и прегледи след операция. Симптоми, причини при деца и възрастни

Сложно вродено заболяване се среща както при деца, така и при възрастни. Основната проява на заболяването е постоянният запек. Болестта на Хиршпрунг се усеща от първите дни на живота и има наследствен характер, според статистиката момчетата боледуват 4-5 пъти по-често от момичетата. Лечението на заболяването се извършва с помощта на хирургическа интервенция, тъй като консервативното лечение не носи необходимата ефективност.

Какво е болестта на Хиршспрунг?

Болестта на Хиршпрунг е вродена аганглиоза на дебелото черво (липсата на нервни клетки в плексуса на мускулите на Ауербах и субмукозния плексус на Майснер), която се характеризира с липсата на свиване в засегнатата област на червата, застоя на изпражнения в горните черва. Следната класификация на заболяването:

  1. Компенсираната форма на заболяването се характеризира с факта, че запекът се забелязва от ранна възраст. Почистващите клизми лесно го елиминират за дълъг период.
  2. Субкомпенсирана форма на заболяването се проявява във факта, че с течение на времето клизмите не дават желания резултат. Състоянието на пациента се влошава: телесното тегло намалява, човекът е много притеснен от тежестта, както и болка в корема, появява се задух. Забележете тежка анемия, промени в метаболитния процес.
  3. Декомпенсираната форма на заболяването се характеризира с това, че слабителните и почистващите клизми не водят до абсолютно изпразване на чревния тракт. Остава усещане за тежест, главно в долната част на корема, и подуване на корема също е налице. Под влияние на различни състояния (рязка промяна в храненето, прекомерна физическа активност) пациентите развиват рязка чревна непроходимост. При децата декомпенсацията се диагностицира с субтотални и пълни форми на увреждане..
  4. Острата форма на болестта на Hirschsprung се изразява при новородени с ниска чревна непроходимост.

Таблица: Класификация на заболяването според степента на лезията

Част от сигмоидното дебело черво

Напречното дебело черво, дясната половина на червата

Причини за заболяването

Точната причина за заболяването все още не е установена. В допълнение към симптомите, заболяването има известно сходство с други неразположения. Пациентите с диагноза болест на Hirschsprung имат нарушена електрическа активност на миоцитите на гладката мускулатура, което показва наличието на миогенен компонент при формирането на това заболяване. Основните причини за образуването на болестта са следните:

  1. Промени в прехода на невробластите към дисталното черво в онтогенезата.
  2. Втората причина включва нарушена преживяемост, пролиферация или диференциация на мигрирали невробласти.
  3. Генетика. Важна роля в развитието на аганглиозата играе наследствеността..
  4. Излагане на фактори на околната среда, химически и радиационни агенти, вируси.

Симптоми на аганглиоза при възрастни

Общите симптоми се определят, като се вземе предвид отсъствието на ганглии (натрупвания на определени нервни клетки, които участват в двигателната функция на червата) и степента на лезията в стената на дебелото черво. Колкото по-малък е броят на ганглиите, толкова по-късно болестта се усеща. Основните прояви на аганглиоза включват:

  1. Постоянният запек от детството се счита за основните симптоми на заболяването. Пациентите постоянно използват клизми.
  2. Няма желание за изпразване на ректума.
  3. Диарията (отпуснати изпражнения) рядко се среща.
  4. Спазмолитична болка по протежение на дебелото черво.
  5. Метеоризъм, характеризиращ се с повишена метеоризъм в корема.
  6. Подуване на корема.
  7. Наличието на "фекални камъни", които имат формата на плътно втвърдени изпражнения.
  8. Интоксикация на организма, причинена от токсични вещества, които се натрупват в червата поради стагнация на съдържанието в червата - с тежък ход на заболяването и дълга история.
  9. Частична хетерохромия - наблюдава се неравномерно оцветяване на различни участъци от ириса на едното око. Това явление е резултат от относителна липса на меланин (пигмент).

При деца

Тежестта на клиничните симптоми е разнообразна, като се вземе предвид тежестта (степен на увреждане на чревния тракт). Признаци на заболяването се откриват веднага след раждането на бебето. Но понякога те могат да бъдат открити както в юношеска, така и в младежка възраст. Заболяването на Hirschsprung при новородено и при по-големи деца се проявява със следните симптоми:

  • меконий не отминава при новородени (оригинални изпражнения),
  • възниква повръщане (понякога със жлъчка),
  • запек или диария,
  • повишено образуване на газ,
  • предразположение към постоянен запек,
  • уголемяване на корема,
  • изоставане в растежа и развитието, свързано със синдрома на нарушена абсорбция и малабсорбция.
  • анемията често се наблюдава поради продължителна загуба на кръв с изпражнения.
  • при тежка интоксикация, аганглиозата се характеризира с увеличаване на дебелото черво.

Диагностика

  1. Ректален преглед разкрива празна ректална ампула. Жизнената активност на сфинктера, главно вътрешна, се повишава.
  2. Сигмоидоскопия: пречка при преминаване през твърдите участъци на ректума, липса на фекалии там, остър преход от стеснената дистална част към разширените проксимални участъци на ректума, наличие на фекалии или фекални камъни в тях, въпреки скрупульозната подготовка на червата за изследване.
  3. Изследвателна рентгенография на коремните органи: на рентгена се откриват подути, разширени бримки на дебелото черво, рядко се откриват нива на течност.
  4. Иригография: уголемени, дълги бримки на дебелото черво, засягащи цялата коремна кухина; диаметърът им достига 10-15 см и повече.
  5. Преминаване на бариева суспензия: обичайното преминаване през горния стомашно-чревен тракт на контрастно вещество (тънки черва, стомах), изразено забавяне в разширените части на дебелото черво, от което контрастът не се евакуира за дълъг период (до 4-5 дни).
  6. Диференциална диагноза, включително чревен ултразвук.
  7. Аноректалната манометрия се състои в измерване на налягането на ректума и дебелото черво.
  8. Колоноскопията доказва рентгенови данни.
  9. Биопсия на ректалната стена според Суонсън: изрязва се фрагмент от чревната стена с обем 1,0х0,5 см на 3-4 см. Установява се дефицит или изоставане в развитието на интрамурални нервни ганглии, разположени в стената на дебелото черво.
  10. Хистохимичното изследване се основава на качественото определяне на активността на ензимната тъканна ацетилхолинестераза. За това се извършва биопсия на лигавицата на ректума от повърхностния тип и се открива висока активност на парасимпатиковите нервни влакна на лигавицата..

лечение

Основното лечение на аганглиозата е операцията. Но има моменти, когато се провежда консервативно лечение. Рядко такава терапия дава желания резултат, но може да се счита за подготвителен етап за хирургично лечение. Такава терапия включва:

  1. Диета: плодове, зеленчуци, ферментирало мляко, не обгазяващи продукти
  2. Стимулиране на перисталтиката с масаж, лечебна гимнастика, физиотерапевтични методи
  3. Използването на клизми за лечение
  4. Интравенозна инфузия на електролитни разтвори, протеинови препарати
  5. Прием на витамини.

В случай, че методите на консервативно лечение не дават желания ефект или болестта е в напреднал стадий, на пациента се предписва хирургично лечение. След операцията пациентите преминават през рехабилитационен период, след което започват да живеят пълноценен живот, забравяйки за ужасната си болест. Хирургичното лечение предполага:

  1. Диагнозата на болестта на Hirschsprung е индикация за операция. Основната цел на навременното лечение (както при възрастни, така и при деца) е, в някои случаи, пълното премахване на аганглионния регион, разширените отдели и поддържането на здрава част на дебелото черво.
  2. Радикалните операции на Swanson, Duhamel, Soave, измислени за деца, при възрастни прилагането им в чист вид не може да се дължи на анатомични особености или проявена склероза в субмукозните и мускулните мембрани на червата.
  3. Най-адекватната модификация на операцията на Дюамел, разработена в Научноизследователския институт по проктология за лечение на аганглиоза при възрастни. Същността на операцията: асептична и безопасна работа; максимално елиминиране на аганглионната зона с образуването на къс пън на ректума; елиминиране на дефекта на вътрешния сфинктер на ануса.

Прегледи на хора след операция

Ирина „Най-големият ми син претърпя операция за болестта на Хиршпрунг преди 10 години. Операцията беше разделена на 3 етапа: 1 - за 6 месеца. (след откриване на болестта), 2 и 3 - след година. Следоперативният период, който взехме 3 месеца, но стриктно се придържахме към всички препоръки на лекаря: контрастни вани, бутици, масаж, диета и т.н. Мнозина се уплашиха, че може да настъпи инвалидност, но сега останалите два белези на стомаха ми ми показват това ужасно заболяване. ".

Светлана „Не толкова отдавна дъщеря ми беше настанена в педиатрична хирургия и беше претърпяна операция за отстраняване на част от тънките черва и 40 см от дебелото. Сега ни е много трудно Може да се изпразва в долни гащи до 20 пъти през целия ден. Но тя не иска гърне, вероятно защото шевовете болят ".

Екатерина „Моята история като цяло е интересна, продължих дълго време с това заболяване, операцията за отстраняване на червата се състоеше от два етапа, в момента съм отстранил цялото черво, с изключение на сигмата и ректума. Никой не ми постави диагноза болест на Хиршпрунг, поставиха ме след хирургично лечение въз основа на хистологични данни: чревните ми епителни клетки се израждаха в клетки на съединителната тъкан. ".

Егор „Болестта на Хиршспрунг ме притесняваше до 20-годишна възраст, но сега успях да поставя диагноза. Вече ми направи операция, чувствам се добре, накрая мога да отида до тоалетната, иначе беше невъзможно да се направи без клизма или слабително “.

Болест на Hirschsprung при възрастни: симптоми и лечение на синдрома

Патологията, възникваща от вродено разстройство в развитието на нервните плексуси, които осигуряват инервацията на дебелото черво, се нарича болест на Хиршспрунг (ICD-10 код Q 43.1). Заболяването е придружено от хроничен запек поради нарушена двигателна функция..

класификация

Причината за болестта на Hirschsprung е наследствена патология на развитието на дебелото черво. Заболяването често става семейно. При възрастни патологичният процес често протича латентно (латентно) или меко. Заболяването има три етапа на клиничния курс: компенсиран, субкомпенсиран и декомпенсиран. Видове заболявания:

Ректално (25% от случаите)

Ректален перинеум (свръхкоортен сегмент).

Надпампуларна и ампуларна част на ректума (къс сегмент).

Дистална трета от сигмоидното дебело черво

Повечето или всички от сигмоидното дебело черво (дълъг сегмент).

Един сегмент в сигмоидното дебело черво или ректосигноиден възел.

Два сегмента, между които остава здрава зона.

Ляво дебело черво

Дясната половина на дебелото черво.

Цялото дебело черво и част от малката.

Характеристики на клиничната картина

Синдромът на Hirschsprung или чревна аганглиоза лесно се среща само при възрастни. При новородени се наблюдава тежко протичане на заболяването, характеризиращо се с неразпускане на меконий (оригинални изпражнения). Децата имат по-изтрита клинична картина, тъй като други вродени патологии често се откриват при запек:

  • заболявания на нервната и сърдечно-съдовата система;
  • храносмилателни нарушения;
  • нарушение на пикочно-половите органи.

Как се проявява болестта на Hirschsprung при възрастни

Най-характерният признак на заболяването е запек. Останалите симптоми на заболяването в зряла възраст, новородено и детството са различни. По-често признаците на синдрома на Hirschsprung се появяват веднага след раждането. За децата са характерни следните симптоми:

  • склонност към постоянен запек;
  • изоставане в развитието и растежа;
  • развитието на синдром на малабсорбция (нарушена чревна абсорбция);
  • анемия;
  • привързване към инфекция;
  • ентероколит.

При възрастни патологията на Hirschsprung често се появява след 14 години. Основната причина за заболяването е липсата на желание да се изпразни още от детството. За да изтеглят изпражненията, хората са принудени да използват клизми. При възрастните по правило явленията на ентероколит, характерни за децата, не се развиват.

Ранни признаци

Задържането на изпражненията започва веднага след раждането. Бебето има подуване на корема, първите изпражнения закъсняват, родителите дават слабително средство за изпразване на червата. Ранни признаци на болест на Hirschsprung в зряла възраст:

  • фекална интоксикация: загуба на тегло, сива кожа, ниско съдържание на протеини в кръвта;
  • увеличение на корема или жабешкия стомах при възрастни се получава в резултат на разтягане на чревните стени с изпражнения;
  • метеоризъм, който се появява поради гнилостни и ферментативни процеси в лумена на червата;
  • болка в корема от болен, спукан характер, възникваща поради деформация на чревната стена или увреждане от фекални камъни.

По късно

С развитието на болестта се появяват по-тежки симптоми. Късни признаци на болестта на Хиршпрунг:

  • Анемия. Процесите на храносмилане са нарушени, развива се дисбиоза. Тези състояния пречат на нормалното усвояване на микроелементите и витамините, което води до желязодефицитна анемия..
  • Диария. Поради възпалителни процеси в червата се появяват хлабави изпражнения.
  • Хипотрофия. Отслабване поради фекална интоксикация, добавяне на възпаление.
  • Фекални камъни. Липсата на контрактилна активност на червата води до натрупване на изпражнения, което разтяга стените на червата, създава условия за развитие на чревна непроходимост.
  • Деформация на гръдния кош. Увеличен стомах притиска диафрагмата. Това води не само до деформация на гръдния кош, но и до развитие на бронхопулмонални усложнения.
  • Диспептични симптоми. Пациентът е загрижен за постоянно гадене, периодично повръщане, тежест в корема, киселини.

Диагностични методи

За диагностициране на заболяването се използват радиологични, лабораторни, ендоскопски изследвания. По време на рентгенография на коремната кухина лекарят идентифицира области на чревна експанзия, открива липсата на изпражнения над ануса. При иригоскопия с контрастно вещество чревните стени се визуализират, където се виждат разширени и стеснени области.

Недостигът на рефлекса на отслабване на вътрешния сфинктер може да бъде открит с помощта на аноректална манометрия. За да се потвърди липсата на нервни клетки в дебелото черво, първо се прави колоноскопия, по време на която се прави биопсия, след това се извършва хистологично изследване на взетия материал. Основната причина за потвърждаване на диагнозата е комбинация от такива признаци като:

  • история на запек, започваща в детството;
  • с аноректална манометрия, липсата на ректоанален инхибиторен рефлекс;
  • наличието на стесняваща се зона в дисталното дебело черво върху иригорами;
  • положителна реакция на ректалната лигавица към ацетилхолинестераза.

лечение

Основното лечение на болестта на Hirschsprung е хирургичното. По време на операцията се извършва резекция на засегнатата област на червата, последвана от връзката й със здравия участък. Интервенцията се провежда на два етапа: първо, желаната област на ректума се отстранява и крайникът му се показва на стомаха чрез разрез (колостомия). След като пациентът се адаптира към новите храносмилателни условия, се извършва вторият етап от операцията: реконструктивен. По време на операцията свободният край се свързва с ректума и дупката се зашива.

С лек ход на синдрома на Hirschsprung, лечението може да се ограничи до сифон клизми, които правят през целия живот. За да улесните преминаването на изпражненията вътре вземете вазелиново масло. Освен това се препоръчват терапевтични упражнения за пациент с тази диагноза..

Видео

Открих грешка в текста?
Изберете го, натиснете Ctrl + Enter и ние ще го поправим!

Болест на Hirschsprung при деца: от симптоми до лечение

Заболяването на Хиршпрунг при деца не е толкова често, но много сериозно и затова объркването на родителите, които чуят такава диагноза, е разбираемо. Името на болестта при повечето майки и бащи дори не се чува и затова има повече въпроси за това заболяване, отколкото отговори.

Какво е?

Заболяването на Hirschsprung получи името си от детския лекар Харалд Хиршпрунг, който първият описа заболяването след смъртта на двама от неговите млади пациенти от тежък хроничен запек. Това заболяване има и други имена - аганглиоза на дебелото черво или вродена мегаколон..

Трябва да се отбележи, че болестта е вродена аномалия на развитието на дебелото черво, при която дефекацията е изключително трудна поради факта, че инервацията (нервни връзки или нервна структура) в един от отделите на дебелото черво, най-често долните, е нарушена. В резултат на факта, че нервната дейност в този отдел е нарушена, перисталтиката намалява до пълното й отсъствие, а в чревните отдели, разположени над засегнатата област, се отлага голямо количество изпражнения..

Според СЗО, болестта на Хиршспрунг в детска възраст се среща при едно на 5000 новородени. Има и други доказателства, че заболяването се среща с честота 1: 2000 новородени. Момчетата са по-податливи на вродена болест - за едно болно момиче има четири малки представители на по-силния пол.

При 9 от 10 деца, според статистиката, се открива вроден мегаколон преди навършване на 10 години. Почти във всеки трети случай аномалията в развитието на дебелото черво придружава някои други малформации и всяко десето дете с такава аномалия има синдром на Даун.

Защо се случва?

Порокът винаги е вроден, но причините, които го причиняват, все още са предмет на проучване от лекари и учени. Днес специалистите са склонни да вярват, че образуването на аномалия се влияе от няколко фактора наведнъж, основният от които е увреждането на няколко гена наведнъж, които всъщност са отговорни за това, колко правилно и във времето ще се формират нервните структури на стените на дебелото черво. В генетиката всичко е много сложно и за родителите може да е трудно да разберат защо те, здрави, са имали болно бебе. Но се опитайте да обясните.

Наследствен фактор. Приблизително при всяко пето дете с вроден мегаколон специалистите откриват семеен генетичен ефект. При зачеването се образува мутационен процес в гените RET, GDNF, EDN3, ENDRB. На 7-12-та седмица на бременността, когато образуването на нервните клетки в стените на вътрешните органи е завършено в плода, засегнатите гени не могат да осигурят пренасянето на невробластите на зародишните клетки (от които се образуват невроните) на правилното място. В приблизително 11-12% от случаите генетиката открива аберации (необясними грешки) в хромозомите. И всяко пето дете с болест на Хиршпрунг има аномалия, тясно свързана с някакъв вид наследствен синдром.

Аномалии на нивото на развитие на плода. Те се срещат при деца, които към момента на зачеването са имали изброените по-горе гени здрави, но в процеса на ембриогенезата възникна проблем и грешка. Причината може да бъде вирусна инфекция, грип, пренесен от майката в ранните етапи на бременността, ефект върху тялото на бременната жена през този период на високи дози радиация, контактът на жената в ранните етапи с вещества, които могат да причинят фетални генетични мутации. Освен това разпределението на зародишните клетки-невробласти се оказа нарушено.

Лекарите следят статистиката и уверено казват, че вероятността от болест на Хиршпрунг при деца се увеличава, ако бременната жена страда от различни акушерски патологии, гинекологични заболявания, както и от гестоза, захарен диабет, хипертония, сърдечна недостатъчност или някои сърдечни заболявания.

Критичен от гледна точка на вероятността от неуспех във формирането на нервните структури на стените на дебелото черво на плода се счита за периода от 7 до 12 седмици на бременността. Именно през този период се полагат така наречените нервни плексуси на Майснер, които се намират при здрави хора в слоя на дебелото черво под лигавицата. В същия период образуването на възли и плексуси на нервите, наречени плексус на Auenbach, разположен в мускулния слой на червата.

Тъй като зародишните невробласти не пристигат на правилното място навреме или не получават достатъчно, нервните окончания там се образуват с грешки - или техните отделни фрагменти, или неразвита слаба и неправилна мрежа. Тази област, лишена от нормална нервна подкрепа, не може да се справи с основната задача на дебелото черво - отстраняването на съдържанието навън. Поради това възниква постоянен запек и тогава по-горните участъци на червата започват да се разширяват.

Класификация и видове патология

Лекарите ще говорят за вида и вида на заболяването при новородено, бебе или по-голямо дете въз основа на анатомичните и клиничните особености на аномалията при конкретно дете.

Основният критерий е дължината на засегнатата област на червата.

Най-често срещаният случай е ректосигмоидната форма. Намира се при 65-75% от пациентите. Във всеки четвърти случай се среща ректална форма на заболяването. Само в 3% от случаите се открива субтоталната форма, в 1,5% от случаите лезията е сегментарна. Общата форма, при която е засегнато цялото дебело черво и е лишено от нервна подкрепа, се среща в 0,5% от случаите.

Както вече споменахме, горните секции, поради постоянното натрупване на фекални маси, се разширяват и в зависимост от точното местоположение на патологичното разширение, към специфичната диагноза се добавят такива признаци на мястото на разширяване като мегаректум, мегасигма, субетотален и общ мегаколон и др..

Комбинацията от симптоми и прояви на нарушения в развитието позволява на лекарите да идентифицират няколко вида неразположение.

  • Характерно за деца - среща се в 90-95% от случаите. Развива се бързо, придружен от много чести запек, когато без помощ отвън детето практически не е в състояние да изпразни червата, бързо се появяват първите симптоми на чревна непроходимост..
  • Задържани деца - първо се проявява по-късно в ранна детска възраст. Обикновено това се дължи на факта, че е засегната малка област от червата и следователно клиничната картина се развива бавно, продължително.
  • Скрит - за първи път мъчителният запек се превръща в проблем по-близо до тийнейджърския период на развитието на детето. Чревна непроходимост бързо нараства.

Отличават се и компенсирани, субкомпенсирани и декомпенсирани форми на заболяването. Ако тялото успее частично да компенсира проблема, в продължение на много години детето може да се изпразни, но постепенно то ще стане податливо на запек, продължителността на който може да бъде от 3 дни до седмица. При субкомпенсирана болест на Хиршпрунг детето е в състояние да изпразни червата, но само с клизма или слабително. Без тях запек.

В състояние на декомпенсация, самото дете не пука и дори не чувства желание за този естествен процес на почистване. Запечатването на изпражненията в червата става каменисто, а слабителните и клизмите не помагат.

Симптоми и признаци

Степента, в която е засегната дебелото черво зависи от това кога първите симптоми на патологията могат да бъдат определени при детето. В по-голямата част от случаите аномалията се определя след раждането, но не е изключен латентен курс с незначителни симптоми, което ще направи възможно диагностицирането на болестта на Хиршпрунг само в училище, юношество или по-късно.

Проявява се инервацията на участъци от дебелото черво с хроничен запек. Ако детето изпитва желание да изпразни червата, но не може да направи това, не говорим за вродена аномалия. С вродения мегаколон детето обикновено не чувства желание да изпразни червата. Почти половината деца с тази диагноза страдат от подуване на корема и коремна болка, свързани с натрупването на изпражнения и разширяването на горните черва.

Дългото присъствие на аномалията формира видима асиметрия на корема. Сините вени на вените се виждат на стомаха с просто око. Дългият ход на заболяването поражда анемия при детето, кожата му е бледа, страда от често виене на свят и бързо се уморява. Поради натрупването на изпражнения може да има симптоми на интоксикация, проявяващи се с главоболие, гадене и понякога повръщане.

Различните етапи имат различни характерни характеристики..

  • Компенсиран - запек при новородени, който става по-силен с въвеждането на допълващи храни. Ако родителите наблюдават честотата на движенията на червата, клизмите се извършват навреме, тогава общото състояние на детето не се нарушава. Във втора степен детето започва да изпитва апетит.
  • Субкомпенсиран - запекът става по-чест, без клизма, става почти невъзможно изпразването на червата, но при адекватно лечение патологията има всички шансове да премине в компенсирана форма. Симптомите на болестта на Hirschsprung растат бавно и постепенно.
  • Декомпенсиран - симптомите се увеличават много бързо. При първа степен се забелязва остро протичане - детето има ненормално изхвърляне на газове, няма движение на червата, стомахът набъбва като жаба. Във втора степен заболяването става хронично.

Интересна подробност: често се среща вроден мегаколон при деца, които имат хетерохромия от раждането - различен цвят на ириса.

Каква е опасността?

Аганглиозата на дебелото черво е опасна, тъй като храносмилателният процес е нарушен при болно бебе, усвояват се по-малко хранителни вещества, отколкото е необходимо, и тъй като всичко това се случва на фона на намален апетит, възможно е детето да стане хипотрофно или да започне да изпитва силно изтощение - кахексия.

Децата с такава вродена аномалия на развитието растат бавно, изостават от връстниците си по височина и тегло, по-често страдат от дисбиоза, възпаление на чревните лигавици.

Най-опасното усложнение е развитието на чревна непроходимост, както и образуването на язви под налягане на червата с фекални камъни, с нарушение на целостта на самото черво. Опасен е перитонитът и сепсисът..

Диагностика

Лекарят може да предложи на дете с чревна аганглиоза въз основа на оплаквания от родители за често подуване на корема, затруднено движение на червата и запек. При докосване на корема с пръсти на медицински работник се извършват два теста - тест за "тумор" и тест за "симптоми на глина". В първия случай лекарят открива уплътняване с пръстов преглед на корема, а във втория - признаци на компресия на дебелото черво. В този случай детето се изпраща за преглед, който е предназначен да потвърди или опровергае диагнозата. Включва:

  • рентгенография на дебелото черво с запълване на червата с контрастен агент;
  • ендоскопия на ректума и сигмоидното дебело черво;
  • Цитоморфология на Swenson - хистологично изследване на тъканни проби на ректума и дебелото черво;
  • манометрични тестове.

При кръвен тест на дете с болест на Hirschsprung обикновено се откриват повишени бели кръвни клетки, СУЕ, токсични промени в неутрофилите.

Проктолозите, хирурзите, специалистите по инфекциозни заболявания, педиатрите участват в прегледа и диагностиката..

Лечение и прогноза

Дете с такава диагноза обикновено се препоръчва за операция. И родителите трябва да разберат, че ако лекарите съветват да направят това, е по-добре да не отказват, тъй като болестта на Хиршпрунг не се лекува консервативно с народни методи. По време на операцията ще бъде възможно да се възстанови чревната проходимост, както и да се премахне засегнатата област, което създава толкова много трудности в работата на цялото черво.

Има два вида операции - едноетапна и двуетапна. За да разбере кой да препоръча, лекарят взема предвид възрастта на детето, степента на чревно увреждане, дължината на инервираната област.

Едноетапната операция обикновено се извършва с компенсирана болест и лезия на тънките черва. Просто отстранете засегнатата област, образувайте анастомоза. Този метод е по-малко травматичен, съдейки по прегледите на лекари и пациенти.

Двуетапна операция се извършва за деца с неразположение в стадия на субкомпенсация и декомпенсация, с големи засегнати области на дебелото черво. Първият етап включва отстраняване на засегнатата област и създаване на временна колостомия. На втория етап от него се формира анастомоза.

Спешна операция за дете може да се извърши с непроходимост на червата, язви под налягане, нарушаване целостта на чревната стена.

Предсказването на нещо е доста трудно, защото всичко зависи от това колко рано детето разкри вродена аномалия на развитието, към какъв вид принадлежи, дали всички клинични препоръки се спазват навреме. При ранна операция прогнозите са благоприятни. Ако бебето не се лекува, вероятността от смъртта на детето се оценява на 80%.

Ако откажете операцията и образуването на последваща обструкция, възможно е след операцията детето да получи увреждане, но тук всичко е индивидуално и зависи от размера на хирургическата интервенция.

Повече за болестта в следващото видео.

Важно Е Да Се Знае За Диария

Случва се човек да изведнъж да се забележи от ануса. В никакъв случай такъв тревожен симптом не трябва да остава незабелязан или игнориран.

Злокачествените новообразувания на стомаха, както и всеки друг орган, е почти невъзможно да се определи само въз основа на симптомите. По правило за потвърждаване или опровергаване на диагнозата са необходими серия инструментални изследвания, сред които събирането на биологична течност е задължително.