Болест на Hirschsprung

Болестта на Хиршпрунг (аганглиоза на дебелото черво, вродена мегаколон) е вродено недоразвитие на дебелото черво, свързано с нарушаване на структурата на нервните възли (ганглии), които са отговорни за провеждането на импулс към мускулните структури и, следователно, съкращаването на дебелото черво.

Ганглиите са образувания на нервни клетки. Нарушаването на микроструктурата на ганглиите, липсата на достатъчен брой нервни клетки в тях е причината за болестта на Hirschsprung. Степента на недоразвитие може да бъде различна - от пълна аганглиоза до частична дисфункция на нервните възли. Липсата на свиване на част от дебелото черво води до стагнация на изпражненията, невъзможността за придвижването им по-ниско - за излизане от червата. Следователно, основната проява на заболяването е постоянен, тежък запек.

Етиология на болестта на Hirschsprung

В момента точната причина за патологията не е установена. Надеждно е известно, че по време на бременност образуването на нервните структури на дебелото черво се нарушава при детето. Следователно, болестта винаги е вродена, тоест, появила се по време на развитието на плода.

Това се дължи на генетична предразположеност: съществува явна наследствена зависимост. Също така причината за развитието на болестта може да бъде мутация на гените, отговорни за образуването на нервните структури на дебелото черво. Струва си да се отбележи, че при момчетата заболяването се среща 4 или повече пъти по-често, отколкото при момичетата.

Класификация на болестта на Hirschsprung

Според мястото и обема на лезията:

  • Ректално (лезия на ректума, 25% от случаите);
  • Ректосигмоидален (лезия на сигмоидното черво, 70% от случаите)
  • Сегментална (лезия на един или повече сегменти на ректосигмоидния възел или сигмоидното дебело черво, 1,5% от случаите);
  • Субтотален (лезия на лявата или дясната част на дебелото черво, 3% от всички случаи);
  • Общо (увреждане на цялото дебело черво, а понякога и част от малкия, 0,5% от случаите).

По ниво на компенсация:

  • Компенсация: запекът не влияе на качеството на живот.
  • Субкомпенсиран: образуван в умерени форми, в допълнение към запек има хронично хранително разстройство, хронична интоксикация. Техните признаци: загуба на тегло, недостиг на витамини, полидефицитни състояния. За движение на червата се изисква допълнителна помощ под формата на клизми, супозитории, слабителни.
  • Декомпенсираното е най-трудното. Чревна непроходимост, която се образува във времето. Изисква постоянно механично движение на червата с клизма. Дистрофичните и интоксикационните прояви в тази форма са най-изразени.

КЛИНИЧНИ МАНИФЕСТАЦИИ НА болестта на Hirschsprung

Заболяването на Хиршпрунг се характеризира главно с запек - тежък, продължителен, устойчив на терапия. Аганглиозата винаги се проявява от раждането. Механизмът на образуване на фекални блокажи в дебелото черво в резултат на нарушение на контрактилитета на част от дебелото черво е кумулативен. Тоест, клиничната картина се влошава с времето.

Други прояви на болестта на Hirschsprung

  • нестабилно изпражнение - запек - диария, с постоянна склонност към запек;
  • болка по дебелото черво, прекомерна метеоризъм, колики и подуване на корема;
  • признаци на интоксикация, гадене, повръщане, слабост. Интоксикация поради забавяне на токсичните отпадъци в червата;
  • с палпация в корема се определят фекални камъни. Това са обемни образувания от уплътнени изпражнения, които се натрупват в опънатото, атонично дебело черво.

Хетерохромията е мозаечно, неравномерно оцветяване на ириса на едното око. Дължи се на нарушена пигментна обмяна..

Диагностика на болестта на Hirschsprung

Лекарят изследва и интервюира родителите на малкия пациент (заболяването се открива в детството, тъй като се появява веднага след раждането). Специалистът се интересува от колко време се появява запекът, продължителността им и наличието на подобни проблеми при близки роднини. При палпация се открива увеличено, кондензирано дебело черво. Пръстният преглед разкрива, че ректумът е празен дори по време на дълъг запек.

Съгласно заповед на Министерството на здравеопазването и социалното развитие на Русия № 73 от 2006 г. [7] и № 362 от 2007 г. [8] задължителните диагностични мерки са:

  • биопсия - инвазивна екстракция на малка площ от тъкан на променено черво с изследване под микроскоп, хистологично потвърждение за липсата на достатъчен брой нервни клетки в нервните пътища;
  • Ултразвук на червата;
  • аноректална манометрия - предоставя информация за тонуса на аноректалния мускулен комплекс и координацията на контракциите на ректума и анусовите сфинктери;
  • чревна рентгенография с контраст.

Лечение на болести на Hirschsprung

Зависи от формата и тежестта на болестта на Hirschsprung. Ако консервативното лечение с запазване на качеството на живот е възможно с леки и умерени форми, тогава с тежка декомпенсирана форма е необходима операция. Възможно е напълно да се елиминира причината за болестта на Hirschsprung само чрез отстраняване на част от засегнатото черво, където няма нервни окончания. Операцията в повечето случаи е много ефективна. Функциите на дебелото черво се възстановяват почти напълно, клиниката изчезва.

КОНСЕРВАТИВНО ЛЕЧЕНИЕ

  • Диета - около 60% от диетата на човек с проблеми с изпразването на дебелото черво трябва да са зеленчуци и плодове. Изключване на храни с фиксиращ ефект, като кафе, силен чай, шоколад, круши, продукти от рафинирано бяло брашно. В диетата трябва да присъства достатъчно количество растителни масла и ферментирали млечни продукти. Режим за пиене в размер на 30 ml чиста сурова вода на килограм телесно тегло на ден;
  • Пробиотици и пребиотици - лекарства, които подобряват състоянието на чревната микробиота;

ПРОГНОЗА

Прогнозата за излекуване на болестта е благоприятна. С леки форми на болестта на Хиршпрунг и следвайки всички препоръки на гастроентеролог, качеството на живот на пациентите не страда. Хирургичното лечение на болестта на Hirschsprung в огромната част от случаите води до пълно възстановяване на функцията на дебелото черво.

Болест на Hirschsprung

Болестта на Хиршпрунг е вътрематочно заболяване, характеризиращо се с недостатъчно или пълно отсъствие на ганглии в дебелото черво, което се нарича аганглиоза. Основният фактор в развитието на патологията е наследяването на мутиращия ген. Патогенезата е, че поради влиянието на необясними фактори, процесът на формиране на храносмилателната система се нарушава..

Лекият ход на заболяването не се изразява от никакви признаци и се диагностицира при възрастни случайно, но при тежък ход на заболяването диагнозата се установява през първата седмица от живота на бебето. Основата на клиничната картина е липсата на независим стол и желанието за дефекация.

Болестта на Hirschsprung при деца се диагностицира с широк спектър от инструментални изследвания. Лабораторните изследвания и дейности, извършвани от гастроентеролог, са спомагателни.

Лечението на заболяването при деца или възрастни е само хирургична интервенция, която включва изрязване на увредената област на дебелото черво.

Според международната класификация на болестите патологията получава отделно значение. Болестта на Hirschsprung има код съгласно ICD-10 Q43.1.

етиология

Вродените малформации на дебелото черво, които нарушават регулаторната функция на органа или пълно увреждане, се диагностицират при новородени в 90% от случаите, в останалата част патологията протича безсимптомно и се открива случайно в по-напреднала възраст.

Основната причина за образуването на болестта на Hirschsprung е нарушение на нервните плексуси на дебелото черво, което се развива от 5 до 12 седмици от развитието на плода.

  • генетично предразположение;
  • мутационно наследяване на ген.

Рискът от образуване на патология в семейство, в което едно дете вече страда от подобно отклонение, значително се увеличава. Трябва да се отбележи, че представителите на мъжете са по-засегнати от болестта: при момчетата заболяването се диагностицира около 5 пъти по-често, отколкото при момичетата.

Много често заболяването действа като част от клиничната картина на други заболявания, например синдром на Даун, патологии на сърдечно-съдовата, храносмилателната и пикочно-половата система.

класификация

В зависимост от мястото, където се намира патологичният фокус, се различават такива форми на болестта на Hirschsprung при новородени:

  1. Ректално или ректално. Ректумът участва в процеса. Разстройството може да възникне по два начина - с аганглиоза на перинеалната област или с увреждане на онази част на органа, която е на нивото на сакрума.
  2. Rectosigmoid. В допълнение към ректума се засяга и част от сигмоида. Този вид заболяване се среща най-често..
  3. Междинна сума. Характеризира се с аномалия в развитието на едната половина на дебелото черво. Съществува в няколко вида - с участието на дебелото черво, с разпространението на патологичния процес към дясната половина на органа.
  4. Обща сума. Характеризира се с недостатъчност или пълно отсъствие на ганглии в цялото дебело черво.

Специалисти от областта на гастроентерологията различават няколко степени на тежест на болестта на Hirschsprung при деца:

  • компенсиран - не се наблюдават други клинични прояви, освен запек и общото състояние на детето не се променя;
  • субкомпенсиран - най-често се развива с пълен или субтотален ход на патологията, в симптоматичната картина, освен липсата на независимо отделяне на изпражнения, се наблюдават анемия и прогресивно намаляване на телесното тегло, а за да се изпразни червата, често е необходимо да се обърнете към клизми;
  • декомпенсирана - най-тежката форма, която се характеризира със значително влошаване и развитие на усложнения, по-специално чревна непроходимост и дистрофия.

симптоматика

По-често специфичните клинични признаци се появяват още седмица след раждането на детето, но изключително рядко (само с лек ход) болестта практически не се проявява и се превръща в диагностична изненада при възрастни.

Симптоми на болестта на Хиршпрунг при деца:

  • увеличение на обиколката на коремната кухина, което се нарича "жабешки стомах";
  • повишено образуване на газ;
  • отсъствието на мекониев разряд (изпражнения на дете след раждане, заминаващи в първите часове от живота) - се наблюдава само при тежък ход на патологията;
  • продължителен запек - независимо движение на червата не се наблюдава от няколко седмици, за облекчаване на състоянието родителите прибягват до промиване на стомаха;
  • изоставане от връстници по растеж;
  • отслабване;
  • отхвърляне на гърдата или смес;
  • екскреция на изпражнения, които приличат на панделка и имат плодна миризма;
  • деформация на гърдите;
  • анемия.

Развитието на синдрома при възрастни се обозначава с:

  • липса на желание за изпразване на червата от ранна детска възраст - актът на дефекация се извършва само с помощта на почистващи клизми;
  • диария - хлабавите изпражнения рядко проникват през фекални камъни;
  • периодично увеличаване на обема на предната стена на коремната кухина;
  • болка, чиято локализация е в корема и в областта на дебелото черво;
  • признаци на интоксикация - отравяне на тялото възниква поради натрупване на изпражнения и токсични вещества, секретирани от фекалиите;
  • усещане за непълно движение на червата;
  • пристъпи на гадене и повръщане;
  • резки промени в температурните показатели;
  • неравномерен цвят на ириса на зрителните органи - изразява се на фона на липса или излишък на меланин;
  • метеоризъм.

Колкото по-малко липсват ганглии в дебелото черво, толкова по-късните признаци на патология ще се появят.

Диагностика

При болестта на Хиршпрунг се проявяват доста специфични симптоми, характерни само за малък брой гастроентерологични заболявания, поради което обикновено няма проблеми с поставянето на правилната диагноза.

Първата стъпка в диагнозата включва работата на лекаря с пациента:

  • изучаване на медицинската история на не само пациента, но и на неговите близки - за потвърждаване на наследствения характер на заболяването;
  • събиране и анализ на историята на живота;
  • подробен физикален преглед, състоящ се в палпация и перкусия на корема;
  • дигитален преглед на ректума;
  • изследване на пациента или неговите родители - за да се установи за първи път появата на симптомите и тяхната интензивност, което ще показва стадия на патологията.

Инструменталната диагностика на болестта на Хиршпрунг включва следните процедури:

  • чревна флуороскопия с използване на контрастно вещество;
  • аноректална манометрия;
  • колоноскопия;
  • сигмоидоскопия;
  • ултрасонография на перитонеалните органи;
  • биопсия.
  • общи и биохимични кръвни изследвания;
  • coprogram;
  • хистологично изследване на биопсия.

Аганглиозата на дебелото черво трябва да се разграничи от долихосигмата, която има почти същите симптоми.

При възрастни болестта на Хиршспрунг практически не се диагностицира, тъй като диагнозата се поставя в ранна възраст.

лечение

Единственият начин да се отървете от проблема е хирургична процедура, която се извършва по няколко начина (лапароскопия или лапаротомия).

Независимо от възрастовата категория на целта на операцията при болест на Hirschsprung:

  • ексцизия на засегнатата област на дебелото черво;
  • връзката на здраво черво с крайната част на ректума;
  • екскреция на изпражнения в специален контейнер, който пациентът винаги трябва да носи със себе си.

След основната терапия е необходима реконструктивна медицинска намеса, за да се приложи и затвори колостомията.

Независимо от това каква форма на болестта на Hirschsprung е диагностицирана, на етапа на постоперативното възстановяване пациентите се предписват:

  • спазване на щадяща диета - менюто трябва да бъде обогатено с фибри;
  • сифон клизми с физиологичен разтвор;
  • приемане на пробиотици и витаминни комплекси, лекарства за спиране на клинични признаци (треска, повръщане, диария и подуване на корема);
  • терапевтичен масаж на корема;
  • венозно приложение на протеинови препарати;
  • изпълнение на упражнения по медицинска гимнастика.

Използването на традиционната медицина няма да даде положителен резултат, а само може да изостри проблема..

Възможни усложнения

Когато симптомите се игнорират и лечението на болестта на Hirschsprung напълно отсъства, голямата вероятност от развитие на такива усложнения не се изключва:

Ако е направена операция за лечение на болестта на Hirschsprung, понякога могат да възникнат следните последствия:

  • вторична инфекция;
  • разстроени движения на червата;
  • несъответствие на шевовете;
  • чревна непроходимост;
  • възпалителна лезия на белите дробове;
  • пиелонефрит;
  • перитонит.

Профилактика и прогноза

Болестта на Hirschsprung при възрастни и деца има вроден характер, поради което не съществуват специфични превантивни мерки.

Сред неспецифичните мерки за предотвратяване на появата на патология може да се разграничи:

  • поддържане на активен и здравословен начин на живот;
  • правилно и балансирано хранене, задължително обогатено с фибри;
  • поглъщане на поне 2 литра течност на ден;
  • избягване на физически и емоционален стрес;
  • поддържане на телесното тегло в нормални граници;
  • редовен рутинен медицински преглед в медицинско заведение.

Симптомите и лечението диктуват резултата от патологията. Ранната диагноза и навременното лечение дават възможност да се постигне благоприятна прогноза, да се избегне развитието на усложнения и да се подобри качеството на живот на пациентите.

Дори и най-малкото нарушение на терапевтичните и превантивни препоръки може да доведе до негативни последици, които могат да бъдат животозастрашаващи. Колкото по-рано се открие заболяването, толкова по-добра е прогнозата.

Болест на Hirschsprung при деца: причини, симптоми, особено хранене при дете

Под името "болест на Хиршпрунг" се намира вродена наследствена аномалия на дебелото черво, свързана с нарушена инервация на този участък от червата. Заболяването е познато от повече от сто години: за първи път е описано от педиатър от Дания Харалд Хиршпрунг, наричайки патологията вроден гигантизъм на дебелото черво. И в съвременната медицина второто име на патологията е вроденият идиопатичен мегаколон.

Разпространението на тази патология е 1 случай на 5000 родени деца. При момчетата аномалията се среща 4 пъти по-често. Заболяването обикновено се проявява вече в неонаталния период. Но при някои деца клиничните прояви се появяват по-късно (до 10 години).

Каква е същността на болестта

Обикновено в субмукозния и мускулния слой на чревната стена има специални плексуси на нервните клетки (ганглии), отговорни за придвижването на съдържанието на червата към ануса. С болестта на Hirschsprung в някои части на дебелото черво липсват такива ганглии или недостатъчни.

В резултат на такава аномалия се нарушава чревната подвижност, изпражненията не се отделят, натрупват се в червата, появява се постоянен запек и се развива тежка интоксикация на тялото на детето. Дължината и височината на аномалния сайт може да бъде различна. Колкото по-голяма е дължината и колкото е по-високо разположението на сайта с нарушение на инервацията, толкова по-изразени ще бъдат проявите на заболяването при новороденото..

Съдържанието на червата се натрупва над засегнатата област и причинява значително разширяване. В същото време в червата, разположена под анормалната област, се засилва перисталтиката, което е причина за хипертрофия (удебеляване) на чревната стена.

Причини

Вероятно причината за болестта на Hirschsprung е генна мутация..

Точната причина за патологията не е известна. Установено е, че болестта на Хиршпрунг е наследствено заболяване. Ако някой го е имал в семейството, тогава рискът от развитие на аномалия при дете се увеличава значително.

Смята се, че причината за заболяването може да бъде мутацията на гени в ДНК, отговорни за правилното формиране на инервацията на храносмилателната система. Причините за тази мутация обаче не са установени.

Образуването на нервни ганглии в храносмилателния тракт се случва в периода на 5-12 седмици от бременността. Под въздействието на някои неизвестни фактори формирането на инервационната система се прекъсва. Нещо повече, анормалната област може да бъде с дължина няколко сантиметра, а в тежки случаи да се разпространи върху цялото дебело черво.

Симптоми

Тази вродена патология може да се появи веднага след раждането на бебето, когато първоначалният изпражнения (меконий) не заминава на първия ден. В този случай детето плаче, дърпа краката към корема. Ето защо първото изпражнение при новородено в родилното е така внимателно наблюдавано.

Проявите на заболяването зависят от дължината на анормалния чревен сегмент и възрастта на детето. През първата половина на живота симптомите на мегаколон може да не са толкова забележими, ако бебето е кърмено. Кал с полутечна консистенция може свободно да преминава през засегнатата област.

При значителна степен на аномалната зона, запек, подуване на корема и тревожност на дете се отбелязват дори на тази възраст. Движението на червата става проблематично след допълващо хранене. Изпражненията стават плътни и плътни.

При деца през първата година от живота симптомите на болестта на Hirschsprung са следните:

  • запекът става редовен, детето може да не се възстанови без клизма в продължение на 5-7 дни;
  • апетитът се влошава;
  • подуването на корема причинява колики и неспокойствие;
  • столчето ще придобие неприятна миризма;
  • изпражненията се отделят под формата на панделка;
  • регургитация става по-честа и става по-обилна;
  • дефекацията не води до пълно движение на червата.

В този случай детето наддава слабо. Ако не се проведе лечение, тогава интоксикацията ще се увеличи, могат да се развият животозастрашаващи усложнения.

По-големите деца страдат и от запек, при който консервативните мерки не винаги са ефективни. Фекални камъни могат да се образуват от гъста изпражнения в долната част на червата, което също може да доведе до опасни усложнения..

Постоянен симптом на заболяването е подуване на корема (метеоризъм). Дебелото черво е подуто с натрупани газове, което външно се проявява в промяна на формата на корема - този знак се нарича "жабешки стомах".

Пъпът на него се изглажда или изпъква навън; при преглед стомахът изглежда асиметричен. Когато се чувства, лекарят може да усети червата, опъната от изпражнения или газове. В зависимост от консистенцията на съдържанието, червата ще бъде гъста, като камък или мека. След изследване на корема, перисталтиката се засилва (вълнообразни контракции на чревната стена).

Колкото по-голямо става детето, толкова по-изразена интоксикация на тялото. Развиват се анемия, недостиг на протеини и недостиг на енергия. Претъпкано и издуто черво прави диафрагмата по-трудна за движение, което води до дихателна недостатъчност. Влошаването на белодробната вентилация причинява рецидивиращ курс на пневмония или бронхит.

Резултатът от тежката и продължителна интоксикация е появата на повръщане и диария в напреднал стадий на заболяването. Ако повръщането е придружено от коремна болка, тогава това е огромен симптом, характерен за тежки усложнения - перфорация на червата и развиващ се перитонит (възпаление на перитонеума) или чревна непроходимост. И двете от тези усложнения са животозастрашаващи при липса на незабавна помощ..

Парадоксална диария може да се появи дори при новородено в резултат на бързото развитие на дисбиоза или възпалителния процес на лигавицата с образуването на язви. Диарията също може да бъде фатална без навременна помощ..

Най-често симптомите и тежестта на състоянието пряко зависят от дължината на анормалната област на червата. В някои случаи, дори и при малка област на патология, може да се появи интоксикация и метаболитни нарушения, което да причини сериозно състояние на детето. Понякога това зависи от компенсаторните възможности на организма и правилността на терапевтичните мерки.

класификация

В зависимост от локализацията на анормалния чревен тракт се различават тези форми на болестта на Hirschsprung:

  1. Ректално: инервацията е нарушена в малка област на ректума. Той се среща в 25% от случаите. Детето има склонност към запек.
  2. Ректосигмоидален: аномалия засяга ректума и сигмоидната област. Тази форма е най-разпространената (70%). Характеризира се с постоянен запек, подуване на корема, което донякъде наподобява жаба, болки в корема.
  3. Сегментарно: наблюдава се в 2,5% от случаите, характеризира се с редуване на засегнатите и здрави участъци на дебелото черво. Проявите могат да бъдат различни: някои деца имат периодичен запек, а някои обикновено не могат да се възстановят сами.
  4. Subtotal (3%): половината от червата е напълно засегната. Детето има всички клинични прояви на заболяването. Това е тежко поражение, при което консервативните мерки са неефективни, необходимо е само хирургично лечение..
  5. Общо: цялото дебело черво е ненормално. Среща се в редки случаи (0,5%). Проявява се чрез силно подуване на корема и силен запек веднага след раждането на бебето.

Разграничават се следните етапи на заболяването:

  1. Компенсаторът, при който запекът се проявява от раждането, се засилва след въвеждането на допълващи храни. Изпразването на червата се постига с почистващи клизми..
  2. Субкомпенсирана, при която клизмите вече са по-малко ефективни. Детето е загрижено за силна болка в корема, проявяват се признаци на интоксикация, може да се появи задух. Поради метаболитни нарушения бебето изостава в теглото си.
  3. Некомпенсиран, когато всички прояви са максимално изразени. Клемата и слабителните са неефективни. При липса на навременно хирургично лечение води до чревна непроходимост.

Класификацията въз основа на тежестта на клиничните прояви разграничава следните етапи на заболяването:

  1. Рано с характерни симптоми: постоянен запек, подуване на корема и увеличаване на размера му.
  2. Късно, в което се присъединяват вторични промени: анемия, дефицит на протеин, образуване на изпражнения, деформация на гръдния кош.
  3. Усложнена, която се характеризира с появата на парадоксална диария и повръщане, силна болка в корема. Рискът от чревна непроходимост е много висок.

Усложнения

Липсата на адекватно лечение на болестта на Хиршпрунг е изпълнена с развитието на такива усложнения:

  • остър ентероколит (възпаление на чревната стена);
  • с парадоксална диария и повръщане е възможно обезводняване на тялото на бебето със заплаха за живота;
  • образуването на фекални камъни от уплътнени изпражнения: те не могат да оставят самостоятелно, могат да причинят увреждане на чревната стена (перфорация поради язви) с развитието на перитонит;
  • интоксикация на организма: токсичните вещества не се отделят с изпражненията, а се абсорбират в кръвта, пренасят се с кръвта и могат да повредят различни органи;
  • анемия;
  • метаболитни нарушения;
  • дисбиоза;
  • детска инвалидност поради тежки усложнения.

Диагностика

Ако се открие запек и подуване на корема, в диагнозата участват педиатърът и педиатричният гастроентеролог. Първо, лекарят интервюира родителите, изяснява подробностите на оплакванията и наличието на подобна патология сред роднините. Тогава детето се изследва.

За потвърждаване на диагнозата се предписват допълнителни методи за изследване:

  1. Ректален дигитален преглед разкрива повишен тонус на аналния сфинктер и липсата на изпражнения в ректума, въпреки продължителния запек.
  2. Сигмоидоскопия - изследване на ректалната лигавица с помощта на специално устройство (ректоскоп). Открива промени в лигавицата и стесняване на лумена.
  3. Рентгенография на дебелото черво е един от основните методи, потвърждаващи диагнозата. Провежда се с помощта на контраст (суспензия на барий), който се инжектира в клизма. Полученото изображение дава възможност да се види промененият лигавичен релеф и стеснени участъци от лумена на дебелото черво. Областите за уголемяване на дебелото черво също са ясно определени..
  4. Колоноскопията е визуален преглед от вътрешната страна на дебелото черво по цялата му дължина с помощта на ендоскоп (специално устройство с гъвкав маркуч и оптични влакна). С помощта на това изследване се потвърждават рентгенови диагностични данни. В допълнение, специален инструмент произвежда проба от материал (биопсия) за хистологично изследване, което разкрива отсъствието или недоразвитието на нервните ганглии.
  5. Аноректалната манометрия е измерване на тона на вътрешния сфинктер и налягането в дебелото черво. Характерен симптом на мегаколон ще бъде отслабване или неуспех на сфинктера в резултат на разширяване на ректума.
  6. Ултразвукът разкрива разширяване на чревните бримки, подути с натрупани газове и изпражнения.

Извършват се и клинични изследвания на кръв, фекалии, сеитбени изпражнения за дисбиоза. Ако е необходимо, се предписва биохимичен кръвен тест.

лечение

В редки случаи (с ректални и сегментарни форми на заболяването), хирургическата интервенция може да бъде отменена, като се използва само консервативно лечение.

Целта на консервативната терапия е редовното пречистване на червата..

Консервативното лечение включва:

  1. Диетата, препоръчана от лекаря. Той включва слабителни продукти:
  • зеленчуци (цвекло, моркови, зеле);
  • плодове (сливи, кайсии, ябълки);
  • млечни продукти (кефир, ферментирало печено мляко);
  • каша (елда, овесени ядки).
  1. Упражнителна терапия (специално подбрани упражнения, които стимулират перисталтиката).
  2. Масажът на корема по часовниковата стрелка трябва да се прави ежедневно, за да се активира чревната подвижност.
  3. Почистващи и сифон клизми. Някои родители смятат, че е вредно да правите редовни клизми, за да не свикнете с тях. Въздействието на токсичните вещества върху организма обаче е много по-вредно. При болест на Hirschsprung, дори при периодично независимо изпражнение, не се извършва пълно чревно пречистване. Ето защо детето трябва редовно да провежда сифон клизми.
  4. Според показанията (със значително недохранване) се предписват инфузии на протеинови и електролитни разтвори.
  5. Витаминната терапия се използва като общо укрепващо средство и за намаляване на интоксикацията..
  6. Пробиотиците подобряват чревната функционална способност, нормализират състава на чревната микрофлора.

Консервативното лечение на болестта на Hirschsprung в повечето случаи е неефективно. По-често се предписва като подготвителна терапия преди операцията. Хирургията е единственият метод за спасяване на дете от вроден дефект.

Хирургичното лечение може да бъде планирано и спешно (с развитието на тежки усложнения). Според спешните показания, дори новородени се оперират.

По отношение на сроковете на планираната операция и подходите към методологията за нейното изпълнение има различни мнения. Някои хирурзи смятат, че само първият етап от операцията се извършва за дете до една година - прилага се колостомия, когато засегнатата част на червата се отстранява и краят на здравата част на дебелото черво се отстранява и пришива към предната коремна стена. В този случай екскрецията на изпражненията става в приемника.

Вторият етап на операцията се извършва в по-стара възраст, когато дупката на коремната стена е затворена, а здравият край на дебелото черво е свързан с ректума. Според други хирурзи тези два етапа на операцията трябва да се провеждат едновременно.

Повечето специалисти смятат за възможно да се вземат консервативни методи на лечение и да се оперира върху бебето само на 12-18 месеца. Ако е възможно, операцията се забавя, докато детето навърши 2-4 години.

Практиката доказва, че при подготовката за операция и др. Трябва да се провежда консервативно лечение. От една страна, бебетата трудно понасят толкова сложна манипулация с риск от усложнения и дълъг период на рехабилитация. От друга страна, ако много се забави с операцията, тогава могат да се развият доста сериозни вторични промени в организма. Ето защо хирургът трябва да определи оптималното време за интервенция във всеки отделен случай.

В следоперативния период има огромен риск от инфекция в областта на хирургичната интервенция, което се доказва от повишаване на температурата, поява на повръщане или диария, подуване на корема.

Периодът на рехабилитация е дълъг, може да продължи до 3 и дори 6 месеца. По време на периода на възстановяване приблизително 25% от оперираните деца могат да имат забавяне на изпражненията или неволно движение на червата. Подобни явления се наблюдават по-често при деца със вторични симптоми и увреждане на вътрешните органи. Лекарят в такива случаи предписва допълнително рехабилитационно лечение.

Постепенно изпражненията при детето се нормализират, отбелязва се увеличение на теглото. Физическото развитие се приближава към нормалното. След операцията лекарят наблюдава детето поне година и половина. Ефективността на хирургичното лечение (пълно излекуване на заболяването) достига 96%.

По време на рехабилитационния период родителите трябва:

  • контролирайте изпражненията, неговата консистенция и наличието на неудобни усещания;
  • осигуряват препоръчително балансирано хранене и неговия режим в зависимост от възрастта на детето;
  • правете почистващи клизми едновременно, за да развиете у детето рефлекс навик да изпразвате червата;
  • занимавайте се с детска тренировъчна терапия.

За всеки пациент лекарят избира индивидуална програма за рехабилитация..

Резюме за родители

Болестта на Hirschsprung е вроден дефект в развитието, поради което не са разработени специални мерки за предотвратяване на тази патология. Ако се идентифицират признаци, характерни за заболяването, трябва да се консултирате с лекар за навременна диагноза и радикално хирургично лечение. Това ще даде възможност да се предотвратят вторични промени в тялото, напълно да се възстанови здравето на бебето и да се гарантира нормалното му развитие.

Медицинска анимация по темата "болест на Hirschsprung" (английски):

Канал първи, живейте здравословно! с Елена Малишева, в раздел „За медицината“, разговор за болестта на Хиршпрунг (виж от 34:20 мин.):

Каква е опасността и симптомите на болестта на Hirschsprung, методи за неговото лечение при деца

Всеки родител с трепет и любов се отнася към своето дете. Най-страшните моменти за тях са периодите, когато детето е болно. Поради слаб имунитет или наследственост децата рискуват да получат всякакви заболявания. Често срещано детско заболяване е болест на Хиршспрунг или чревна аганглиоза.

Клиничните симптоми на патологията в края на 19 век са описани от датски педиатър. Отначало се нарича „вроден гигантизъм на червата“, по-късно името на болестта е името на педиатъра. Най-често засяга бебета, деца в предучилищна възраст, въпреки че тази патология се среща и при възрастни. Какво е болестта на Hirschsprung при деца?

Описание на заболяването

Болестта на Hirschsprung е вроден синдром на анормално развитие на дебелото черво. С болестта движението на изпражненията се нарушава поради липса или липса на нервни окончания в червата. Аномалията води до факта, че мястото на засегнатото черво не участва в храносмилателния процес. Засегнатите чревни стени не се свиват, храната спира да се движи и се задържа в здравия отдел.

В резултат на натрупването на изпражнения и образуването на газове се получава разширение, изтъняване на червата. Това допринася за появата на постоянен запек, изпразването се случва веднъж седмично или дори по-рядко. Често това трае много години, докато се диагностицира заболяването и започне лечението..

Обикновено патологията се проявява веднага след раждането. Клиничната картина на болестта на Hirschsprung при новородени е свързана с продължителността и височината на положението на аномалията спрямо ануса. Колкото по-дълга и по-висока аганглиоза, толкова по-острите и забележими симптоми на заболяването.

Как изглежда червата при синдром на Hirschsprung?

Причини за заболяването на Hirschsprung

Статистиката на морфологичните изследвания установи следните фактори, допринасящи за развитието на аганглиоза:

  • нарушение и мутация на структурата на ДНК: нервните окончания, които допринасят за правилния процес на храносмилане, се полагат в ембриона на 5-12 седмици от бременността, но понякога те не се развиват напълно, това причинява чревна аганглиоза,
  • наследствен фактор: болестта на Хиршпрунг се счита за наследствено генетично заболяване, ако член на семейството страда от патология или е носител, детето има увеличен шанс да го наследи,
  • отрицателни условия за бъдещата майка: в територии, където нивото на радиация излиза извън мащаба, повечето деца имат вродена болест на Хиршпрунг,
  • диагностицирана фетална хипоксия,
  • синдром на Даун или рахит,
  • нарушения в работата на ендокринната система на бременна,
  • действие на химични елементи,
  • вирусни инфекции по време на бременност.
ДНК аномалиите могат да причинят заболяване

Симптоми на болестта на Hirschsprung

Признаци на заболяването при новородени и кърмачета до една година:

  • забавено освобождаване на първични изпражнения (меконий) за повече от един ден,
  • жабешки стомах (подута коремна кухина) при дете,
  • увеличено натрупване на газ,
  • отказ от храна поради интоксикация,
  • повръщане,
  • болка в корема,
  • асцит (коремна водяна),
  • нарушение на съня,
  • тревожност, сълзливост,
  • придърпване на краката към корема,
  • недостатъчно наддаване на тегло.

По-късни симптоми на заболяването са:

  • анемия (долен хемоглобин),
  • хронично хранене и храносмилателни разстройства,
  • изкривяване на структурата на гърдите,
  • фекални камъни.

Червата не дефектират напълно. На външен вид изпражненията са подобни на лента, имат неприятна миризма..

Уголемен корем при дете с патология на Hirschsprung

Етапи на заболяването и неговата класификация

Код на болестта на Hirschsprung за ICD-10: Q43.1. Анатомична класификация на заболяването според А. Ленишкин:

  • ректално: засегната е перинеалната част на ректума,
  • ректосигмоид: патология на центъра на ректума или долната част на дебелото черво,
  • субтотален: левостранна лезия на половината на дебелото черво с течаща вдясно,
  • общо: цялото дебело черво е засегнато с преход към долната част на тънките черва.

В зависимост от тежестта на заболяването се разграничават 3 етапа.

  • Компенсираният (начален) етап се характеризира със запек от ранна възраст. Този проблем лесно се решава с клизми..
  • Субкомпенсираният етап се отбелязва от неефективността на клизмите, лошото здраве на пациента. Отслабва теглото, появява се болка в корема, задух е смущаващ, правилен метаболизъм се губи..
  • Декомпенсираният стадий включва хронична болезненост на коремната кухина, тежест, в някои случаи може да се развие непроходимост на червата. Лечебните слабителни и почистващи клизми не допринасят за ефективно движение на червата. Как изглежда засегнатото черво на рентген

    Болестта на Хиршпрунг може да има остра форма, особено при новородени, а това допринася за запушване на ниското черво.

    Усложнения и последствия от синдрома на Hirschsprung

    Усложненията на чревната аганглиоза включват няколко патологии.

  • Чревна непроходимост. Такова ненормално състояние е изпълнено с нараняване на чревната стена. Стагнацията на изпражненията може да провокира интоксикация на организма, развитието на възпалителния процес в червата (ентероколит) в остра форма. Нелекувани, прогресиращо заболяване може да бъде фатално..
  • Чревно кървене и образуване на множество язви на чревната лигавица.
  • анемия.
  • перитонит.

    Диагностика на заболяването

    За да се диагностицира патология, се извършват редица процедури. Всичко започва със събирането на информация (история) за пациента. Това включва оплаквания на пациенти, минали заболявания, информация за хода на бременността на майката, проверка на наследствения фактор.

    След това лекарят чрез палпация изследва ректума за наличието на фекалии в него..
    Ултразвукът на коремните органи ще потвърди или изключи наличието на допълнителен цикъл на червата.

    Рентгенологично рентгеново изследване с контраст (бариев разтвор) помага да се идентифицира стеснената част на червата и степента на стесняване.

    Биопсията е призната от лекарите като най-надеждният диагностичен метод. С помощта на сонда специалистът прищипва малко парче чревна лигавица и го изпраща на хистология. Недостигът на ганглиите по лигавицата или пълното им отсъствие показва болестта на Hirschsprung.

    Ултразвукът е безопасен метод за диагностициране на заболяването, дори за новородени

    С точно установена диагноза детето ще трябва да се подложи на дълго, трудно лечение.

    Характеристики на лечението

    Аганглиозата на червата се лекува по два начина: чрез консервативни и хирургични методи. Струва си веднага да се отбележи, че първият метод само ще облекчи състоянието на пациента. Тя включва няколко правила. На първо място, това е диета, предписана от лекар. Тя включва продукти с слабително действие (сливи, ябълки, цвекло, моркови). Приемливи зърнени храни за това заболяване - овесени ядки и елда.

    С болестта наличието на ферментирали млечни продукти (кисело мляко, ферментирало печено мляко, кефир) е задължително. Важно е, че в диетата не присъстват храни, предизвикващи газове..

    Масажът стимулира движението на изпражненията и освобождава червата от застой. Обикновено това става, като леко поглаждате корема на бебето по посока на часовниковата стрелка. Енема, ако всичко друго се провали.

    Не забравяйте да вземете комплекс от витамини и да консумирате пробиотици и пребиотици.
    Често се прилагат интравенозни лекарства, които могат да подкрепят тялото на детето с дефицит на протеин и електролитен дисбаланс. От лекарствата често се предписват Dufalac, Bisacodyl, Glycelax, Senada, лекарства, които помагат за възстановяване на полезната чревна микрофлора, която спомага храносмилането на храната.

    Такова лечение на болестта обаче няма траен и правилен ефект. По-скоро служи като подготвителен период за операцията. При сложни форми на заболяването, единственото правилно решение е операцията.

    Лекарите установяват, че най-добрият период за операцията е 1-1,5 години. В някои случаи с упорита ремисия операцията се забавя до 2-3 години.

    Има случаи на спешна хирургическа интервенция, независимо от възрастта. Това се отнася за новородени с диагноза болест на Hirschsprung..
    Самата операция се състои в отстраняване на стеснената част на червата. Провежда се под обща анестезия. При 9 от 10 оперирани пациенти се наблюдава положителна динамика. Има обаче случаи, когато на пациента се предписва използването на изкуствена дупка.

    Заслужава да се отбележи наличието на четири метода за извършване на операцията: Svenson, Rebeyn, Duhamel, Soave. Тяхната особеност е, че всеки отдел на червата има свой тип хирургическа интервенция за извличане на болната област.

    Операция при болест на Hirschsprung

    Следоперативен период

    Възможните усложнения в следоперативния период могат да бъдат:

    • остър ентероколит,
    • нарушения на изпражненията,
    • разминаване на шевовете,
    • чревна непроходимост,
    • инфекциозни усложнения след операция,
    • перитонит.

    След хирургично лечение детето трябва да бъде регистрирано в диспансера поне 1,5 години. По това време майката може да кандидатства за увреждане. Периодът на рехабилитация след лечение на заболяването е от 3 до 6 месеца. След изписване от медицинско заведение трябва да се спазват препоръките на лекуващия лекар: диета, гимнастика за укрепване на коремните мускули, масаж.

    Болестта на Hirschsprung е опасна и коварна болест. Децата са особено предразположени към това. Родителите трябва внимателно да следят здравословното състояние на децата, своевременно да се свързват със специалисти, за да се избегнат тежки последствия. Колкото по-рано се диагностицира болестта, толкова повече са шансовете за нормален живот на любимото ви дете.

    Пълна информация за лечението, симптомите, причините и характеристиките на заболяването можете да намерите във видеото:

    Полезни съвети за родители, чиито деца изпитват опасно състояние по време на заболяване, можете да чуете в следното видео:

    Болест на Hirschsprung при деца: от симптоми до лечение

    Заболяването на Хиршпрунг при деца не е толкова често, но много сериозно и затова объркването на родителите, които чуят такава диагноза, е разбираемо. Името на болестта при повечето майки и бащи дори не се чува и затова има повече въпроси за това заболяване, отколкото отговори.

    Какво е?

    Заболяването на Hirschsprung получи името си от детския лекар Харалд Хиршпрунг, който първият описа заболяването след смъртта на двама от неговите млади пациенти от тежък хроничен запек. Това заболяване има и други имена - аганглиоза на дебелото черво или вродена мегаколон..

    Трябва да се отбележи, че болестта е вродена аномалия на развитието на дебелото черво, при която дефекацията е изключително трудна поради факта, че инервацията (нервни връзки или нервна структура) в един от отделите на дебелото черво, най-често долните, е нарушена. В резултат на факта, че нервната дейност в този отдел е нарушена, перисталтиката намалява до пълното й отсъствие, а в чревните отдели, разположени над засегнатата област, се отлага голямо количество изпражнения..

    Според СЗО, болестта на Хиршспрунг в детска възраст се среща при едно на 5000 новородени. Има и други доказателства, че заболяването се среща с честота 1: 2000 новородени. Момчетата са по-податливи на вродена болест - за едно болно момиче има четири малки представители на по-силния пол.

    При 9 от 10 деца, според статистиката, се открива вроден мегаколон преди навършване на 10 години. Почти във всеки трети случай аномалията в развитието на дебелото черво придружава някои други малформации и всяко десето дете с такава аномалия има синдром на Даун.

    Защо се случва?

    Порокът винаги е вроден, но причините, които го причиняват, все още са предмет на проучване от лекари и учени. Днес специалистите са склонни да вярват, че образуването на аномалия се влияе от няколко фактора наведнъж, основният от които е увреждането на няколко гена наведнъж, които всъщност са отговорни за това, колко правилно и във времето ще се формират нервните структури на стените на дебелото черво. В генетиката всичко е много сложно и за родителите може да е трудно да разберат защо те, здрави, са имали болно бебе. Но се опитайте да обясните.

    Наследствен фактор. Приблизително при всяко пето дете с вроден мегаколон специалистите откриват семеен генетичен ефект. При зачеването се образува мутационен процес в гените RET, GDNF, EDN3, ENDRB. На 7-12-та седмица на бременността, когато образуването на нервните клетки в стените на вътрешните органи е завършено в плода, засегнатите гени не могат да осигурят пренасянето на невробластите на зародишните клетки (от които се образуват невроните) на правилното място. В приблизително 11-12% от случаите генетиката открива аберации (необясними грешки) в хромозомите. И всяко пето дете с болест на Хиршпрунг има аномалия, тясно свързана с някакъв вид наследствен синдром.

    Аномалии на нивото на развитие на плода. Те се срещат при деца, които към момента на зачеването са имали изброените по-горе гени здрави, но в процеса на ембриогенезата възникна проблем и грешка. Причината може да бъде вирусна инфекция, грип, пренесен от майката в ранните етапи на бременността, ефект върху тялото на бременната жена през този период на високи дози радиация, контактът на жената в ранните етапи с вещества, които могат да причинят фетални генетични мутации. Освен това разпределението на зародишните клетки-невробласти се оказа нарушено.

    Лекарите следят статистиката и уверено казват, че вероятността от болест на Хиршпрунг при деца се увеличава, ако бременната жена страда от различни акушерски патологии, гинекологични заболявания, както и от гестоза, захарен диабет, хипертония, сърдечна недостатъчност или някои сърдечни заболявания.

    Критичен от гледна точка на вероятността от неуспех във формирането на нервните структури на стените на дебелото черво на плода се счита за периода от 7 до 12 седмици на бременността. Именно през този период се полагат така наречените нервни плексуси на Майснер, които се намират при здрави хора в слоя на дебелото черво под лигавицата. В същия период образуването на възли и плексуси на нервите, наречени плексус на Auenbach, разположен в мускулния слой на червата.

    Тъй като зародишните невробласти не пристигат на правилното място навреме или не получават достатъчно, нервните окончания там се образуват с грешки - или техните отделни фрагменти, или неразвита слаба и неправилна мрежа. Тази област, лишена от нормална нервна подкрепа, не може да се справи с основната задача на дебелото черво - отстраняването на съдържанието навън. Поради това възниква постоянен запек и тогава по-горните участъци на червата започват да се разширяват.

    Класификация и видове патология

    Лекарите ще говорят за вида и вида на заболяването при новородено, бебе или по-голямо дете въз основа на анатомичните и клиничните особености на аномалията при конкретно дете.

    Основният критерий е дължината на засегнатата област на червата.

    Най-често срещаният случай е ректосигмоидната форма. Намира се при 65-75% от пациентите. Във всеки четвърти случай се среща ректална форма на заболяването. Само в 3% от случаите се открива субтоталната форма, в 1,5% от случаите лезията е сегментарна. Общата форма, при която е засегнато цялото дебело черво и е лишено от нервна подкрепа, се среща в 0,5% от случаите.

    Както вече споменахме, горните секции, поради постоянното натрупване на фекални маси, се разширяват и в зависимост от точното местоположение на патологичното разширение, към специфичната диагноза се добавят такива признаци на мястото на разширяване като мегаректум, мегасигма, субетотален и общ мегаколон и др..

    Комбинацията от симптоми и прояви на нарушения в развитието позволява на лекарите да идентифицират няколко вида неразположение.

    • Характерно за деца - среща се в 90-95% от случаите. Развива се бързо, придружен от много чести запек, когато без помощ отвън детето практически не е в състояние да изпразни червата, бързо се появяват първите симптоми на чревна непроходимост..
    • Задържани деца - първо се проявява по-късно в ранна детска възраст. Обикновено това се дължи на факта, че е засегната малка област от червата и следователно клиничната картина се развива бавно, продължително.
    • Скрит - за първи път мъчителният запек се превръща в проблем по-близо до тийнейджърския период на развитието на детето. Чревна непроходимост бързо нараства.

    Отличават се и компенсирани, субкомпенсирани и декомпенсирани форми на заболяването. Ако тялото успее частично да компенсира проблема, в продължение на много години детето може да се изпразни, но постепенно то ще стане податливо на запек, продължителността на който може да бъде от 3 дни до седмица. При субкомпенсирана болест на Хиршпрунг детето е в състояние да изпразни червата, но само с клизма или слабително. Без тях запек.

    В състояние на декомпенсация, самото дете не пука и дори не чувства желание за този естествен процес на почистване. Запечатването на изпражненията в червата става каменисто, а слабителните и клизмите не помагат.

    Симптоми и признаци

    Степента, в която е засегната дебелото черво зависи от това кога първите симптоми на патологията могат да бъдат определени при детето. В по-голямата част от случаите аномалията се определя след раждането, но не е изключен латентен курс с незначителни симптоми, което ще направи възможно диагностицирането на болестта на Хиршпрунг само в училище, юношество или по-късно.

    Проявява се инервацията на участъци от дебелото черво с хроничен запек. Ако детето изпитва желание да изпразни червата, но не може да направи това, не говорим за вродена аномалия. С вродения мегаколон детето обикновено не чувства желание да изпразни червата. Почти половината деца с тази диагноза страдат от подуване на корема и коремна болка, свързани с натрупването на изпражнения и разширяването на горните черва.

    Дългото присъствие на аномалията формира видима асиметрия на корема. Сините вени на вените се виждат на стомаха с просто око. Дългият ход на заболяването поражда анемия при детето, кожата му е бледа, страда от често виене на свят и бързо се уморява. Поради натрупването на изпражнения може да има симптоми на интоксикация, проявяващи се с главоболие, гадене и понякога повръщане.

    Различните етапи имат различни характерни характеристики..

    • Компенсиран - запек при новородени, който става по-силен с въвеждането на допълващи храни. Ако родителите наблюдават честотата на движенията на червата, клизмите се извършват навреме, тогава общото състояние на детето не се нарушава. Във втора степен детето започва да изпитва апетит.
    • Субкомпенсиран - запекът става по-чест, без клизма, става почти невъзможно изпразването на червата, но при адекватно лечение патологията има всички шансове да премине в компенсирана форма. Симптомите на болестта на Hirschsprung растат бавно и постепенно.
    • Декомпенсиран - симптомите се увеличават много бързо. При първа степен се забелязва остро протичане - детето има ненормално изхвърляне на газове, няма движение на червата, стомахът набъбва като жаба. Във втора степен заболяването става хронично.

    Интересна подробност: често се среща вроден мегаколон при деца, които имат хетерохромия от раждането - различен цвят на ириса.

    Каква е опасността?

    Аганглиозата на дебелото черво е опасна, тъй като храносмилателният процес е нарушен при болно бебе, усвояват се по-малко хранителни вещества, отколкото е необходимо, и тъй като всичко това се случва на фона на намален апетит, възможно е детето да стане хипотрофно или да започне да изпитва силно изтощение - кахексия.

    Децата с такава вродена аномалия на развитието растат бавно, изостават от връстниците си по височина и тегло, по-често страдат от дисбиоза, възпаление на чревните лигавици.

    Най-опасното усложнение е развитието на чревна непроходимост, както и образуването на язви под налягане на червата с фекални камъни, с нарушение на целостта на самото черво. Опасен е перитонитът и сепсисът..

    Диагностика

    Лекарят може да предложи на дете с чревна аганглиоза въз основа на оплаквания от родители за често подуване на корема, затруднено движение на червата и запек. При докосване на корема с пръсти на медицински работник се извършват два теста - тест за "тумор" и тест за "симптоми на глина". В първия случай лекарят открива уплътняване с пръстов преглед на корема, а във втория - признаци на компресия на дебелото черво. В този случай детето се изпраща за преглед, който е предназначен да потвърди или опровергае диагнозата. Включва:

    • рентгенография на дебелото черво с запълване на червата с контрастен агент;
    • ендоскопия на ректума и сигмоидното дебело черво;
    • Цитоморфология на Swenson - хистологично изследване на тъканни проби на ректума и дебелото черво;
    • манометрични тестове.

    При кръвен тест на дете с болест на Hirschsprung обикновено се откриват повишени бели кръвни клетки, СУЕ, токсични промени в неутрофилите.

    Проктолозите, хирурзите, специалистите по инфекциозни заболявания, педиатрите участват в прегледа и диагностиката..

    Лечение и прогноза

    Дете с такава диагноза обикновено се препоръчва за операция. И родителите трябва да разберат, че ако лекарите съветват да направят това, е по-добре да не отказват, тъй като болестта на Хиршпрунг не се лекува консервативно с народни методи. По време на операцията ще бъде възможно да се възстанови чревната проходимост, както и да се премахне засегнатата област, което създава толкова много трудности в работата на цялото черво.

    Има два вида операции - едноетапна и двуетапна. За да разбере кой да препоръча, лекарят взема предвид възрастта на детето, степента на чревно увреждане, дължината на инервираната област.

    Едноетапната операция обикновено се извършва с компенсирана болест и лезия на тънките черва. Просто отстранете засегнатата област, образувайте анастомоза. Този метод е по-малко травматичен, съдейки по прегледите на лекари и пациенти.

    Двуетапна операция се извършва за деца с неразположение в стадия на субкомпенсация и декомпенсация, с големи засегнати области на дебелото черво. Първият етап включва отстраняване на засегнатата област и създаване на временна колостомия. На втория етап от него се формира анастомоза.

    Спешна операция за дете може да се извърши с непроходимост на червата, язви под налягане, нарушаване целостта на чревната стена.

    Предсказването на нещо е доста трудно, защото всичко зависи от това колко рано детето разкри вродена аномалия на развитието, към какъв вид принадлежи, дали всички клинични препоръки се спазват навреме. При ранна операция прогнозите са благоприятни. Ако бебето не се лекува, вероятността от смъртта на детето се оценява на 80%.

    Ако откажете операцията и образуването на последваща обструкция, възможно е след операцията детето да получи увреждане, но тук всичко е индивидуално и зависи от размера на хирургическата интервенция.

    Повече за болестта в следващото видео.

  • Важно Е Да Се Знае За Диария

    Професионални умения: Хидроколонотерапия, лечение на заболявания на стомашно-чревния трактТакова неприятно явление като бучене, бълбукане в стомаха и отпуснати изпражнения може да наруши всички планове и да достави значителен дискомфорт.

    Забавените движения на червата могат да бъдат причинени от функционални нарушения на стомашно-чревния тракт, възпалителни заболявания на храносмилателния тракт, хранителни грешки, начин на живот и психогенни фактори.