Вродена чревна непроходимост

Вродена чревна непроходимост

Вродената непроходимост на червата към днешна дата остава основната причина, изискваща спешна операция в неонаталния период..

Според нивото на местоположението на препятствието, обструкцията на червата се разграничава високо и ниско, всяка от тях има характерна клинична картина.

Високата обструкция се причинява от запушване на нивото на дванадесетопръстника и началните части на йеюнума, ниско - на нивото на дисталната йенума, както и илеума и дебелото черво.

Дуоденална обструкция

Като се имат предвид анатомичните особености на дванадесетопръстника, запушването на този отдел може да бъде причинено от следните причини:

  • стеноза
  • атрезия
  • компресия на лумена от анормално разположени съдове (преддуоденална портална вена, превъзходна мезентериална артерия), ембрионални връзки на перитонеума (синдром на Леда) и пръстеновидния панкреас.

Степента на откриване е средно 1 на 5000 до 10 000 живородени деца.

Особено внимание при атрезия на дванадесетопръстника трябва да се обърне на пренаталното кариотипизиране, тъй като хромозомните аномалии се откриват в 30-67% от случаите. Най-често срещаният синдром на Даун.

Симптомите на висока чревна непроходимост се откриват още в първите часове след раждането на бебето. Най-ранните и постоянни признаци са повтарящото се плюене и повръщане, докато в стомашното съдържание може да се открие малка примес на жлъчка.

Заедно със стомашното съдържание детето губи голямо количество течност. При липса на терапия бързо настъпва дехидратация. Детето става мудно, настъпва динамична, патологична загуба на тегло..

По време на антенаталното ултразвуково изследване на плода в горната част на коремната кухина се визуализира разширен и напълнен с течност стомах и дванадесетопръстник - симптом на "двойно мехурче", което в комбинация с полихидрамниос позволява да се установи диагноза от 20 гестационна седмица.

За потвърждаване на диагнозата след раждането на бебето се използва рентген. За целите на диагнозата се прави рентгенография на корема в изправено положение, върху която се определят два газови мехурчета и две течности, съответстващи на разширен стомах и дванадесетопръстник. За повечето пациенти това проучване е достатъчно за поставяне на диагноза..

При висока чревна непроходимост детето се нуждае от операция, която се извършва на 1-4 дни от живота на детето, в зависимост от тежестта на състоянието при раждане и свързаните с него заболявания.

В нашия отдел операциите за коригиране на запушването на дванадесетопръстника се извършват изключително по лапароскопски метод, включително ако бебето се роди преждевременно и с ниско тегло. Байпасната чревна анастомоза се извършва съгласно техниката на Кимура за възстановяване на проходимостта на дванадесетопръстника.

Вродените малформации на тънките черва в повечето случаи са представени от атрезия на различни нива, най-често се среща атрезията на илеума.

Повечето случаи на атрезия на тънките черва са спорадични. За разлика от дуреаналната атрезия, хромозомните аберации са редки с атрезия на тънките черва. Можете да се въздържате от пренатално кариотипизиране поради ниската честота на хромозомните аномалии при този дефект. При продължителна бременност и наличието на изразени полихидрамниони е показана терапевтична амниоцентеза за предотвратяване на преждевременно раждане.

Поведението на бебето в първите часове след раждането не се различава от здравословното. Основният признак на ниска чревна непроходимост е липсата на изпражнения - меконий. При извършване на почистваща клизма се получават само отливки от неоцветена слуз.

В края на първия ден от живота състоянието на детето постепенно се влошава, появява се тревожност, болезнен вик. Явленията на интоксикация бързо се увеличават - летаргия, адинамия, сиво-земен цвят на кожата, нарушена микроциркулация. Дори и подуването прогресира, чревните бримки контурват през предната коремна стена. Отбелязва се повръщане на застояло чревно съдържание. Протичането на заболяването може да бъде усложнено от перфорация на чревната бримка и фекален перитонит, в този случай състоянието на детето рязко се влошава, появяват се признаци на шок.

Антенатално запушването на тънкото черво в плода се визуализира под формата на множество удължени бримки на червата, докато броят на бримките отразява нивото на обструкция. Увеличаване на количеството вода и множество разширени бримки на тънките черва, особено с повишена подвижност и плаващи мекониеви частици в лумена на червата, правят възможно да се подозира атрезия на тънките черва.

Директната панорамна рентгенография на коремната кухина в изправено положение демонстрира значително разширяване на чревните бримки и нивата на течностите в тях. Колкото повече визуализирани контури, толкова по-ниско е препятствието.

Новородено с признаци на ниска чревна непроходимост се нуждае от спешно хирургично лечение. Предоперативната подготовка може да се проведе в рамките на 6-24 часа, което ви позволява допълнително да изследвате детето и да премахнете водно-електролитните смущения. Предоперативната подготовка не трябва да се удължава поради високия риск от усложнения (чревна перфорация и перитонит). Целта на операцията е да се възстанови чревната цялост, като се запази максималната й дължина.

В нашия отдел оперативното лечение се провежда не по-късно от 1-ви ден от живота. В този случай максималното запазване на дължината на съществуващото черво и налагането на едновременно директно адаптирана чревна анастомоза, която спасява детето от необходимостта от повторни операции и пренасяне на чревна стома, са приоритет.

В Националния медицински изследователски център по акушерство, гинекология и перинатология на FSBI на академик В.И. Kulakova »Министерство на здравеопазването на Русия, получавате уникална възможност да получите хирургично стационарно лечение БЕЗПЛАТНО относно квотите за високотехнологична медицинска помощ (VMP за задължително медицинско осигуряване).

Чревна атрезия при новородени

Чревната непроходимост при новородени е опасна патология, в резултат на която естественото движение на течности, храна и газове през червата се нарушава. Това състояние причинява остра болка, а понякога дори се превръща в заплаха за живота на малко дете. Затова всеки родител трябва да знае как да определи чревната непроходимост при децата, за да потърси своевременно медицинска помощ..

Разновидности на патологията

Чревната обструкция на кърмачета до една година може да има придобит или вроден характер. Възпалителната обструкция и хирургическата интервенция могат да провокират придобита обструкция.

Причините за вродена чревна непроходимост при кърмачета могат да бъдат:

  • нарушено чревно развитие в ембрионалния период;
  • патология на вътрешните органи.

Има няколко класификации на патологията при кърмачета.

В зависимост от наличието на физическо препятствие се случва препятствие:

  1. Механичен - свързан с блокиране на червата от белег или неоплазма, което пречи на нормалното популяризиране на съдържанието.
  2. Динамичен - може да възникне, ако има нарушение на вълнообразните контракции на мускулната стена на органа, след което движението на храната по него е затруднено или спряно.

Въз основа на мястото на нарушението разпределете:

  1. Силна непроходимост на червата. Причината му в повечето случаи е стеноза или атрезия на дванадесетопръстника.
  2. Ниско - е резултат от нарушение в илеума или тънките черва.

Според степента на обструкция патологията е пълна или частична.

В зависимост от скоростта на развитие на проявите, има:

  1. Острата обструкция има бързо развитие.
  2. Хроничен - развива се бавно. Може да липсва болка. Има прогресивен характер на развитие.

Въз основа на броя точки на запушване, той се квалифицира като:

  1. Просто - ако движението на храната е възпрепятствано от механично препятствие, което напълно затваря лумена на червата на детето. По този начин съдържанието на червата може да се движи в обратна посока.
  2. Затворен контур - ако блокирането се случи на 2 точки, поради което съдържанието на червата не е в състояние да се движи в никаква посока.
  3. Сдържана патология - развива се поради нарушения на кръвообращението в запушения сегмент.

Причини за патология

Основните причини за развитието на обструкция в тънките черва при децата са:

В дебелото черво може да се появи патология поради:

Мекониева обструкция Такова нарушение може да възникне поради:

  • дефицит на храносмилателни ензими, по-специално трипсин;
  • муковисцидоза;
  • инфекции
  • увеличаване на лимфните възли.

Това заболяване е нарушение на чревната подвижност и се открива при всяко четвърто бебе с чревна непроходимост. Има моменти, когато болестта започва да прогресира при по-големи деца.

Вълнообразните движения на червата, в резултат на които храната може да се движи напред, се влияят от липсата на нервни клетки в дебелото черво. При новородени симптомите на болестта на Hirschsprung се проявяват през първия ден от живота чрез липсата на изпражнения.

През първите две години от живота при децата се проявяват и други прояви на заболяването - хроничен запек, липса на апетит и наддаване на тегло, раздут стомах, често повръщане, забавяне на развитието.

Операция за отстраняване на част от засегнатото дебело черво може да спаси такова дете..

Тази патология е свързана със самостоятелно развиване на стените на определен участък от червата. Най-често разстройството се появява в сигмоидното дебело черво.

Патологията възниква в резултат на усукване на дванадесетопръстника. В резултат на задръстване на дванадесетопръстника се нарушава кръвообращението на органа, неговото снабдяване с кислород и хранителни вещества се намалява или напълно спира, което води до гангрена (тъканна смърт). Това състояние се развива бързо..

Това състояние възниква, когато червата се сгъне в себе си по принципа на антена. Инвагинациите са най-податливи на деца на възраст от 3 месеца до 6 години.

Срастванията се наричат ​​влакнеста тъкан, чиито ленти могат да се свързват помежду си или с вътрешни органи. След такъв съюз чревното пространство става стеснено, което води до прищипване на неговата част и блокиране на движението на храната.

Симптоми

Признаците на чревна непроходимост при кърмачета са променливи и зависят от възрастта на пациента, какъв вид блокиране и къде се е случило.

Чревната непроходимост при новородени може да бъде свързана с нарушено развитие на органите, стесняване на лумена или прекомерно удължаване на определена област.

В такива случаи бебето се притеснява:

  1. Подуване на корема поради невъзможност за излизане на газове.
  2. повръщане При повръщане може да се види жлъчка.
  3. Забавен меконий или малко количество от него.
  4. Голямо количество околоплодна течност при бременна жена.

Ако чревният лумен на детето е силно стеснен, тогава може да се отдели слуз от ректума.

Причината за патологията при децата е незрялост или неизправност на стомашно-чревния тракт.

В такива случаи се появяват характерни симптоми:

  1. повръщане.
  2. Примеси кръв и слуз в изпражненията.
  3. Остра коремна болка.
  4. Подуване на корема.
  5. Палпацията на корема може да се отбележи уплътняване.

Деца над 1 година

След 1 година при деца блокирането се появява внезапно.

  1. Остра болка.
  2. повръщане.
  3. Подуване на корема поради натрупване на газ.
  4. Липса на стол.

Колкото по-близо патологията се е случила със стомаха, толкова по-силно е повръщането при бебето. Ако са възникнали смущения в дебелото черво, тогава повръщането може да не се прояви изобщо.. +

Диагностични мерки и терапия

Поради факта, че проявите на нарушения са винаги изразени, родителите могат да забележат проблема навреме и да потърсят медицинска помощ. Само хирург или педиатър може да постави точна диагноза..

За да направи това, той ще изследва детето, ще почувства стомаха и ще назначи допълнителен преглед:

  • кръвен тест;
  • Ултразвук
  • коремна рентгенова снимка.

Бебе с диагноза чревна обструкция се нуждае от спешна хоспитализация. Консервативните методи на лечение се използват само когато няма сериозни усложнения. Те ще бъдат насочени към премахване на застоя и премахване на последствията от него..

Консервативното лечение се състои от:

  1. Стомашна промивка, за да спре повръщането.
  2. Поставяне на клизма с хипертоничен разтвор.
  3. За да изправите гънката в червата, ректума се напълва с въздух.
  4. Прием на аналгетици, спазмолитици и антиеметични лекарства.
  5. Въвеждането на физиологичен разтвор.
  6. За стимулиране на червата, бебето се инжектира с Proserinum.

Ако обструкцията е паралитична, тогава на детето се предписват лаксативи.

В случай на неуспех на консервативната терапия, лекарят може да предпише операция. Прибягват и до него, ако бебето има преки показания. По време на операцията се отстранява част от червата, където е настъпил застой.

Функции за захранване

По време на лечението бебето се нуждае от глад и почивка в леглото. След премахването на запушването на детето се предписва щадяща диета, чиято задача е да възстанови микрофлората и правилното функциониране на червата.

След като състоянието на детето се стабилизира, е необходимо да се изключи от диетата трудно усвоими храни, пресни зеленчуци, плодове, храна, което може да доведе до запек. Диетата трябва да се основава на ферментирали млечни продукти, зеленчукови супи или варени на лек месен бульон, варено месо от нискомаслени сортове, желе, желе, зелен чай, бульон от шипка.

Ако се подозира чревна непроходимост, лечението на детето в болницата е задължително. Следователно, с появата на многократно повръщане, нарушение на изпражненията, е необходимо да се хоспитализира новороденото, ако той е бил у дома преди. Ако новородено започне веднага след раждането с такива проблеми, тогава е задължително да се консултирате с хирург.

През първите 1,5-2 часа след хоспитализацията на детето в болницата се провежда комплексна консервативна терапия. Такова лечение има диференциална диагностична стойност и по своя характер може да бъде предоперативна подготовка..

Терапията е насочена към предотвратяване на усложнения, свързани с болковия шок, коригиране на хомеостазата и в същото време е опит за премахване на чревна непроходимост с нехирургични методи.

Когато има обструкция, тогава задължително в този участък на червата има постепенна некроза с абсорбция на продукти на разпад и интоксикация. Това винаги е предпоставка за размножаването на бактериите, следователно, независимо от метода на лечение, антибиотичната терапия се използва за обструкция на червата. Само спастичната и паралитична обструкция се лекува с консервативни методи в продължение на няколко часа. Всички останали видове обструкция трябва незабавно да бъдат лекувани чрез операция. В този случай първоначалната антибактериална, инфузионна терапия се провежда за два до три часа, което е предоперативна подготовка.

    Sulbactomax е комбиниран антибиотик, който се състои от цефалоспорин 3 поколения цефтриаксон и сулбактам. Този състав води до факта, че антибиотикът става по-устойчив и не се унищожава от бактерии. Това средство се използва за лечение в комбинация с други лекарства. Интравенозен начин на приложение за по-бързо действие. Дозировката на лекарството е 100 милиграма на килограм телесно тегло. Страничните ефекти са под формата на алергични реакции, нарушена бъбречна функция, ефекти върху черния дроб.

Със стабилизирането на състоянието на детето се извършва задължителна хирургическа интервенция. Хирургичното лечение на обструкция на червата е задължително за обструктивен и задушаващ тип. Тъй като при тези видове има механична бариера, няма да е възможно да се възстанови нормалната чревна функция само с лекарства.

След кратка предоперативна подготовка на детето се извършва анестезия. При новородено в такива случаи се използва обща анестезия..

Основната цел на хирургическата интервенция е премахване на запушването, възстановяване на нормалната функция на червата, елиминиране на чревната некроза и рехабилитация на коремната кухина.

Техниката на хирургическа интервенция е следната. Разрезът се извършва по средната линия на корема, по протежение на топките, с едновременно спиране на кървенето. След разреза перитонеумът продължава да ревизира кухината и да определи мястото на запушване.

Ранният следоперативен период е с медицинска подкрепа с антибиотици, инфузионни разтвори.

Инвагинацията е особен вид обструкция и лечението й е малко по-различно. Ако инвагинацията е била диагностицирана през първите 24 дни след началото, тогава е възможно консервативно лечение. За тази цел се използва инсуфлация на въздуха през ректума под налягане. Този въздушен поток позволява инвагинатът да се разпространява без хирургическа намеса..

Алтернативни методи за лечение на обструкция на червата не се използват при новородени.

Класификация и причини

Непроходимостта на червата при новородените се разделя, както следва:

  1. Дуоденален - стеноза, атрезия, вродени мембрани, киста на общия жлъчен канал, преддуоденална портална вена.
  2. Чревна - малротация и инверсия, атрезия.
  3. Iliac - обструкция на мекония, атрезия, ингвинална херния, паралитичен илеус.
  4. Непроходимост на дебелото черво - болест на Хиршпрунг, мекониеви тапи, перфориран анус, атрезия.

Дуоденална обструкция

Илеус от този тип е най-често срещаният.

  1. Стеноза / атрезия, симптом на "двоен пикочен мехур", е очевидна и при плода с хидрамнион: обструкцията е свързана с пръстеновиден панкреас (20%), монголизъм (30%) и други стомашно-чревни аномалии.
  2. Панкреас с форма на пръстен - ако този проблем не е свързан с атрезия на дванадесетопръстника, той може да бъде диагностициран в по-стара възраст..
  3. Вроден синдром на Лед - инверсия на червата, прикрепена към черния дроб, коремната стена и цекума - обикновено преминава през дванадесетопръстника: въздейства върху предната стена на дванадесетопръстника.
  4. Вродена мембрана.
  5. Обща киста на жлъчните пътища.
  6. Преддуоденална портална вена.
  7. Дуоденална обратна - ненормална фиксация на низходящата язва на дванадесетопръстника: забавено преминаване на дванадесетопръстника и намалено изпразване на стомаха, което води до гастрит.

Обструкция на тънките черва:

  1. Маротация и инверсия.
  2. Атрезия - в половината от случаите има и дистална атрезия.

Преходна пречка

  1. Атрезия.
    Ингвинална херния.
    Паралитична вродена чревна непроходимост при новородени - възниква поради действието на лекарства, прилагани на жена по време на раждане.
  2. Обструкцията на мекония - причинена от мекония, засяга дисталната част на илеума, в матката се среща в 15%: почти винаги е свързана с муковисцидоза - кистозна фиброза, среща се при 10-15% от децата с муковисцидоза, белодробна болест и увреждане на дванадесетопръстника. Лечението на мекониевия илеус е възможно с помощта на ириография с гастрограф (обърнете внимание на баланса на течностите и електролитите!) Или клизми с ацетилцистеин. Ако не се лекува при деца с муковисцидоза, често се появява пролапс на ректума (между 6 месеца и 3 години, без пряка връзка с мекониевата обструкция).

Непроходимост на колоната

Болестта на Хиршпрунг - аганглиоза, в 4% от случаите - наследствена:

  • момчетата страдат от този вид обструкция 4–9 пъти по-често от момичетата;
  • липсата на мускулни (Мейснер) и субмукозни (Ауербах) плексуси на парасимпатиковите ганглии - не достига миграцията на невробластите;
  • мекониумът не изчезва повече от 24 часа, периодичен запек и парадоксална диария, не се правят клизма или дигитален преглед преди ирография;
  • симптомите често се появяват през първата седмица;
  • поставете детето на корема си за период от 20 до 30 минути, след което направете странична снимка - понякога има отрицателен контраст (пневматизация).

Функционална незрялост - мекониеви тапи - иначе нормални новородени, често при майки с диабет:

  • налице е повръщане, мекониумът не напуска, запушването на аборалното черво става до запушване;
  • разширяване на възходящото и напречното дебело черво, тънките черва;
  • псевдотумор в ректума - няма запълване с газ;
  • понякога при опит за ириография излиза задръстване.

Мекониева обструкция

Непроходимост на тънките черва при новородени (мекониев илеус) се причинява от прекомерно плътен меконий.

Мекониумът е съдържанието на червата на плода, образувано от епителни клетки, жлъчно багрило (черно и зелено) и слуз.

Мекониевият илеус се развива въз основа на запушване през червата на мекония, главно в илеума. Ненормално вискозен меконий здраво прилепва към стената на тънките черва и затваря лумена. Усложненията включват перфорация на илеума, мекониев перитонит, инверсия и атрезия или стеноза. 90% от младите пациенти с този проблем имат муковисцидоза..

Синдромът на мекониевата тапа е временно запушване на дисталното черво и ректума с концентрирана мекониева тапа. Причината е невромускулната чревна незрялост, което води до временно задържане и концентрация на меконий. Консервативно лечение.

Проблемът е по-често срещан при деца на жени с диабет и при недоносени деца. Може да е признак на болестта на Hirschsprung.

Мекониумът напуска главно в рамките на 24 часа след раждането. В случай на фетална хипоксия, тя може да премине към раждане, резултатът е мътна амниотична течност.

Причини

Излишно гъстият и лепкав меконий се залепва за чревната стена в илеума, блокирайки прохода. Червата над това препятствие са разширени, зад него е тесен меконий, изпълнен с малки бучки. В 50% от случаите състоянието се усложнява от образуването на перфорации (разкъсвания) на разширената част на червата и образуването на перитонит.

Симптоми

  1. Недостатъчен добив на меконий и изпражнения.
  2. повръщане.
  3. Муковисцидоза, често присъстваща в семейна анамнеза.
  4. Най-значимият симптом е силно подуване (дилатация) на корема..
  5. Симптоми на внезапен удар в корема.

Диагностика

  • Анамнеза - важни данни за муковисцидоза в семейството, полихидрамниони, преждевременно раждане, нарушение на заминаването на мекония.
  • Клиничната картина - детето се появява повръщане, раздут корем, задържане на изпражненията.
  • Рентгенова снимка на коремната кухина - удължен контур на тънките черва, характерна картина на "млечна чаша" в дясната лумбална област.
  • Контрастно ириографско изследване - важно за потвърждаване на диагнозата.

лечение

Целта на лечението е отстраняване на уплътнения меконий от чревния лумен и по този начин предотвратяване на възможни усложнения.

Стандартна поддържаща грижа. Необходимо е да се въведе стомашна тръба, да се осигури инфузионна поддръжка и превантивно лечение с антибиотици, да се обърне необходимото внимание на лечението на нарушения на вътрешната среда и да се оптимизират външните фактори (температура и влажност).

Консервативно лечение. С ранната диагноза се извършва промиване на червата с помощта на контрастно средство и муколитици. Понякога е необходимо повторното измиване да се повтори няколко пъти в разумен интервал от време. Консервативното лечение е успешно в 60% от случаите..

Хирургия. Извършва се със сложен мекониев илеус или неуспех на консервативно лечение.

прогноза

За деца с неусложнен илеус прогнозата е добра. Качеството на живота на децата е ограничено от основното заболяване - муковисцидоза, която присъства при повечето малки пациенти с мекониева обструкция.

Пилорна стеноза

Пилоричната стеноза е удебеляване на кръговия мускул по време на прехода на стомаха към дванадесетопръстника, което се превръща в пречка за преминаването на хранителни продукти от стомаха в тънките черва. Най-честата възраст на развитие на заболяването при кърмачета е от 3 до 6 седмици живот (средно около 2 месеца).

Той е 3 пъти по-често срещан при момчета, често става въпрос за първородните деца, които кърмят.

Симптоми

Клинично пилорната стеноза се проявява чрез повръщане на съдържанието на стомаха, което обикновено следва веднага след хранене. Детето е гладно, яде с апетит, но по същество всичко изядено извира. Може да има запек или гладни изпражнения. Симптомите започват да се проявяват бавно, повръщането постепенно става по-изразено, често (след всяко хранене), детето не наддава на тегло.

лечение

Диагнозата се определя с помощта на ултразвук, решението е само хирургия, защото има остра ситуация. Операцията се извършва под обща анестезия, принципът на операция е да разсече хипертрофирания мускул, така че да се осигури движение през съответната част на храносмилателния тракт.

След операцията детето бързо се възстановява, в близко бъдеще се адаптира към редовната консумация на мляко в нормални порции, рецидив, като правило, не се случва. Понякога в първите няколко дни след операцията умереното повръщане продължава поради подуване на третираната зона, но бързо отшумява.

Болничният престой обикновено трае от седмица до 10 дни.

асимилиране

Инвагинацията е вкарването на една част от червата, заедно с нейните кръвоносни съдове, в съседен сегмент. Резултатът е чревна непроходимост и в същото време недостатъчно кръвоснабдяване в засегнатата част. В 95% този проблем възниква при прехода на тънкото и дебелото черво.

Обикновено засегнатата група е деца от 6 месеца до 2 години (70%).

Диагностика

Заболяването се диагностицира сонографски..

Инвагинацията се проявява с внезапна пароксизмална силна коремна болка, детето става бледо, може да се появи и прекомерно изпотяване. Болката се характеризира с кратка продължителност 10-15 секунди, често се появява по време на сън и след това отшумява, детето отново заспива, но след 10-15 минути отново се събужда поради същото. Постепенно болката става по-силна и интервалите на спокойствие могат да бъдат намалени..

Повръщането не е задължително условие, може да липсва. Основният диагностичен критерий е изтеглянето на слуз с кръв (изпражненията изглежда като малиново желе).

Вродената непроходимост на червата към днешна дата остава основната причина, изискваща спешна хирургическа намеса в неонаталния период. Клиничната картина на чревна непроходимост при новородено се развива през следващите часове и дни след раждането и при липса на навременна диагноза и последваща хирургична интервенция води до смъртта на детето поради дехидратация, интоксикация, липса на хранене и аспирация на стомашно съдържание.

епидемиология
Средно чревната непроходимост се среща при 1 от 1 500-2 000 живородени деца.

етиология
Причините за вродена чревна непроходимост могат да бъдат следните:
- малформации на чревната тръба (атрезия, стеноза);
- малформации, които причиняват компресия на чревния лумен (пръстеновиден панкреас, аберрантен съд, тумор);
- Аномалии на въртене и фиксиране на червата (инверсия на средното черво, синдром на Леда);
- запушване на чревния лумен с вискозен меконий при кистозна фиброза (мекониев илеус);
- нарушение на инервацията на червата (болест на Hirschsprung, невронна дисплазия).

Нивото на местоположението на препятствието прави разлика между високо и ниско запушване на червата, всяка от тях има характерна клинична картина.

Високата обструкция се причинява от запушване на нивото на дванадесетопръстника и началните части на йеюнума, ниско - на нивото на дисталната йенума, както и на илеума и дебелото черво.

Дуоденална обструкция
епидемиология
Степента на откриване е средно 1 случай на 5000-10 000 живородени деца. В 30% от случаите се комбинира със синдром на Даун.

етиология
Като се имат предвид анатомичните особености на дванадесетопръстника, запушването на този отдел може да бъде причинено от следните причини: стеноза, атрезия, компресия на лумена от аномално разположени съдове (преддуоденална портална вена, превъзходна мезентериална артерия), ембрионални връзки на перитонеума (синдром на Леда) и пръстеновидния панкреас.

Пренатална диагноза
Ултразвукът на плода визуализира в горната част на коремната кухина разширен и напълнен с течност стомах и дванадесетопръстник - симптом на двоен пикочен мехур, който в комбинация с полихидрамниос ви позволява да установите диагноза още от 20 седмица на бременността.

Ако родителите вземат решение в полза на удължаване на бременността, тогава при изразени полихидрамниони е препоръчително да се проведе терапевтична амниоцентеза, за да се предотврати преждевременното раждане. Ранната диагноза е от решаващо значение: изисква се генетична консултация и изследване на фериода на плода, тъй като в 30% от случаите тази диагноза се комбинира със синдром на Даун.

Syndromology
При установяване на пренатална диагноза атезия на дванадесетопръстника е показано цялостно изследване на плода, тъй като комбинираните аномалии са възможни в 40-62% от случаите. Сред тях най-често се срещат вродени малформации на сърцето и пикочно-половата система, малформации на стомашно-чревния тракт и хепатобилиарната система. В допълнение, атрезията на дванадесетопръстника може да бъде част от редица наследствени синдроми, включително Fanconi панцитопения, синдром на хидантоин, синдроми на Фринс, Opitz G, ODED (окуло-дигито-езофагеално-дуоденален синдром - око, крайник, хранопровод, дуоденален синдром ), Townes-Brocks и TAR (радиална тромбоцитопения). В допълнение, с атрезия на дванадесетопръстника са описани хетеротаксия и гореспоменатата асоциация VACTER. Особено внимание при дуоденална атрезия трябва да се обърне на пренаталното кариотипизиране, тъй като хромозомните аномалии имат вероятност от 30-67%. Най-често - синдром на Даун. Описани са семейни случаи с предполагаемо автозомно рецесивно наследяване..

Помощ за новородено в родилната зала
Вътрематочната диагностика на дуоденална атрезия информира лекарите на екипа на новородените за раждането на такова дете предварително и ви позволява да организирате спешна помощ за болно новородено. Ако се подозира вродена чревна непроходимост, сонда се поставя в стомаха веднага след раждането, за да декомпресира стомашно-чревния тракт и да предотврати синдрома на аспирация, да изключи ентерално натоварване и да прехвърли новороденото под наблюдението на педиатричен хирург..

Клинична картина
Симптомите на висока чревна непроходимост се откриват в първите часове след раждането. Най-ранните и постоянни признаци са повтарящото се плюене и повръщане, докато в стомашното съдържание може да има малка примес на жлъчка. След като установи назогастрална тръба веднага след раждането, голямо количество съдържание (повече от 40,0-50,0 ml) се евакуира от стомаха, в бъдеще течността продължава пасивно да изтича през сондата. Прекъсващ, но характерен симптом е подуване в епигастралната област, в останалите участъци коремът е потънал. Веднага след повръщането подуването намалява. Палпацията на корема е безболезнена. Получаването на меконий при извършване на почистваща клизма свидетелства в полза на частична чревна непроходимост или запушване над папилата на Ватер, съдейки по безпрепятствения поток на жлъчката в дисталните черва. Заедно със стомашното съдържание детето губи голямо количество калий и хлорид. Ако не се лекува, дехидратацията бързо започва. Детето става мудно, динамични, физиологичните рефлекси намаляват, появяват се бледност и мрамор на кожата, микроциркулацията се влошава.

Диагностика
За потвърждаване на диагнозата се използва рентгеново изследване. За целите на диагнозата се прави директна рентгенография на коремната кухина в изправено положение, върху която се определят два газови мехурчета и две течности, съответстващи на разширен стомах и дванадесетопръстник. При повечето пациенти това изследване е достатъчно, за да се постави диагноза. При съмнителни случаи стомахът се напълва допълнително с въздух или водоразтворимо контрастно вещество, докато контрастът се натрупва над зоната на запушване.

лечение
При висока чревна непроходимост операцията се извършва на 1-вия-4-ия ден от живота на детето, в зависимост от тежестта на състоянието при раждане и свързаните с него заболявания.

прогноза
Смъртността се определя от тежестта на комбинираните малформации. В дългосрочен период усложнения като мегадеуоден, дуодено-стомашен и гастроезофагеален рефлукс, пептични язви и холелитиаза се отбелязват в 12-15% от случаите. Като цяло прогнозата е благоприятна; преживяемостта надвишава 90%.

Атрезия на тънките черва
Вродените малформации на тънките черва в повечето случаи са представени от атрезия.

епидемиология
Среща се с честота 1 на 1000-5000 живородени деца. Дисталният илеум е по-често засегнат - 40%, а проксималния и дисталния йенум - в 30 и 20% от случаите, съответно, по-рядко има запушване на проксималния илеум - 10%.

Пренатална диагноза
Обструкцията на тънките черва в плода се визуализира под формата на множество удължени бримки на червата, докато броят на бримките отразява нивото на обструкция. Увеличаване на количеството вода и множество разширени бримки на тънките черва, особено с повишена подвижност и плаващи мекониеви частици в лумена на червата, правят възможно да се подозира атрезия на тънките черва.

Syndromology
Има комбинирани малформации, главно на стомашно-чревния тракт (болест на Hirschsprung, допълнителни участъци на чревна атрезия, аноректални аномалии) и пикочните пътища. Повечето случаи на атрезия на тънките черва са спорадични. За разлика от дуреаналната атрезия, тънките хромозомни аберации са редки с атрезия на тънките черва. Можете да се въздържате от пренатално кариотипизиране, тъй като честотата на хромозомните аномалии с този дефект е ниска. При продължителна бременност и наличието на изразени полихидрамниони е показана терапевтична амниоцентеза за предотвратяване на преждевременно раждане.

Помощ за новородено в родилната зала
Вътрематочните признаци на вродена обструкция на тънките черва при плода изискват организирани действия от персонала на родилното. Ниското ниво на обструкция причинява значително увеличаване на корема в обем, което привлича вниманието на лекаря още при първоначалния преглед. При стадиране на стомашна тръба се получава голямо количество съдържание, често от застоял характер с примес на тъмна жлъчка и тънко чревно съдържание. Отсъствието на меконий при извършване на почистваща клизма потвърждава подозрението, че е необходимо спешно преместване на детето в детска хирургична болница..

Клинична картина
Поведението на бебето в първите часове след раждането не се различава от здравословното. Основният признак на ниска чревна непроходимост е липсата на меконий. При извършване на почистваща клизма се получават само отливки от неоцветена слуз. В края на първия ден от живота състоянието на детето постепенно се влошава, появява се тревожност, болезнен вик. Явленията на интоксикация бързо се увеличават - летаргия, адинамия, сиво-земен цвят на кожата, нарушена микроциркулация. Дори и подуването прогресира, чревните бримки контурват през предната коремна стена. Отбелязва се повръщане на застояло чревно съдържание. При преглед коремът е мек, налице е палпация, болезнено поради пренатягане на чревните бримки. Протичането на заболяването може да бъде усложнено от перфорация на чревната бримка и фекален перитонит, в този случай състоянието на детето рязко се влошава, появяват се признаци на шок.

Диагностика
Директната панорамна рентгенография на коремната кухина в изправено положение демонстрира значително разширяване на чревните бримки, повишено неравномерно запълване с газ и нива на течност в тях. Газовото запълване на долната част на коремната кухина отсъства. Колкото повече визуализирани бримки, толкова по-отдалечена е препятствието..

лечение
Новородено с признаци на ниска чревна непроходимост се нуждае от спешно хирургично лечение. Предоперативната подготовка може да се проведе в рамките на 6-24 часа, което ви позволява допълнително да изследвате детето и да премахнете водно-електролитните смущения. Предоперативната подготовка не трябва да се удължава поради високия риск от усложнения (чревна перфорация и перитонит). Целта на операцията е да се възстанови чревната цялост, като се запази максималната й дължина.

прогноза
Преживяемостта на пациентите с неусложнена атрезия на тънките черва е близо 100%. Смъртността се причинява от усложнения и неблагоприятен фон под формата на недоносеност, вътрематочно забавяне на растежа, перфорация или инверсия на червата, кистозна фиброза на панкреаса.

Атрезия и стеноза на дебелото черво
епидемиология
Това е най-редкият вид чревна атрезия: тя се среща не повече от при 1 на 20 000 живородени деца. По-често се наблюдават лезии на напречното и сигмоидното дебело черво. Атрезия на дебелото черво се среща в по-малко от 5% от случаите сред всички чревни атрезии..

Пренатална диагноза
Да се ​​подозира запушване на дебелото черво в плода е възможно при разкриване на разширени бримки на дебелото черво, изпълнени с хипоехогенно съдържание с включвания. Въпреки това, в повечето случаи тази патология не се диагностицира пренатално поради резорбция на течност от червата и равномерно разширяване на червата през целия период - без участъци на значително увеличаване на диаметъра. Ако се идентифицират удължени бримки на дебелото черво, трябва да се направи диференциална диагноза с болестта на Хиршпрунг, аноректална патология, мегацистит-микроколон-чревен хипоперисталтичен синдром и мекониев перитонит.

Какво е ректална атрезия??

Ректума е сегмент от дебелото черво, който завършва храносмилателния тракт и се простира от сигмоидното дебело черво до ануса. Ректумът се състои от две части: тазовата и перинеалната. Секцията на чатала или анален канал е разположена отдолу, има тясна секция и малък размер, около 5 см, служи за извеждане на изпражненията. Непълно развитие на ануса или привидното му отсъствие се нарича атрезия на ануса. Тази патология се открива при първия преглед при новородени от акушер. Ако по някаква причина това не беше направено, детето развива запушване на червата, което може да завърши дори със смъртта на бебето.

Дефект в запушването на задния отвор се нарича ректална атрезия.

Вътрематочната малформация при новородени, характеризираща се с запушване на задния отвор, е атрезия на ректума. Това ненормално явление се наблюдава по-често при мъжете деца, отколкото при женските. Аномалията се проявява в първите 24 часа от живота на бебето поради липсата на меконий, силния му плач и тревожност. При малформация на аноректалната област, анусът може да бъде затворен от тънка мембрана или стесняване на кожата на дупката и предната част, които разделят тази дупка.

Причини за заболяването

Пълна или частична обструкция в червата, директно разположена, възниква в утробата и е свързана с нарушено развитие на ембриона. Тези нарушения представляват липса на перфорация на проктодеума и неотделяне на клоаката. В идеалния случай деленето на клоаката трябва да се извърши в аноректалната кухина и урогениталния един и половина месеца след раждането. На седмата седмица настъпва образуването на две дупки в отделящата септума, но ако се наруши индивидуалното развитие на тялото, тогава възниква анормално явление на ректума и дупки в долния край на храносмилателния тракт.

Крайната част на храносмилателния тракт на директната посока без огъване може да има аномалии, свързани с наследствеността, голям брой отклонения от нормата на развитието на гръбначния стълб, сърцето, стомашно-чревния тракт, белодробната система, бъбреците и атрезия на уретрата.

Симптоми

Пациент с атрезия на задния отвор няма болка и отличителни симптоми. Заболяването може да се обмисли с външна атрезия, когато изходът на мекония или изпражненията се случи през дупката. С пълната форма на заболяването детето може да се измъчи от подуване на корема, задух.

Бебето изпитва повръщане със стомашно съдържание, а след това и с меконий. Няма изход на изпражненията, което показва запушване на червата. Забележете, че нещо не е наред със здравето на бебето, възможно е като се откажете от гърдата, бебето непрекъснато се напъва и състоянието е неспокойно. Ако бебето не бъде оказана първа помощ навреме, тогава той е изправен пред смърт от възпаление в коремните стени и перфорация на храносмилателната система, която се състои от чревната система.

Диагностика

Възможно е да се диагностицира ректума, в който няма естествен канал и анус, по време на преглед, който се провежда в първите дни след раждането на дете. В допълнение към визуалния преглед може да се наложи изследване на пръста или озвучаване, което се използва при липса на меконий, въпреки факта, че анусът е развит. Лечението на малък пациент започва с подробна диагноза, която включва:

  • Пункция. Този диагностичен метод се състои във въвеждането на дебела игла, поставена върху спринцовка, в средата до сляпа торбичка. С помощта на спринцовка се отстраняват първите изпражнения и лекарят установява височината на анормалното развитие на червата.
  • Рентгенови изследвания. За да проведете рентген, трябва да поставите детето така, че главата му да е отдолу. Всеки малък предмет, който може да задържи лъчите от рентгеновата машина, се поставя в ануса. Четенето на картината става след един ден..

Трудно е да се диагностицира атрезия на ануса, ако фистулата вече е навлязла в органите на бебето, тогава медицинският персонал прибягва до фистулография и провежда лабораторни изследвания на цвета на урината и вагиналния секрет.

лечение

Терапията за атрезия на ануса и червата се основава единствено на хирургическа интервенция. Спешна операция се извършва през първите два дни след раждането, ако е била диагностицирана пълната форма на заболяването и фистула. Операцията се провежда поетапно и включва отстраняване на проблемната зона и налагане на сигмоидното дебело черво върху предната повърхност на коремната стена.

След успешното приключване на операцията пациентът се нуждае от секунда, но на възраст от една година. Допълнителната операция се основава на затварянето на сигмостомията и проктологичната пластика на перинеума и перитонеума. Когато операцията приключи, на пациента се предписват превантивни мерки, които са насочени към стесняване на аналния канал.

Превантивните мерки се състоят от въвеждането на инструменти, които разширяват ануса и ректума. Профилактиката се провежда 90 дни след операцията.

Ако медицинският персонал диагностицира ниска атрезия на ануса, тогава бебето трябва да претърпи радикална едновременна операция. Основното условие за изпълнението му е отсъствието на тежки дефекти, заболявания и фистули.

Ако детето има широки фистули във влагалището и перинеума, операцията се очаква след шестмесечна възраст. Когато операцията приключи, малкият пациент веднага се отвежда в специално отделение, което е предназначено за бебета с всякакви патологии..

В кувеза на детето се осигуряват спокойствие и правилни грижи, последвани от необходимото лечение. Специален блок за малък пациент е оборудван с устройство за загряване на въздуха, механизъм, който автоматично доставя кислород и овлажнител. Детето е поставено на гърба си, краката, огънати в коленете, са изтласкани и фиксирани към дъното на корема. Така бебето лежи десет дни. Медицинският персонал измива перинеума, след всяка трохи от изпражненията.

Храненето на детето става нормално след седмица. За да предотврати образуването на инфекция в тялото на пациента, лекарят предписва антимикробни лекарства.

След 15 дни след операцията и до 4 месеца пациентът започва да развива ануса. Почти невъзможно е да се избегне вроден дефект, но за целите на превенцията бременната жена трябва да намали неблагоприятните фактори на околната среда, които влияят върху развитието на плода.

прогнози

Важно е пациент с вродени аномалии на ректума да претърпи операция, в противен случай малкият пациент е изложен на риск от 3-5 дни. Дори навременната хирургическа интервенция не служи като 100% гаранция за живота на детето и смъртността на пациенти с такъв дефект е висока. Само 29% от децата, оперирани навреме, имат напълно възстановено и функциониращо черво.

Какво е атрезия на ануса и ректума?

Честотата на ректалните патологии сред новородените е 0,02%. Точните причини за появата им са неизвестни, но учените смятат наследствеността за един от ключовите фактори. Атрезията на ректума е заболяване на новороденото, което се характеризира с недоразвитие на ануса. Свързаната ректума се среща по-често при момчета..

Атрезия на ануса и ректума е вродена патология на храносмилателната система, както и атрезия на хранопровода, жлъчните пътища и др. Заболяването се среща при едно новородено от 5 хиляди и се диагностицира два пъти по-често при момчета. В една трета от случаите аномалията се комбинира с вродени заболявания на сърдечно-съдовата и пикочната система, бъбреците, гениталиите.

Патологията изисква спешна първа помощ в първите няколко дни след раждането. Разработването на най-новите методи за диагностика и лечение на малформации е остър проблем за неонатолозите, педиатричните хирурзи, проктолозите, уролозите и други специалисти.

Клиничната проява на пълна атрезия се проявява в първите 24 часа от живота. Няма меконий, кърмачето е неспокойно и се наблюдават симптоми на лоша непроходимост на червата. С фистулна форма фекалията излиза през канала на перинеума, външния отвор на уретрата и гениталната фисура. Диагностиката се състои от резултатите от ултразвуково изследване, визуален преглед, цистоуретрограма, фистулография.

Причини

  • 1 Причина
  • 2 Симптоми
  • 3 Диагностика
  • 4 Лечение
  • 5 Прогноза

Частичната или пълна чревна непроходимост се развива в антенаталния период и е свързана с нарушено развитие на плода. Аномалиите са отсъствието на отвор върху проктодеума и неотделянето на клоаката, което трябва да се освободи в аноректалната и урогениталната част до осмата седмица от живота на ембриона. В същия период в ямката се образуват две дупки, които допълнително се трансформират в ануса и уретрата.

Ако развитието на ембриона е нарушено, по това време се появяват аноректални дефекти. Патологията често е включена в комплекса от комбинирани аномалии (VATER / VACTERL), които покриват множество малформации на гръбначния стълб, сърцето (дефект на MJP), стомашно-чревния тракт, белите дробове, бъбреците, крайниците (полидактилия).

класификация

Атрезията на ректума се разделя на:

  • на високо (претоварване);
  • средно аритметично;
  • нисък (podlevorny).

Отличават се и тотална атрезия (не-фистула), която е до 10% от случаите, и фистулозна форма (90%)..

Разновидности на атрезия без юмрук:

  • атрезия на ректума и ануса;
  • ректална атрезия;
  • атрезия на ануса;
  • капак на ануса.

Фистулозната форма е разделена на следните видове:

  • фистулите отиват до органите на отделителната система (уретрата, пикочния мехур);
  • отидете до органите на репродуктивната система (вход във влагалището, влагалището, матката);
  • отидете на чатала.

В допълнение към сливането се среща и вродена стеноза на ректума и ануса, фистула на ректума с нормален анус, ектопия на ануса.

Симптоми

Ако парамедиците не могат веднага да разпознаят патологията, клиничните признаци се проявяват след 11-12 часа. Бебето не спи добре, палаво е, отказва да се храни, напряга. До края на първите 24 часа от живота има признаци на запушване на червата:

  • неекскреция на първоначалните изпражнения;
  • препълнен;
  • повръщане на съдържанието на стомаха, по-късно - жлъчка и изпражнения;
  • интоксикация;
  • дехидрация.

Липсата на помощ води до смърт на детето от перфорация на стомашно-чревния тракт и перитонит.

При ниска локализация в ануса се наблюдава малка депресия под формата на фуния или повдигане на кожата с гънки по радиуса. Аналният отвор може да се затегне с филм, през който мекониумът се взира. Разширеното черво, като правило, се локализира на 1 см от изхода към перинеума, следователно, когато се упражнява, има симптом на "натискане" (издуване в ануса).

При висока позиция симптомът за „натискане“ отсъства. Атрезия с фистула в пикочните органи също е придружена от чревна непроходимост, тъй като отварянето на фистулата е малко и не позволява на изпражненията да преминат.

Фистулите в отделителната система се срещат главно при момчета, при момичетата този тип е много рядък. С ректуретрална и ректовезикална фистула мекониумът се визуализира в урината, газовите мехурчета излизат от пикочния канал при прецеждане.

В резултат на чревното съдържание, което навлиза в пикочните пътища, се развиват усложнения:

Признак за атрезия на хранопровода с фистула във влагалището е разпределението на първичен фекалии чрез генитална фисура. Острата чревна непроходимост за тази форма не е типична, но екскрецията на чревното съдържание през гениталиите допринася за развитието на инфекции на пикочните пътища, вулвит.

Фистулите в перинеума се отварят до ануса, скротума или основата на пениса. На кожата при фистулния отвор се забелязва плач. Нормалното движение на червата не е възможно, което обяснява бързото развитие на чревна непроходимост.

Диагностика

Всички новородени се проверяват за вродени малформации. Не забравяйте да инспектирате областта на ануса. С патологията вместо ануса има лека депресия, понякога също няма.

Важно е лекарите да определят формата на аномалията. Ако има не само ануса и ректумът се развива нормално, по време на плач детето ясно визуализира изпъкналост в ануса.

Детето се рентгенира според специална техника: новороденото е обърнато наопаки, върху ануса се поставя желязна маркировка. Това ви позволява да определите тежестта на патологията и местоположението на атрезия.

Най-трудните случаи са тези, при които е анусът, но ректумът е слят във всеки сегмент. Първоначалният визуален преглед не позволява да се определи дефекта. Подозрението за атрезия възниква само при повръщане и без движение на червата.

За да се постави точна диагноза и да се изключат други заболявания, се провеждат допълнителни изследвания. Възможна е палпация на ректума, при която лекарят ще почувства пречка.

лечение

При кърмачета с ниски аноректални аномалии, присаждането на перинея се извършва през първите няколко дни. При деца със средна и висока атрезия се образува крайна колостомия в долния външен квадрант на коремната стена. Освен това е възможна окончателна корекция..

Преди интервенция за възстановяване на ануса е препоръчително фистулограма. Манипулацията се състои във въвеждане на контраст в стомата, за да се установи дължината на дефектния сегмент и да се локализира влизането в пикочния канал или пикочния мехур.

Значително налягане се прилага за запълване на пикочния мехур. Освен това, когато дете отделя урина, се прави цистуретрография.

При комбинирани аноректални и урогенитални аномалии се извършва сагитална аноректопластика. Детето е разположено на корема му по време на операция. Хирургът прави среден разрез от опашната кост до перинеума, отрязва тъкан между мускулите на сфинктера и задната арка на ректума. Уринарните фистули се пресичат и се зашиват с резорбираща се нишка. Ректумът се отделя от урогениталния тракт и се редуцира до перинеума. Следва реконструкцията на перинеума.

При висока локализация аноректалната резекция се извършва лапароскопски. Тази техника ви позволява да позиционирате червата строго по анатомичния път. Предимството на техниката е минимална травма на коремната стена..

След елиминиране на средни и високи малформации често се наблюдава фекална инконтиненция. Такива пациенти се обучават по специална програма..

прогноза

При липса на хирургическа намеса на 5-6-ия ден настъпва фатален изход. Навременната операция не е 100% гаранция за спасяването на дете. В случай на успешна намеса по-нататъшното възстановяване на нормалното функциониране на стомашно-чревния тракт е дълъг и трудоемък процес. Само 30% от оперираните навреме деца имат добре функциониращи черва..

Атрезия на ануса при новородени - видове, симптоми и лечение

Атрезия на ануса - пълно отсъствие при новородени с нормално развит анален отвор и долен край на ректума. Това е вродена малформация на вътрематочната система на храносмилателната система, която лесно се определя на първия рожден ден на децата. Атрезия на ануса и ректума е сериозна патология, която заплашва живота на новородените, следователно, тя задължително подлежи на хирургична корекция.

Видове патология

Анусията на ануса има ICD код от 10 Q42, което означава вродено отсъствие, атрезия или стеноза на дебелото черво. Аномалията се развива още на 1 - 2 месеца вътрематочно образуване на плода и се проявява в непълно пролапс на ректума, хипоплазия на вътрешния анален сфинктер. Има 3 форми на порок в зависимост от височината му:

  • ниско (по-малко от 1 см);
  • средна (1 - 2 см);
  • висока (повече от 2 см),

освен това, високата форма често е придружена от по-сериозни нарушения.

Атрезията на ануса при новородените като цяло се среща при 1 бебе на 5 хиляди, докато момчетата боледуват по-често и по-тежко от момичетата. Патологията се случва с фистула, тоест изход на червата в съседните кухи органи или без фистула, когато ректумът завършва с тъп край и няма изход. В първия случай при момичетата червата навлиза в матката или влагалището, а при момчетата - в перинеума, скротума, пикочния мехур или уретрата. В последното в 90% от случаите дефектът е разположен в областта между мускула, което повдига ануса и перинеума и често завършва с фистула, простираща се в уретрата. В останалите 10% от случаите аномалията е разположена над мускула и обикновено е придружена от сериозно нарушение на развитието на близките мускули и намаляване на тяхната чувствителност, аномалии на развитието на сакрума.

При 1/3 от момичета с атрезия фистулата се намира в най-долната част на ректума и отива в навечерието на влагалището. В 40% от случаите аномалията придобива по-тежка форма - клоака, когато червата се свързва не само с вагината, но и с уретерите, образувайки общ канал с различна дължина (повече или по-малко от 3 см).

В допълнение към атрезия на ануса при новородени има и атрезия на тънките черва. Обикновено се локализира в долната му част - илеума, непосредствено близо до началото на цекума. Атрезия на тънките черва при новородени се среща при около 1 дете на 15 - 20 хиляди, докато една трета от тези бебета са недоносени и с ниско телесно тегло.

Причини и симптоми на атрезия

Атрезията на ануса при новородените е част от асоциацията VACTERL и може да се комбинира с малформации на гръбначния стълб, сърцето, хранопровода и трахеята, бъбреците и крайниците. Нарушаването на ранното ембрионално развитие на плода води до образуване на атрезия, когато клоаката, присъстваща на този етап, не е разделена на урогениталния синус и ректума, както трябва да бъде, и 2 дупки не се отварят в мембраната му, което в бъдеще ще съответства на уретрата и ануса.

Пълна атрезия на ректума при новородени се проявява още 1 ден след раждането на тревожността и пълното отсъствие на изначални изпражнения (меконий). Тогава бебетата започват да регенерират първо с чистото съдържание на стомаха, а след това се смесват с жлъчката. Тъй като изпражненията и газовете няма къде да отидат, те се натрупват в червата, което се изразява в издуване, задух и след това интоксикация и тежка дехидратация.

Важно! За бебето това са заплашителни симптоми, така че без незабавна помощ той много скоро умира от перитонит, който се разви в резултат на чревна перфорация. При атрезия с фистула изпражненията с достатъчен размер могат да се изпразнят през уретрата, вагината или перинеума..

Диагностика и лечение на заболяването

Диагнозата атрезия на ануса според резултатите от ултразвук, който се предписва на бременни жени в 3-ти триместър, се поставя само в 10 - 20% от случаите. Във всички останали случаи, ако атрезията на ануса се съмнява, диагнозата се поставя след раждането на бебето.

Диагнозата на атрезия на ануса в ранните етапи при новородени се извършва чрез преглед дори в болницата. Пълната аномалия се определя лесно визуално, но за да се установи вътрешната й структура, бебетата се предписват:

  • Ултразвук на перинеума и коремните органи;
  • Рентгеново изследване според Вангестин за определяне височината на атрезия;
  • пробождане по Ситковски;
  • електромиография;
  • цистоуретрография (ако се открият фистули с достъп до органите на пикочно-половата система);
  • катетеризация (с фистули, отварящи се в уретрата);
  • фистулография (с фистули в перинеума).

За да се изясни диагнозата, понякога се използва ЯМР и диагностична лапароскопия. Ако има съмнение за бъбречни или сърдечни дефекти, се извършва ултразвук на тези органи.

Лечение и рехабилитация на пациенти

Те лекуват атрезия на ануса и ректума само хирургично. Терапията на заболяването се състои от 2 етапа. Първо, в първите дни след раждането на бебетата им се дава колостомия. Процедурата се състои в това, че през дупка в перитонеума се отстранява малка част от дебелото черво и от него се образува стома, през която фекалиите и газовете излизат. Колостомия помага да се подготви тялото на новороденото за следващата операция.

След 3 до 4 месеца бебетата под местна упойка се подлагат на проктопластика: на мястото, където трябва да бъде анусът, се прави разрез, насочен от гениталиите към опашната кост. След това намерете края на ректума, отстранете натрупания фекалии от него и зашийте краищата му до краищата на разреза. Ако се открият твърде широки фистули при новородени, те не се оперират незабавно, а се изписват от болничния дом. Операцията се извършва само на възраст от 1 година..

Не е необходима предоперативна рехабилитация за атрезия на ануса, но следоперативната рехабилитация е просто необходима. След интервенцията децата се слагат в кувеуза, краката са разперени, издърпват се към корема и се фиксират в това положение за няколко дни. След всяко изпразване анусът се измива и третира с антисептични течности или мехлеми, например Levomekol. Шевовете се отстраняват 12 дни след интервенцията. Ако оздравяването е успешно, от 2 до 3 седмици анусът на децата е бугиен, за което се въвеждат специални разширители. С напредване на възрастта бебетата се променят според възрастта си. Bougieurage е завършен за 7 - 8 месеца.

Атрезия на ануса: какво представлява заболяване?

Атрезия е медицински термин, който означава, че няма дупка на правилното място. Сред вътреутробните дефекти в развитието аналната малформация не е толкова честа: 1 случай на 5 хиляди новородени. Бебето по рождение може да има пълно или частично отсъствие на ануса или ректума. В по-голямата си част дефектът се развива паралелно с други патологии на храносмилателния тракт. За съжаление с такава диагноза, без навременна хирургическа намеса, бебето може да умре седмица след раждането.

Причини за атрезия на ануса

Основната причина за появата на аномалия в храносмилателната система се счита за неизправност на ембриона. Приблизително на 7-та седмица урогениталната система и анусът се разделят с преграда, в резултат на което плодът се развива нормално.

Ако разделянето не се случи в указания момент, тогава органите продължават да се развиват с дефекти. Патологията е първична или придобита, когато резултатът от дефект са прехвърлените инфекциозни заболявания, нарушения в съдовата система.

Атрезия се случва с или без фистули и също се класифицира според ректума спрямо мускулите, които повдигат ануса.

Ако слепият край на червата е разположен по-близо от 2 см от кожата, тогава се диагностицира ниска атрезия. Още 2 см - висок и среден етап.

Има няколко вида анална атрезия:

  • вродено стесняване на ануса - не се открива веднага, тъй като през първите месеци детето изпражнява течност, след запек се появява запек;
  • атипично местоположение на ануса - анусът е твърде близо до гениталиите; в този случай е показана хирургическа намеса, тъй като при такова местоположение при момичета са възможни хронични вагинити и инфекции на пикочните пътища;
  • перинеална фистула, тази форма е по-често фиксирана при момчета, докато има пълна или частична чревна непроходимост;
  • фистула, простираща се в гениталиите, е по-често при момичетата, дупката е близо до задната комисия на влагалището, мекониум и газове се отделят през фистулата, всичко това провокира хронична интоксикация на тялото;
  • атрезия на ануса с фистула в пикочните органи - най-тежката форма на заболяването, се диагностицира по-често при бебета от мъжки пол.

В допълнение към генетичната мутация, съпътстващата хидроцефалия или костната патология може да повлияе на появата на атрезия..

Ще научите за проблемите с ректума от това видео..

Клинични прояви на заболяването

Аномалията на ануса се открива най-често по време на първоначалния преглед от неонатолозите.

Първите признаци на патология се усещат в първите часове от живота на бебето:

  • бебето отказва да кърми, спи лошо, неспокойно;
  • затруднено дишане, появява се задух;
  • новороденото често плюе (отначало съдържанието на стомаха);
  • първите изпражнения (меконий) и излишните газове не напускат, бебето постоянно се изтласква;
  • стомахът силно набъбва, се виждат опънати бримки на червата.

При навременна помощ започва повръщане на жлъчка и изпражнения, пълна интоксикация на тялото, възпаление на коремната стена, перфорация на червата и смърт.

Ако детето има атрезия на ануса с фистула, тогава съдържанието на червата преминава през него.

В някои случаи ректума е правилно оформен, анусът се затваря само от кожната преграда, през която се вижда оригиналният кал - меконий.

Когато фистулата навлиза в гениталиите, не се наблюдава чревна обструкция, но има висок риск от инфекция на пикочната система и гениталния тракт, поява на цистит и пиелонефрит.

Фистула с изход към отделителната система се характеризира с чревна непроходимост, тъй като такива отвори са твърде тесни за преминаване на изпражненията. По-често момчетата страдат от тази форма на атрезия..

По правило признаците за отсъствие на ануса са изразени, те лесно се диагностицират в болницата в първите часове след раждането.

Диагностика на атрезия на ануса

Трудности при диагностицирането на патологията са причинени от онези форми на атрезия, при които е анусът, а ректумът има дефект във всеки сегмент. В този случай подозрението за аномалия намалява само след появата на симптоми, характерни за заболяването (повръщане, продължително отсъствие на изпражнения или газове).

Изследването на дете със съмнение за атрезия трябва да се извърши за кратко време, за да се спаси живота му.

За целта ви е необходим набор от процедури:

  • външен преглед на хирурга;
  • Ултразвук на перинеума;
  • рентгенография според Вангестин (изследване, определящо височината на атрезия);
  • фино-иглена пункция според Ситковски (на мястото, където трябва да се намира анусът, се вкарва тънка игла и се издърпва от буталото, докато в спринцовката не се появят капки от оригиналния фекалии);
  • електромиография (изследване, което ви позволява да определите местоположението на външния сфинктер и особеностите на неговото развитие).

Ако анусът е развит според нормата, озвучаването на ректума се извършва по метода на палпация. Когато фистулите се идентифицират, се извършват два теста - уретроцистография и фистулография.

В допълнение към основните методи, ЯМР понякога се предписва за по-информативна диагностика, както и ултразвукова диагностика на бъбреците, сърцето и хранопровода, тъй като атрезията на ануса често е придружена от аномалии на други органи.

Как се лекува аномалия?

Децата с всяка форма на атрезия се лекуват само хирургично. След откриване на патологията те трябва да бъдат поставени в хирургичното отделение, където ще се извърши операцията. Единственото изключение са бебетата, които имат широки фистули, които позволяват на червата да се изпразнят. Операцията за такива деца е до една година.

Формата на ниска атрезия без съпътстващи сърдечни дефекти и други органи дава възможност за едновременна операция (проктопластика).

Тежките форми на заболяването изискват по-сложна операция, която е разделена на два етапа. На първия етап лекарите елиминират чревната обструкция, като прилагат сигвистома - довеждат края на ректума към предната коремна стена.

Вторият етап включва затварянето на сигвистома, той се провежда през цялата година, като се фокусира върху състоянието на детето. Пластичните хирурзи работят върху перитонеума и перинеума.

В следоперативния период лекарите се опитват да предотвратят стесняване на ануса. За да направите това, със специален гъвкав инструмент, анусът и секцията на ректума са изкуствено разширени, ректалната гимнастика се предписва за период от 3 до 4 месеца. Не забравяйте да предпишете антибиотици.

Атрезия с фистули изисква съвсем различен подход към лечението. Хирургията не се препоръчва за деца под две години, ако фистулата се намира в пикочния мехур или влагалището.

До достигане на необходимата възраст, на детето се показва специална диета, използването на голямо количество течност, редовни клизми.

Много е трудно да се оперират фистули, във всеки случай лекарите разработват индивидуални тактики.

Възможна ли е профилактика на това заболяване?

За съжаление е невъзможно да се предпази детето от възможен дефект, тъй като всички причини за неуспех в ембрионалното развитие са малко проучени..

Можете само да посъветвате бъдещите майки добре познати превантивни мерки за добро здраве на бебетата:

  • спрете да пушите и пиете алкохол;
  • спите добре поне 8 часа;
  • не приемайте лекарства без съгласието на лекаря;
  • яжте здравословна храна, отказвайки бързи храни, консерванти, прекалено пикантни и мазни храни;
  • ежедневно прекарвайте време на чист въздух;
  • Не пренебрегвайте задължителното посещение при гинеколога, провеждащ бременността;
  • вземете тестове навреме, подложете на ултразвук;
  • по възможност избягвайте стресови ситуации, по-малко нервни и не се притеснявайте за нищо;
  • регистрирайте се не по-късно от 12 седмици от бременността.

Важно е контролът на хроничните заболявания при жените, навременното лечение на инфекциозни заболявания, дори често срещана ТОРС. Всяка непълно лекувана инфекция може да повлияе неблагоприятно на вътрематочното развитие на детето.

Дефектът в развитието на ануса може да се види на ултразвук от 16 до 20 седмици на бременността, което ще позволи на лекарите да не губят време, за да започнат лечението навреме.

При 30% от децата функцията на червата се възстановява напълно след операции. Като страничен ефект е вероятно стесняване на ануса, спонтанно срастване на ректума или неволно дефекация. Смъртността също е доста висока от 11 до 60%, в зависимост от тежестта на патологията..

Всеки случай на порок е индивидуален, връщането на детето към нормалния живот отнема много време. В много отношения здравето на детето зависи и от квалификацията на лекаря, правилната стратегия на лечение. Вродената малформация на ануса е тежка и сложна аномалия, но е лечима.

Важно Е Да Се Знае За Диария

Ултразвукът на коремната кухина се извършва с цел ранна диагностика и предотвратяване на по-нататъшното развитие на заболявания на корема.

Болката в долната част на корема е знак за много възможни заболявания и състояния. Някои от тях са сравнително безопасни, докато други могат да причинят смърт.