Болест на Уипъл

Болестта на Уипъл е заболяване, което засяга червата. Характерна особеност на заболяването е по-голям брой симптоми на неразположение от страна на почти всички органи. Заболяването има инфекциозен характер. Според статистиката на медицинските публикации годишно се откриват около тридесет случая на заболяването.

Заболяването е опасно със сериозни усложнения, които имат необратими последствия за здравето, включително смърт. В миналото неизвестна болест се описваше като диария и анемия, загуба на тегло. Днес болестта се изследва и шансовете за възстановяване са се увеличили няколко пъти.

Основната причина за болестта на Уипъл е неуспех в процеса на мастния метаболизъм в тънките черва, причинен от действието на микроорганизми от вида Actinomyces. Има разрушаване на чревните тъкани, натрупване на липиди по стените на лигавицата, азотемия на лимфните съдове и намаляване на абсорбцията на хранителни вещества. Крайният резултат е изтощение, прекомерна тънкост на жертвата и множество опасни системни разстройства на организма. В риск от патология са хората с генетично разположение и признаци на слаб имунен отговор. Мъжете на 40-50 години, които имат близък контакт със земя и домашни любимци, са по-склонни да боледуват..

Етапи на заболяването

Клиниката показва три фази на синдрома. В началната фаза, която продължава от 3 до 8 години, се наблюдават чести фебрилни състояния с наличие на кашлица и мускулни болки, които могат да бъдат объркани с обикновен SARS. Заболяването е трудно да се диагностицира поради не появяващи се признаци на нарушения в червата. Понякога се наблюдава хиперпигментация в областта на лицето поради дисфункция на надбъбречните жлези и увеличаване на лимфните възли.

Вторият етап придобива стомашно-чревен характер. Основният признак при поставянето на диагноза е честата диария с обилно освобождаване до 10 пъти на ден. Идва слабост, мускулна атрофия и болезненост в мезогастралния регион. В резултат на заболяването се нарушава общия метаболизъм, процесът на малабсорбция и разпределението на витамини и мазнини. При анализиране на изпражненията на пациента, неразградени мускулни влакна се забелязва прекомерно съдържание на нишесте. Понякога изпражненията имат катран вид поради нарушение на абсорбцията на витамин К..

Третият етап се характеризира с множество системни нарушения. А именно са засегнати сърдечно-съдовата и нервната система. Дългият ход на заболяването и недостигът на витамини причиняват сериозни щети и загуба на нормалната физиология на човешките процеси, което води до увреждане.

Етиологията на болестта на Уипъл

Патогенни щамове на грам-положителни бактерии Tropherymawhippelii причиняват това заболяване. Многобройни бактерии се намират в стените на чревната лигавица по време на активната форма на заболяването. Микроорганизмите се локализират вътре в макрофагите, блокирайки собственото им унищожаване. Наследствената склонност към действието на патогена и неуспехът в имунната система са основата за появата на болестта. Структурата на антигените в Tropherymawhippelii има сходна структура с човешките антигени. Следователно имунна реакция към него не се проявява. Причините за произхода на тази патология все още не са изяснени.

терапия

Докато не се изясни бактериалната склонност към болестта на Уипъл, смъртта беше неизбежна. С използването на тетрациклинови антибиотици се постига пълно потискане на ефектите на бактериите. Диета, която ограничава приема на мазнини и е богата на протеини, курсове с витаминотерапия, ензими, спазмолитици и прокинетики, дават отлични резултати при лечението на синдрома. Агресивният ефект на Tropherymawhippelii върху чревната и стомашната лигавица причинява нейното унищожаване. За да създадете защитна бариера, да възстановите лигавичния епител и да установите производството на слуз, е необходимо да се проведе курс на лечение с гастро-и ентеропротектори. Тези лекарства не само осигуряват механична защита на лигавицата, но и увеличават производството на слуз, подобряват кръвообращението в червата и стомаха, стимулират растежа и възстановяването на чревните и стомашните клетки и произвеждат простагландини, което стимулира заздравяването и възстановяването на нормалното функциониране на целия храносмилателен тракт.

Болест на Уипъл

Болестта на Уипъл (чревна липодистрофия) е много рядко инфекциозно заболяване с много клинични прояви. Засяга главно червата, но може да засегне всяка друга система на тялото..

Заболяването се характеризира с нарушен метаболизъм на мазнините и натрупване на мукополизахаридни комплекси в лигавицата на тънките черва, главно в лимфните възли, но понякога и в други тъкани.

Това заболяване е описано за първи път от Джордж Уипъл (оттук и името), който изследва през 1907 г. чревната тъкан на мъртви пациенти. Първо, ученият забеляза увеличени лимфни възли на тънките черва и по време на хистологичното изследване разкри депозити на мастни включвания.

Причини за чревна липодистрофия

След като Уипъл разкри телесните мазнини, той заключи, че причината за заболяването е нарушение на липидния метаболизъм. Въпреки това, известно време по-късно, той се съмнява в заключенията си, тъй като открива и микроорганизми в червата, подобни на бледите спирохети.

Причинителят на болестта на Уипъл е точно установен едва в началото на 90-те години с помощта на верижна реакция на полимераза - от тъканния материал на пациента е изолиран грам-положителен бацил. Тя получи името Tropheryma whippelii.

Точният механизъм на заразяване не е установен и до днес. Предполага се, че заболяването се развива на фона на имунологични нарушения, в резултат на което съотношението на Т-клетъчните популации се променя и способността на клетките на имунната система да унищожават патогена на болестта на Уипъл.

Към днешна дата не са съобщени случаи на предаване от човек на човек..

Учените не изключват генетична предразположеност към болестта.

Етапи и симптоми на болестта на Уипъл

Клиничният вариант на заболяването има три последователни етапа:

1. Етапни екстраинтестинални прояви:

  • втрисане;
  • мускулна болка;
  • полиартрит;
  • храчка кашлица;

2. Чревен стадий (малабсорбция в червата):

  • намален апетит и в резултат на това телесно тегло;
  • увеличаване на умората от всеки стрес;
  • хронична диария с обилни пенести изпражнения с отделяне на мазнини до 10 пъти на ден;
  • подуване на корема;
  • мускулна слабост;
  • amyotrophy;
  • болка в корема;
  • признаци на липса на витамини (пилинг на кожата, припадъци, възпаление на езика, неврологични разстройства и др.).

На този етап настъпват и сериозни промени: метаболизмът на мазнини и въглехидрати се нарушава, развива се синдром на малабсорбция, хипокалцемия, полихиповитаминоза.

3. Етап на множество прояви:

  • нарушена функция на надбъбречната жлеза (повръщане, гадене, пигментация на кожата, анорексия, ниско кръвно налягане);
  • признаци на увреждане на централната нервна система (нарушения на слуха и зрението и др.);
  • увреждане на сърдечно-съдовата система (миокардит, ендокардит, перикардит);
  • кожни промени;
  • плеврално възпаление, трахеобронхит;
  • увреждане на паметта;
  • безсъние;
  • деменция;
  • постоянен спад на кръвното налягане;
  • подкожен кръвоизлив;
  • сивокафява пигментация.

На този етап пациентът може да има други здравословни проблеми - естеството им зависи от това кой орган е повреден от вируса.

Диагноза на болестта на Уипъл

Както бе споменато по-горе, болестта на Уипъл е много рядко заболяване, така че не всеки медицински работник си спомня съществуването му. За неразположение обаче може да се подозира вече въз основа на постоянно разгръщаща се клинична картина.

За да потвърдите диагнозата:

  • хемограма: разкрива анемия, ускорен СУЕ, увеличение на белите кръвни клетки и тромбоцитите;
  • изследване на изпражнения за мазнини;
  • открийте намаляване на желязо, калций, магнезий, калий, холестерол, протеин чрез биохимични кръвни проби;
  • Рентгеново изследване с барий: за изследване на промените в релефа на лигавицата;
  • ЯМР, КТ, ултразвук: визуализирайте натрупването на излишна течност в кухините и увеличените лимфни възли;
  • ендоскопски процедури за намиране на подуване на лигавицата на тънките черва и вземане на биопсични проби за анализ;
  • хистологичното изследване на биопсичните проби е основният метод за диагностициране на болестта на Уипъл: разкрива натрупвания в лигавицата и лимфните възли, наличието на променени макрофаги със и без бацили.

Лечение на болестта на Уипъл

Лечението на това заболяване е много дълго (отнема най-малко една година) и включва:

  • високопротеинова диета с ограничено количество мазнини (яйчен белтък, постно месо, речна риба и морски дарове, млечни продукти, овесени ядки, елда, соя);
  • антибиотична терапия (рифампицин, тетрациклини, пеницилини и др.);
  • витамини
  • препарати от калций, калий, магнезий и желязо;
  • хормони (в тежки случаи);

При подходящо лечение диарията обикновено намалява до края на първата седмица, а болката в ставите - до края на месеца. Трябва обаче да се има предвид, че дори такава положителна тенденция не е причина за завършване на терапията. Продължителността на курса на лечение ще зависи не само от общото състояние на пациента, но и от резултатите от повторни хистологични изследвания на биопсични проби. В някои случаи са необходими две години, за да се излекува напълно..

прогноза

Благоприятна прогноза за болестта на Уипъл може да се даде само при условие, че терапията се започне навреме.

Ако не се лекува, болестта ще прогресира. Две години след началото на втория стадий на заболяването настъпва смърт.

Болест на Уипъл

Статии за медицински експерти

Болестта на Уипъл е рядко системно заболяване, причинено от бактерията Tropheryma whippelii. Основните симптоми на болестта на Уипъл са артрит, загуба на тегло и диария. Диагнозата се поставя чрез биопсия на тънките черва. Болестта на Уипъл се лекува с най-малко 1 година триметоприм-сулфаметоксазол..

Болестта на Уимпъл засяга предимно хора с бял цвят на кожата на възраст 30-60 години. Въпреки че при това заболяване са засегнати много органи (например сърце, бял дроб, мозък, серозни кухини, стави, очи, стомашно-чревен тракт), почти винаги се засяга лигавицата на тънките черва. Пациентите могат да получат леки дефекти в клетъчния имунитет, които предразполагат към инфекция с T. whippelii. Приблизително 30% от пациентите имат HLAB27.

Какво причинява болестта на Уипъл

През 1992 г. е установена бактериалната природа на болестта на Уипъл (Relman, Schmidt, MacDermott, 1992). Грам-положителните актиномицети Tropheryna whippelii са идентифицирани като инфекциозен причинител. Тези малки грам-положителни бактерии се намират в активната фаза на заболяването в големи количества в лигавицата на тънките черва и други органи и изчезват след интензивно антибактериално лечение. Предразполагащ фактор за развитието на болестта е нарушение на функцията на имунната система от различен генезис.

Симптоми на болестта на Уипъл

Клиничните симптоми на болестта на Уипъл варират в зависимост от засегнатите органи и системи. Обикновено първите признаци са артрит и треска. Чревни симптоми на болестта на Уипъл (напр. Водниста диария, стеаторея, коремна болка, анорексия, загуба на тегло) обикновено се появяват по-късно, понякога няколко години след първоначалните оплаквания. Може да се появи обилно или окултно чревно кървене. Тежка малабсорбция може да се появи и диагностицира при пациенти в по-късните етапи на клиничния курс. Други открития включват повишена пигментация на кожата, анемия, подути лимфни възли, хронична кашлица, полисерозит, периферен оток и признаци на увреждане на централната нервна система.

Диагноза на болестта на Уипъл

Диагнозата може да бъде непотвърдена при пациенти без видими стомашно-чревни симптоми. Заболяването на Уипъл трябва да се подозира при хора на бяла кожа на средна възраст с артрит, коремна болка, диария, загуба на тегло или други признаци на малабсорбция. Такива пациенти трябва да извършат ендоскопия на горния стомашно-чревен тракт с биопсия на тънките черва; пораженията на червата са специфични и позволяват диагноза. Най-значимите и постоянни промени засягат проксималното тънко черво. Светлинната микроскопия позволява визуализация на PAS-положителни макрофаги, които деформират архитектониката на вилите. Грам-положителни, отрицателни, когато са оцветени с кисело багрило, бацилите (T. whippelii) се определят в тяхната собствена плоча и в макрофагите. Препоръчва се електронна микроскопия.

Болестта на Уипъл трябва да се диференцира от чревна инфекция, причинена от Mycobacterium avium-intracellulare (MAI), която има подобни хистологични характеристики. Въпреки това, MAI оцветява положително, когато се третира с кисело багрило. Полимеразна верижна реакция може да бъде полезна за потвърждаване на диагнозата..

Какво трябва да проучите?

Как да изследвате?

Какви тестове са необходими?

Лечение на болестта на Уипъл

Нелекувана, болестта на Уипъл прогресира и може да бъде фатална. Различни антибиотици са ефективни (например тетрациклин, триметоприм-сулфаметоксазол, хлорамфеникол, ампицилин, пеницилин, цефалоспорини). Един от препоръчителните схеми е: цефтриаксон (2 g i / v дневно) или прокаин (1,2 милиона единици i / m веднъж на ден), или пеницилин G (1,5-6 милиона единици i / o на всеки 6 часа) заедно със стрептомицин (1,0 g / m веднъж дневно в продължение на 10-14 дни) и триметоприм-сулфаметоксазол (160/800 mg перорално 2 пъти на ден в продължение на 1 година). За пациенти с алергия към сулфонамиди, тези лекарства могат да бъдат заменени с перорално приложение на пеницилин VK или ампицилин. Клиничното подобрение настъпва бързо, треска и болки в ставите отшумяват след няколко дни. Чревните симптоми на болестта на Уипъл обикновено изчезват в рамките на 1-4 седмици.

Някои автори не препоръчват повторни биопсии на тънките черва, като се позовават на факта, че макрофагите могат да продължат няколко години след лечението. Други автори обаче препоръчват втора биопсия след 1 година лечение. В последния случай е необходима електронна микроскопия, за да се документира наличието на бацили (не само макрофаги). Рецидивите са възможни дори след години. Ако се подозира рецидив, е необходима биопсия на тънките черва (независимо от увреждане на орган или система), за да се провери наличието на свободни бацили.

Симптоми на болестта на Уипъл

Болестта на Уипъл е системно заболяване. В патологичния процес участват различни органи: тънки черва, мезентериални лимфни възли, синовиални мембрани на ставите, сърцето, белите дробове, мозъка, очите. Следователно клиничната картина е съставена от симптоми на увреждане на тези органи.

    Симптоми на увреждане на ставите.

Четиридесет и осем процента от пациентите на Whipple имат артралгия или полиартралгия, които предхождат други симптоми. Болката се появява в големи и малки стави, имат мигриращ характер. Може да се появи подуване на ставите, но те рядко се деформират. Миалгия, миозит също може да се наблюдава; сакроилеит, анкилоза на ставите на китката и глезена, хипертрофична остеоартропатия.

  • Симптоми на стомашно-чревния тракт.
    • В повечето случаи (75%) диарията се наблюдава до 5-15 пъти на ден (в 39% от случаите). Столът е изобилен, лек, пенест или мехлем, плодороден.
    • Стеаторея (при 13% от пациентите).
    • Метеоризъм (в 8% от случаите).
    • Чревно кървене при болест на Уипъл е рядкост.
    • Характеризира се с пароксизмална болка в корема (в 50% от случаите), която възниква като правило след хранене.
    • Пациентите с болест на Уипъл развиват синдром на малабсорбция.
    • Забелязва се прогресивно отслабване (при 80-100% от пациентите).
    • В резултат на синдрома на малабсорбция се появява недостиг на витамини и микроелементи и се появяват нарушения на водно-електролитния метаболизъм.
    • Глосит (в 20% от случаите), хейлит, гингивит.
    • При пациенти се откриват симптоми на Hvostek и Trusso (поради хипокалцемия).
    • Нощна слепота поради недостиг на витамин А.
    • 1-2 години след появата на диария се появява периферен оток (при 25% от пациентите).
  • Треска.

    Отбелязва се при приблизително 45% от пациентите. Придружен от втрисане, последвано от силно изпотяване.

    Той е обобщен в природата. Наблюдава се при 50% от пациентите.

    Симптоми на кожни лезии.

    Отбелязват се сухата кожа и нейната дифузна хиперпигментация, главно в открити участъци на тялото. При 40% от пациентите участъците от кожата около очите и скулите са хиперпигментирани.Наблюдават се чупливи нокти и косопад..

    Симптоми на дихателни увреждания.

    50% от пациентите с болест на Уипъл имат непродуктивна кашлица, свързана с повтарящ се трахеобронхит, плеврит и болка в гърдите (поради плеврит или перикардит).

    Симптоми на поражението на сърдечно-съдовата система.

    Симптомите на поражението на сърдечно-съдовата система се наблюдават в 30–55% от случаите. Най-често се развива ендокардит. Тя възниква на фона на липса на предишна патология на сърдечните клапи, може да не е придружена от повишаване на телесната температура.

    Симптоми на централната нервна система.

    Неврологичните симптоми могат да бъдат първата проява на болестта на Уипъл (в 10-15% от случаите) и могат да се развият няколко години след проявата на други симптоми на заболяването. Най-често наблюдавани:

    • Деменция (при 50% от пациентите).
    • Церебеларна атаксия (в 25% от случаите).
    • Супрануклеарна офталмоплегия (в 50% от случаите).
    • Открива се миоклонус (синхронни контракции на жевателните мускули (околомастикуларна миоритмия) или лицеви мускули (окулофациоскелетна миоритмия).
    • Припадъци (частични и генерализирани) се наблюдават в 25% от случаите.
    • В 30% от случаите се откриват признаци на увреждане на хипоталамичния регион (полидипсия, булимия, намалено либидо, аменорея, безсъние).
    • 50% от пациентите имат психични разстройства: депресия, тревожност, психоза.
    • Има нарушена памет и мотивация.
  • Симптоми на увреждане на очите.

    Най-честите прояви на увреждане на очите при болест на Уипъл са: увеит, ретинит, иридоциклит. Зрително увреждане се наблюдава при 2% от случаите. 23% от пациентите могат да имат едностранна птоза. Анизокорията се открива при 18% от пациентите.

      Курс на болестта на Уипъл

      Заболяването започва постепенно и има хроничен ход с тенденция към рецидив (възникват в 40% от случаите).

      Има три стадия на болестта на Уипъл..

        I - етап на неспецифични прояви.

      На този етап се появява полиартрит и телесната температура се повишава. Може да се отбележи анорексия и кашлица. Продължителност на сцената - 5 години.

      II - коремен стадий.

      Синдромът на малабсорбция се развива с прогресивна загуба на тегло и тежки метаболитни нарушения. Продължителност на сцената - 10-20 години.

      III - етап на генерализиране на заболяването.

      Етап на системни прояви, когато симптомите се проявяват от централната нервна система, сърдечно-съдовата система, дихателната система, хл

      AZ В този случай кахексията се увеличава. Продължителност на сцената - 5 години. Завършва фатално, ако заболяването не е диагностицирано и не е проведено лечение..

      Усложнения на болестта на Уипъл

      По време на продължителна антибиотична терапия пациентите могат да изпитат странични ефекти от употребата на лекарства.

      Необходимо е да се проведе диференциална диагноза със следните заболявания:

      • Ендокардит от друга етиология.
      • Ентеропатия при заразени с ХИВ пациенти.
      • Енцефалопатия при заразени с ХИВ пациенти.
      • макроглобулинемия.
      • Инфекция с Mycobacterium avium.
      • Абеталипопротеинемия и хипобеталипоротенемия.
      • Болест на Алцхаймер.
      • Лаймска болест.
      • Саркоидоза.
      • Лимфом на тънките черва.
      • болест на Крон.
      • Ентеропатия при целиакия.
      • Чревна туберкулоза.
      • невросифилис.
      • Olivopontocerebellar атрофия.
      • Прионни инфекции.
      • Грагеломатоза на Вегенер.
      • Хистопламоза.
      • Криптококоза.
      • Токсоплазмоза.
      • Хистиоцитоза.

      Диагностика

      Целта на диагнозата е ранното откриване на болестта на Уипъл. Много често заболяването се диагностицира само 5-6 години след проявата на клинични прояви.

      За болестта на Уипъл може да се подозира, ако пациентът има синдром на малабсорбция, има подчертано намаляване на телесното тегло, има лимфаденопатия, полиартрит.

        Диагностични методи
          Медицинска история

        Необходимо е да разберете - как започна болестта? При повечето пациенти първият стадий на заболяването се проявява като симптоми на увреждане на ставите. Може да се отбележи повишаване на телесната температура. При събирането на анамнеза е необходимо да се помни, че появата на синдром на малабсорбция е вторият стадий на болестта на Уипъл. Той е предшестван от стадий на неспецифични прояви с продължителност 5 години. Затова е важно да разберете кога точно се появяват признаците на увреждане на стомашно-чревния тракт и колко дълго те смущават пациента.

        По правило при пациенти със синдром на Уипъл и малабсорбционен синдром се наблюдава прогресивно и изразено намаляване на телесното тегло (при 80-100% от пациентите).

        В някои случаи симптомите от централната нервна система могат да изпреварват появата на признаци на увреждане на червата..

        Физически изследвания

        При болестта на Уипъл в патологичния процес участват различни органи: тънки черва, мезентериални лимфни възли, синовиални мембрани на ставите, сърцето, белите дробове, мозъка, очите. Следователно клиничната картина ще се състои от симптоми на увреждане на тези органи.

        • Повишаване на телесната температура се наблюдава при приблизително 45% от пациентите. Придружен от втрисане, последвано от силно изпотяване
        • Резултати от физикален преглед за увреждане на ставите.

        Четиридесет и осем процента от пациентите на Whipple имат артралгия или полиартралгия, които предхождат други симптоми. Болката се появява в големи и малки стави, имат мигриращ характер. Може да се отбележи подуване на ставите и болка при палпация, но те рядко се деформират. Може да се наблюдава миалгия, миозит; сакроилеит, анкилоза на ставите на китката и глезена, хипертрофична остеоартропатия.

      • Резултати от физикален преглед за стомашно-чревни лезии.
        • В повечето случаи (75%) диарията се наблюдава до 5-15 пъти на ден (в 39% от случаите), стеаторея (при 13% от пациентите), метеоризъм (в 8% от случаите). Столът е изобилен, лек, пенест или мехлем, плодороден.
        • Характерни са пароксизмални болки в корема (в 50% от случаите), които възникват като правило след хранене. Палпацията на корема е болезнена.
        • Чревно кървене при болест на Уипъл е рядкост.
        • Пациентите с болест на Уипъл развиват синдром на малабсорбция.
      • Прояви на недостиг на витамини и минерали, нарушения на водно-електролитния метаболизъм.
        • Установяват се пациенти: глосит (в 20% от случаите), хейлит, гингивит.
        • Позитивните симптоми на Hvostek и Trusso се наблюдават (поради хипокалцемия).
        • Понякога се наблюдава нощна слепота (поради недостиг на витамин А).
        • 1-2 години след появата на диария се появява периферен оток (при 25% от пациентите).
        • Асцит и / или спленомегалия се развиват при 20-25% от пациентите.
      • Резултати от физикален преглед за лимфни възли.

        Той е обобщен в природата. Наблюдава се при 50% от пациентите. Лимфните възли увеличени, подвижни, безболезнени.

      • Резултати от физикален преглед за кожни и кожни лезии.
        • Отбелязват се сухата кожа и нейната дифузна хиперпигментация, главно в открити участъци на тялото. При 40% от пациентите участъците от кожата около очите и в скулите са хиперпигментирани.
        • Наблюдава се чупливост на ноктите, косопад..
      • Резултати от физикален преглед за дихателни увреждания.

        50% от пациентите с болест на Уипъл имат непродуктивна кашлица, свързана с повтарящ се трахеобронхит, плеврит и болка в гърдите (поради плеврит или перикардит). При 10% от пациентите може да се чуе плеврален шум от триене.

        Резултати от физикален преглед за увреждане на сърдечно-съдовата система.

        Симптомите на поражението на сърдечно-съдовата система се наблюдават в 30-55% от случаите.

        Болест на Уипъл

        Болестта на Уипъл (мезентериална липогрануломатоза или чревна липодистрофия) е рядко системно заболяване с инфекциозен характер, при което се наблюдават нарушения на клетъчния и хуморалния имунитет. Причинителят на заболяването засяга предимно тънките черва, като засяга също мезентериалните лимфни възли и синовиалните мембрани на ставите. С развитието на болестта в патологичния процес участват и други органи.

        ICD-10K90.8
        ICD-9040,2
        Medlineplus000209
        Diseasesdb14124
        eMedicineстатия / 183350 статия / 1166639
        отворD008061

        съдържание

        Главна информация

        За първи път това заболяване е описано през 1907 г. от американски патолог Джордж Уипъл. Клиничните прояви на заболяването включват тежка диария, стеаторея, внезапна загуба на тегло и анемия, а при отваряне на Whipple откриват значително увеличени мезентериални лимфни възли и полисерозит (възпаление на серозните мембрани).

        Тъй като хистологичното изследване на червата и лимфните възли разкри дифузно натрупване на липиди и наличието на много микроорганизми във формата на пръчки при оцветяване според Levaditi, Whipple предложи две причини за заболяването. Според Уипъл болестта може да бъде причинена от:

        • нарушение на липидния метаболизъм, поради което заболяването се нарича чревна липодистрофия;
        • неидентифицирана инфекция.

        Самият Джордж Уипъл не се върна към изследването на това заболяване и следващото изследване по тази тема се появи едва след 23 години.

        През 1949 г. по време на изследването на биопсични проби на мезентериални лимфни възли и тънките черва са открити PAS - положителни макрофаги, в които присъстват включения, наподобяващи продукти на разпад на бактерии..

        До 1950 г. са публикувани 15 творби, в които различни бактерии, изолирани в културата от биопсичен образец, са обявени за причинител на болестта..

        Възможно е да се изолира истинският причинител на болестта с помощта на PCR едва през 1991 г. (R. Wilson). D.Realman и др. Достигат същите резултати през 1992г..

        В чест на Джордж Уипъл избраният патоген е наречен Tropheryma whipplii.

        Заболяването е рядко - до 1988 г. са регистрирани данни за 1000 случая на заболяването.

        Болестта на Уипъл засяга главно мъже (30: 1) от кавказката раса, а по-голямата част от пациентите са на 40-50 години.

        Заболяването обикновено се открива при хора, които влизат в контакт със земя и животни..

        Форми

        В зависимост от периода на заболяването, има:

        • I етап, при който се наблюдават прояви на външно чревно състояние (температурата в повечето случаи се повишава до 37,5-38,5 ° C, са засегнати ставите и лимфните възли);
        • II етап, при който се проявява тежка чревна дисфункция (храносмилането е нарушено, започва недостигът на витамини и телесното тегло бързо намалява);
        • III стадий, който е придружен от увреждане на нервната и сърдечно-съдовата система и ефектите на полисерозит.

        Причини за развитие

        Вече е установено, че болестта на Уимпъл е инфекциозна и най-слабо изследваната бактерия, Tropheryma whippelii, се счита за най-вероятният причинител..

        В повечето случаи тези грам-положителни бактерии се откриват в макрофагите, но се намират и в извънклетъчното пространство. Основната отличителна черта на тази бактерия е трипластовата клетъчна стена, която е ясно видима чрез електронна микроскопия..

        Според морфологични и филогенетични характеристики, Tropheryma whippelii принадлежи към актиномицетите - бактерии, които:

        • способни да образуват на някои етапи от развитието си разклоняващ се мицел;
        • характеризира се с киселинно-устойчив тип клетъчна стена, която според Gram оцветява като грам-положителна, но по структура е близка до грам-отрицателна;
        • характеризиращо се с високо съдържание на НЧ двойки в ДНК.

        Според изследователите, Tropheryma whippelii проникват в макрофаги и се размножават там. При здрави хора макрофагите убиват инфекциозни агенти, но при болестта на Уипъл бактериите остават непокътнати.

        Тъй като Tropheryma whippelii е открит в слюнка при редица хора при липса на каквито и да е симптоми на заболяването, се предполага, че състоянието на имунитета също влияе върху развитието на болестта.

        Според изследователите производството на антитела към патогена на болестта на Уипъл напълно отсъства или е много ниско, така че честотата е свързана с клетъчен имунен отговор..

        Тъй като функцията на макрофагите при болестта на Уипъл е нарушена, а броят на Т-лимфоцитите и активността на лимфоцитната реакция към митогените намаляват, се приема, че макрофагите, запазвайки способността за фагоцитоза, губят способността си да лизират (разтварят) на микроорганизма.

        При провеждане на дуоденална биопсия при пациенти е установено намаляване на производството на g-интерферон и интерлевкин-12, но все още не е установено дали тези промени са следствие от дисфункция на макрофага или се появяват поради дефект на Т-клетките.

        Патогенеза

        Механизмът на развитие на болестта на Уипъл не е напълно установен, но е установено, че основата за развитието на болестта е блокадата на RA8-положителни макрофаги на лимфния апарат на лигавицата, лимфните съдове на мезентерията и лимфните възли на тънките черва.

        Болестта на Уипъл разкрива нарушения на хуморалния и клетъчния имунитет.

        • намаляване на съотношението на CD4 + / CD8 + Т-лимфоцити;
        • намаляване на броя на клетките, които експресират мембранния протеин CD11b;
        • нарушение на производството на гама-интерферон и провъзпалителния цитокин интерлевкин-12;
        • повишена секреция на IgA (имуноглобулин А).

        HLA-B27 хаплотип (специфичен алел 27 локус В, отговорен за синтеза на антиген за хистосъвместимост, характерен за някои автоимунни заболявания) се открива при 30% от пациентите.

        Макрофагите, съдържащи патогена, образуват инфилтрат в различни органи (в тънките черва, мезентериални лимфни възли, синовиални мембрани на ставите, в сърцето, белите дробове, мозъка и очите), което причинява развитието на патологични процеси в засегнатите органи.

        В резултат на натрупването на макрофаги, съдържащи бактерии в лигавицата на тънките черва, се развива синдром на малабсорбция (загуба на хранителни вещества), а макрофагите, които влизат в синовиалните мембрани на ставите, допринасят за развитието на артрит.

        Увреждането на червата е петнисто. Стената на тънките черва става по-плътна и се разтяга с развитието на заболяването, повърхността на лигавицата му става зърнеста, а ворсините се сгъстяват и скъсяват.

        Има увеличение на мезентериалните лимфни възли и удебеляване на мезентерията.

        Симптоми

        Началният стадий на заболяването е придружен от повишаване на температурата до 38 ° C (в някои случаи и по-горе), втрисане и мускулна болка, увеличаване на лимфните възли и зачервяване на кожата в областта на възпалените стави.

        Артралгия или полиартралгия при 48% от пациентите с болест на Уимпъл предхожда появата на други симптоми. Болките в ставите се характеризират с мигриращ характер.

        Поражението на стомашно-чревния тракт се проявява чрез наличието на:

        • Диария, която се наблюдава при 75% от пациентите. Столът е лют, лек и изобилен, може да бъде пенест или мехлем.
        • Стеаторея, която е налична при 13% от пациентите.
        • Метеоризъм, наблюдаван в 8% от случаите.
        • Пароксизмална коремна болка главно след хранене (при 50% от пациентите).
        • Прогресивна загуба на тегло при 80-100% от пациентите.

        Тъй като синдромът на малабсорбция се развива при болест на Уипъл, пациентите също изпитват:

        • признаци на гингивит, глосит (20%) и хейлит;
        • симптоми на Хвостек и Трусо;
        • нощна слепота.

        1-2 години след появата на диария, оток се появява при 25% от пациентите.

        Пациентите имат суха кожа с дифузна хиперпигментация. Ноктите стават чупливи и косата пада.

        При половината от пациентите във връзка с повтарящ се трахеобронхит и плеврит се появява непродуктивна кашлица.

        В 30–55% от случаите пациентите развиват ендокардит.

        Неврологичните симптоми в повечето случаи се развиват няколко години след началото на заболяването и могат да се проявят под формата на:

        • деменция (при половината от пациентите);
        • мозъчна атаксия (25%);
        • супрануклеарна офталмоплегия (50%);
        • миоклонус;
        • частични и генерализирани припадъци (25%).

        Симптомите на увреждане на хипоталамичния регион (намалено либидо, булимия и др.) Се наблюдават при 30% от пациентите, а 50% имат психични разстройства (тревожност, депресия, психоза).

        Наблюдават се и лезии на очите - едностранна птоза (23%), анизокория (18%), увеит, ретинит, иридоциклит.

        Диагностика

        Болестта на Уипъл се диагностицира въз основа на данни:

        • медицинска история;
        • кръвен тест, копрограма и PCR на слюнка (позволява да се идентифицира патогена);
        • рентгенография на коремната кухина;
        • ендоскопско изследване на червата и биопсия за откриване на промени в чревната стена, характерни за болестта на Уипъл;
        • Ултразвук, разкриващ увреждане на вътрешните органи;
        • CT сканиране на коремните органи (за оценка на тяхното състояние);
        • Ехокардиография, която разкрива специфични за сърдечните заболявания промени.

        лечение

        Болестта на Уипъл се лекува с:

        • антибактериални лекарства, които унищожават причинителя на болестта;
        • хормонални противовъзпалителни лекарства, които намаляват възпалението;
        • ензимни препарати, които подобряват усвояването на витамини и хранителни вещества;
        • диета (таблица № 5) и частично хранене;
        • витаминна терапия;
        • симптоматична терапия.

        Тъй като болестта е склонна към рецидив, лечението трябва да бъде продължително (най-малко 2 години). В допълнение, PCR мониторинг е необходим по време и след лечението..

        Болест на Уипъл

        Болестта на Уипъл е рядка хронична многосистемна патология с инфекциозен произход. Най-често се срещат общопрактикуващи лекари (терапевти) и гастроентеролози, тъй като най-честата причина за първоначалното посещение при специалист са признаци на увреждане на ставите и стомашно-чревния тракт..

        Преди болестта на Уипъл беше фатална в 100% от случаите, но сега има благоприятна прогноза. Адекватно подбраните схеми на антибиотична терапия не само спасяват живота на пациентите, но и значително подобряват неговото качество дори при изразени стадии на заболяването.

        Справка за историята

        Болестта на Уипъл бе идентифицирана като независима патология не толкова отдавна, тя носи името на първия английски патолог Джордж Х. Уипъл, който го описа за първи път, Джордж Хойт Уипъл. През 1907 г. той публикува статия посмъртно посмъртно, изследваща един клиничен случай на болница Дж. Хопкинс.

        Д. Уипъл открива комплекс от необичайни промени в органите на 36-годишен пациент, който страда от треска, увеличени лимфни възли, упорита кашлица, хронична диария и прогресивна загуба на тегло в продължение на 5 години преди смъртта си. Той беше идентифициран:

        • признаци на увреждане на всички серозни мембрани (полисерозит);
        • значително многократно уголемяване на лимфните възли в коремната кухина;
        • атипично отлагане на липиди в стената на червата и лимфоидната тъкан;
        • значително увеличение на броя на макрофаговите клетки и появата на пяна в тях с аргирофилни пръчковидни включвания.

        Уимпъл нарече идентифицираната болест чревна липодистрофия и предположи, че тя е инфекциозна. Но етиологията на тази патология е надеждно идентифицирана едва през втората половина на XX век и след като получи положителни резултати от антибиотичната терапия.

        Понастоящем според МКБ-10 болестта на Уипъл принадлежи към класа на заболяванията на храносмилателната система и се кодира с код К 90.8, ако е необходимо, се използват и допълнителни кодове, които указват развитието на извънтестинални прояви. Към днешна дата са потвърдени малко повече от 1000 случая, а общо около 2000 наблюдения на пациенти със симптоми на болест на Уипъл са описани в медицинската литература.

        етиология

        Уимпъл описа характерните промени в лимфните възли и чревната стена и определи заболяването като отделна нозологична единица, но той не можа еднозначно да докаже бактериалната му етиология, въпреки че посочи наличието на микроорганизми, подобни на спирохетите в тъканите на тънките черва. Уимпъл погрешно смяташе, че причината за заболяването е нарушение на липидния метаболизъм.

        През 1949 г. биопсия на лимфен възел разкрива така наречените PAS-положителни макрофаги, включванията в пенестата цитоплазма които са подобни на продуктите на разпадане на бактериални клетки. Бактериалната природа на заболяването се потвърждава и от благоприятните резултати от масивната антибиотична терапия. Няколко изследователи са открили пръчковидни бактериални включвания в макрофагите, но не са успели да ги проверят..

        Причинителят е определен много по-късно, в самия край на XX век, като се използва верижната реакция на полимеразата. Оказа се грам-положителна бактерия, свързана с една от фамилиите актиномицети. Наричало се е Tropheryma whipplei (T. whipplei или TW), което идва от гръцкото. думи trophe - хранене, eryma - бариера.

        Tropheryma whipplei има продълговата форма и 3-слойна клетъчна стена, размерът й е приблизително 0,2x2,0 микрона (понякога до 3,0 микрона). Малкият геном на тази бактерия е разположен в хромозома с един пръстен, а повърхностните й антигени са подобни на антигените на човешката тъкан и следователно не провокират изразен имунен отговор. Това е важен момент в патогенезата на заболяването..

        епидемиология

        Tropheryma whipplei е повсеместна бактерия, но все пак най-голям брой случаи принадлежат на населението на Северна Америка и Централна Европа. В същото време само някои щамове са патогенни за хората и тяхното поглъщане не винаги води до развитието на болестта. Tropheryma whipplei често се засява от изпражненията на напълно здрави хора..

        Разпространението на болестта на Уипъл е приблизително 0,5–1 случая на 1 милион души. Понастоящем в света са регистрирани (и потвърдени) само около 1000 епизода. 80% от случаите са мъже на възраст 40-50 години. В същото време се приема, че определен брой здрави носители съществуват в популацията и много от тях вероятно са били заразени още от детството. Но нормалният имунен отговор на инфекция гостоприемник в техните организми не позволява на патогена активно да се размножава и разпространява..

        Патогенеза. Ролята на имунните разстройства

        Човешката инфекция възниква по фекално-оралния път. Патогенът не изисква дефекти на лигавицата, за да проникне в стените на стомашно-чревния тракт. Най-вероятно тъканите на тънките черва стават входна порта, най-изразените промени се отбелязват тук. В същото време ентероцитите (клетките на чревната лигавица) първоначално не се засягат, основните нарушения се проявяват в дебелината на тъканите и в регионалните спрейове (мезентериални) лимфни възли.

        Tropheryma whipplei за възпроизвеждане и разпространение изисква специални клетки на имунната система - макрофаги. Именно нарушаването на тяхното функциониране е ключовият момент на патогенезата при болестта на Уипъл.

        Обикновено макрофагите улавят чужди клетки, влизащи в тялото, заобикаляйки ги с израстъци и след това ги потапяйки в тяхната цитоплазма. Този процес напомня на храненето с амеби и се нарича фагоцитоза. В резултат патогените се озовават във везикула вътре в цитоплазмата на макрофага, където те умират и се разграждат под действието на ензимите. Но при Tropheryma whipplei този защитен механизъм не работи.

        Смята се, че предпоставка за развитието на болестта на Уипъл са определени имунни нарушения, които първоначално присъстват в заразения човек. Такъв дефект е много специфичен и не увеличава риска от развитие на други инфекции. Той се допълва от други имунни разстройства, които се появяват след въвеждането на T. whipplei.

        • Макрофагите при болестта на Уипъл запазват способността да фагоцитират патогена, но след това те не успяват да ги лизират (разтварят). Следователно, Tropheryma whipplei получава възможност не само да поддържа жизнеспособност в цитоплазмата на тези имунни клетки, но и активно да се размножава. Всъщност макрофагите се превръщат в съд и носител на бактерии, създавайки условия за тяхното разпространение (дифузно разпределение) в цялото тяло.
        • Промяна в съотношението между регулаторните субпопулации на CD4 и CD8 Т-лимфоцитите.
        • Намалена способност на макрофагите и някои други имунни клетки да произвеждат специфични антитела, което се обяснява с нарушение на разпознаването на повърхностните антигени на Tropheryma whipplei.
        • Активирането на производството на интерлевкин-16 (IL-16), което намалява продуктивността на макрофага лизис и в същото време допринася за засилена репликация на генома на патогена. Колкото по-висока е концентрацията на този цитокин в кръвта, толкова по-висока е активността на заболяването.

        Всички тези имунологични нарушения допринасят за генерализирането на инфекцията при болестта на Уипъл. Следователно симптомите са хронични, прогресиращи и мултисистематични..

        Механизмът на развитие на основните симптоми

        Задължителен признак на болестта на Уипъл е увреждане на стените на тънките черва. Те са инфилтрирани от множество струпвания на големи неправилно функциониращи макрофаги, което значително влошава лимфния поток от чревните ворсинки и процеса на усвояване на мазнините. В резултат на това се развива малабсорбция на всички хранителни вещества (синдром на памалабсорбция) със съответните чревни симптоми и мастните включвания започват да се заселват в тъканите. Засегнатите участъци на червата се разтягат и уплътняват, ворсините в тези области се съкращават и уплътняват.

        Макрофагите, които са усвоили бактериите, мигрират из тялото, преодоляват тъканните бариери и образуват мастни съдържащи инфилтрати в други органи. Засявайки серозните мембрани, те водят до развитие на серозит и полиартрит. Освен това в някои случаи такава симптоматика има рецидивиращо-прогресиращ характер и предхожда типични чревни прояви на заболяването.

        В определен стадий на заболяването засегнатите макрофаги проникват извън кръвно-мозъчната бариера. Промените, които настъпват в мозъка, включват:

        • Инфилтрация на мозъчната тъкан по съдове от различни калибри. Появяват се множество лезии с различни размери както в бяло, така и в сиво вещество.
        • Появата в кората и субкортикалните структури на микроглиални възли с астроцитоза по периферията. Клетките, които ги образуват, съдържат PAS-позитивни включвания (както в цитоплазмата на макрофага) или дори самите бактерии.
        • С нарастването на процеса - включването на невронната мрежа в процеса. Отбелязват се демиелинизация на нервните процеси, вакуолизация на клетките и появата на бактериални включвания в тяхната цитоплазма. Обемът на мозъчната тъкан прогресивно намалява, производителността на мозъка намалява.

        Възможна е и появата на микроблетки с различна локализация, което изостря неврологичните симптоми. Това се дължи на запушване на съдове с малък калибър в мозъка с емболи от сърдечен (кардиогенен) произход.

        Без лечение патологичните промени при болестта на Уимпъл прогресират стабилно и достатъчно бързо, смъртта на пациента настъпва на фона на множество критични мозъчни разстройства и многоорганна недостатъчност.

        Клинична картина

        Понастоящем продължителността на инкубационния период не е надеждно известна. Болестта на Уипъл има 3 клинични стадия:

        1. Началната фаза или етап на неспецифични прояви. Характеризира се с увреждане на ставите, периферните лимфни възли, стави, кожа, мускули, общи интоксикационни симптоми. Въпреки задължително настъпващата лезия на стените на храносмилателния тракт, болестта на Уипъл в огромното мнозинство от случаите прави дебюта си извънчеревни прояви. Симптомите се появяват и се увеличават постепенно, тяхното присъствие често се приписва на обикновени инфекции или хронична патология на пациента.
        2. Разширеният или коремният стадий, характеризиращ се предимно с развитието на чревни разстройства. В същото време, абсорбционните симптоми с развитието на синдром на малабсорбция, коремна болка, хронична диария (обикновено от вида стеаторея поради излишък на неразградена мазнина в изпражненията), метеоризъм се присъединяват към съществуващите симптоми. Това води до увеличаване на хиповитаминозата и анемията, допринася за нарушен водно-минерален метаболизъм и като цяло изчерпва пациента.
        3. Етап на генерализиране на инфекцията, с увреждане на много органи. Процесът обикновено включва сърдечни клапи, ендокард, плевра, белодробна тъкан, централна нервна система (предимно мозък) и мембраните на очните ябълки. Не се изключва появата на мастни инфилтрати и друга локализация. Симптомите стават полиморфни, нарастващи. Състоянието постоянно се влошава и без адекватно лечение болестта на Уимпъл води до смъртта на пациента.

        Общата продължителност на хода на заболяването е различна. Общата продължителност на етапите 1 и 2 може да достигне 20–25 години. Неблагоприятен признак, показващ значително увеличаване на теглото и ясно прогресиране на заболяването, е добавянето на неврологични симптоми. След появата им се диагностицира етап 3, продължителността на този етап без лечение обикновено не надвишава 5 години.

        В същото време понякога се откриват неврологични симптоми дори преди характерните чревни нарушения. Това не служи като изключващ критерий при диагностицирането на болестта на Уипъл, но се разглежда като прогностично неблагоприятен признак..

        Неврологични прояви на болестта на Уипъл

        Неврологичните симптоми при болестта на Уипъл са доста полиморфни. Неговият характер и тежест зависят от местоположението и размера на инфилтратите и кръвоизливите, образувани в мозъка, тежестта на атрофичните процеси.

        Неврологичните прояви на болестта на Уипъл включват:

        • Нарастващ интелектуално-мнестичен (когнитивен) спад, често достигащ степента на деменция (деменция). Нарушенията имат кортикално-субкортикален характер и необратими дори след елиминирането на инфекциозния агент. Когнитивният спад с различна тежест се развива с течение на времето при 50% от пациентите с болест на Уипъл.
        • Хиперкинетичен синдром, обикновено под формата на миоклонус. Най-често се развива окулофасциална миоритмия - комбинация от спонтанно махалообразно конвергиращо (конвергентно) нистагъм и ритмични движения на долната челюст, мекото небце, устните, езика, клепачите. Такъв синхронен миоклонус на очните ябълки и лицевите мускули се счита от много лекари като симптом патогномоничен за болестта на Уипъл, въпреки че те се отбелязват при около 20% от пациентите. В ритмичната хиперкинеза също могат да участват мускулите на шията, различни части на крайниците и багажника, в този случай те говорят за развитието на скелетната миоритмия.
        • Супрануклеарна офталмоплегия, диагностицирана в приблизително 40-50% от случаите. Характеризира се с ограничаване на произволното движение на очните ябълки, главно пареза на вертикалния поглед. Няма двойно зрение (диплопия) и страбизъм, запазен рефлекс комбинирани движения. Синдромът на офталмоплегията е свързан с увреждане на нервните структури, които са отговорни за инервацията на окотомоторните мускули и са разположени над ядрата на съответните черепни нерви.
        • Конвулсивен синдром с развитието на генерализирани или частични епилептиформни припадъци.
        • Хипоталамични разстройства. Може да се отбележи полидипсия (прекомерна консумация на вода), булимия (неконтролирано ядене на прекомерно количество храна), различни видове безсъние (нарушения на съня), сексуални разстройства, аменорея при жените. Клиничните признаци на увреждане на хипоталамичния регион се отбелязват в около 30% от случаите.
        • Церебеларна атаксия. Почти ¼ пациенти с болест на Уипъл имат различна степен на тежест.

        По-рядко са кортикални зрителни нарушения, хемипареза, долна спастична парапареза, причинена от миелопатия, хипокинезия.

        В значителен процент от случаите се отбелязват и психични разстройства, които могат да възникнат в различни етапи на болестта на Уипъл. Възможна тревожност и депресия, психотични симптоми.

        Диагностика

        Основният начин за потвърждаване на болестта на Уипъл е чрез биопсия на тънките черва. В този случай морфологично в тъканите се откриват:

        • Инфилтрати от чревната лигавица lamina propria, които се образуват от SIC (или PAS) -позитивни големи макрофаги с пенеста цитоплазма и грубозърнести включвания.
        • Сгъстяване, скъсяване и промяна на формата на ворсините на чревната лигавица. Те придобиват клубна форма, с излишък от лимфа и мастни включвания..
        • Извънклетъчно и вътреклетъчно натрупване на мазнини в лигавицата на тънките черва.
        • Наличието на пръчковидни бактерии в междуклетъчното пространство и вътре в клетките, което се открива главно чрез електронна микроскопия на биопсията.

        Морфологичното изследване се препоръчва да бъде допълнено с PCR, което позволява надеждна проверка на патогена. За това могат да се използват различни биологични материали: биопсии на червата, бъбреците, черния дроб, лимфните възли, проби от цереброспинална течност и синовиална течност. PCR има висока чувствителност и специфичност, което ви позволява да диагностицирате заболяването дори със съмнителни и фалшиви отрицателни резултати от патоморфологични изследвания.

        Всички други методи на изследване предоставят само косвени и неспецифични данни. Следователно, общи клинични и биохимични кръвни изследвания, копрограма, инструментални методи за изобразяване на тъканите не могат да действат като начин за потвърждаване или изключване на болестта на Уимпъл.

        лечение

        Заболяването на Уипъл на всеки етап изисква системна антибиотична терапия, това беше началото на употребата на антимикробни средства по едно време, което направи възможно намаляването на леталността на тази патология. Предписаните антибиотици трябва да имат бактерициден ефект, да проникват добре във всички тъкани, в ставната течност и в цереброспиналната течност.

        Според настоящите клинични указания, лечението на болестта на Уипъл включва:

        • Началният период (първите 2 седмици от терапията), през който се дава предпочитание на парентералното приложение на антибактериални лекарства. Може да се използва цефтриаксон (2 g / ден) или меропенем (3 g / ден) или комбинация от бензилпеницилин (12 милиона единици / ден) със стрептомицин (1 g / ден).
        • Поддържащо лечение (през следващата година, понякога до 2 години). Най-често се използва ко-тримоксазол, когато се появят признаци на резистентност на пациента, те се прехвърлят в комбинация от доксициклин и хидроксихлорохин. А при наличие на неврологични симптоми схемата на лечение се допълва със сулфадиазин до 4 mg / ден.

        Ако е необходимо, към такова етиотропно лечение се добавя симптоматично. Тя може да бъде насочена към коригиране на нарушенията на водно-солевия метаболизъм и дефицит на витамини и основни хранителни вещества, облекчаване на съществуващите симптоми. В началните етапи на лечение е необходима диета.

        прогноза

        Без добре подбрана антибиотична терапия болестта на Уипъл е уникално фатална. Въвеждането на антимикробни средства в схемата на лечение е ефективно дори на етапа на генерализиране на инфекцията. В момента прогнозата за болестта на Уимпъл като цяло е благоприятна..

        На фона на адекватна антибиотична терапия до края на първата седмица от лечението тежестта на чревните разстройства и треската обикновено намалява. В рамките на месец артикуларният синдром се изравнява, положителна динамика се отбелязва с увреждане на очите. Общото здравословно състояние се подобрява доста бързо и започва напълняването. Но неврологичните симптоми рядко успяват да бъдат елиминирани напълно, въпреки че постепенно могат да облекчат на фона на продължителната комбинирана терапия.

        Дори при добър отговор на антибактериалното лечение и спазването на пациента от всички медицински препоръки е възможно развитието на рецидиви, лечението на които се провежда според първоначалната схема на антибиотична терапия.

        В момента изборът на ефективни и ефикасни методи за диагностика и лечение на болестта на Уипъл продължава..

        Гастроентерологът Е. Н. Зиновиева представя доклад по темата „болест на Уипъл“

  • Важно Е Да Се Знае За Диария

    Въпросите относно съдържанието на бебешките памперси и саксиите винаги притесняват младите родители. Безредиците са особено тежки, ако детето има диария (диария).

    Хемороидите са разширени хемороидални вени в ректума. Характеризира се възпаление на хемороидалния възел чрез тромбоза, промяна във формата и патологично разширяване на хемороидалните вени, образуващи възли около ректума..