Невроендокринни тумори на стомаха

Невроендокринните тумори на стомаха възникват от стомашната лигавица, която съдържа няколко вида ендокринни клетки, съдържащи везикули с невротрансмитер, невромодулиращи и невропептидни хормони.

Тези клетки се различават от невроните по липсата на аксони и специализирани процеси и съдържат маркерни протеини, включително хомогранин и синаптофизин. Невроендокринните тумори на стомаха (преди наричани карциноиди) - производни на тези клетки, най-често растат от клетките на ентерохромафини. Смята се, че има многоетапна прогресия от проста хиперплазия през нодулация до дисплазия и образуване на тумор. Тези тумори ще се държат като злокачествени, ако са единични и с диаметър над 2 cm. Хистологични промени - увеличен брой митози или висок пролиферативен индекс, ядрен плеоморфизъм, натрупване на р53 вътре в ядрото и покълване на кръвоносните съдове. Стомашните карциноиди съставляват само 0,54% от всички тумори.

Най-малко четири подгрупи пациенти с карциноидни тумори могат да бъдат идентифицирани. Повечето от тези тумори са доброкачествени и са свързани с повишен растеж на ентерохромафиновите клетки..

  • 1. Множество добре диференцирани невроендокринни тумори на стомаха се срещат главно при жени на средна възраст и са свързани с хроничен атрофичен гастрит тип А и пернициозна анемия. Тази група пациенти е най-често срещана и там, където туморът е агресивен, там те са склонни да бъдат ограничени до субмукозния слой. Метастазите обикновено са ограничени до локални лимфни възли (открити в 7-12% от случаите). Няма съобщения за смърт, свързани с тези тумори. Способността да се обърне туморът е свързана с резекция на антрума (за намаляване на хипергастринемия) или октреотид, е доказано намаляване на броя на ендокринните клетки в рамките на месец, въпреки че има тенденция към „феномен на отдръпване“ в рамките на 3 месеца след спиране на лечението.
  • 2. Пациенти с карциноидни новообразувания на фона на синдрома на Золингер-Елисън или с множествена ендокринна неоплазия тип I имат хипергастринемия, основно жени на средна възраст. Туморите са склонни да бъдат мултицентрични с минимален гастрит, но с хиперплазия и ендокринна дисплазия. Тези невроендокринни тумори на стомаха често проникват в дълбокия мускулен слой, метастазират в лимфните възли и понякога водят до смърт. Загубата на локуса на гена MEN1 се открива при повечето от тези тумори; дефектът се открива и при подобни тумори на червата, панкреаса и паращитовидната жлеза.
  • 3. Единичните наранявания при мъжете на средна възраст са по-често големи (2 см) и имат по-агресивно поведение. Съседната лигавица има минимални промени - неспецифичен гастрит и само фокална невроендокринна хиперплазия при липса на дисплазия. Най-често се наблюдава инфилтрация на серозната мембрана с покълването на лимфните и кръвоносните съдове. Чернодробните метастази придружават карциноидния синдром. Метастазите са налице в 52% от случаите, а около една трета от пациентите умират средно след 51 месеца.
  • 4. Четвъртият вид невроендокринен тумор на стомаха показва невроендокринна диференциация - слабо диференциран карциноид. Туморът също има тенденция да бъде единичен и засяга лигавицата със съпътстващ хроничен активен гастрит. По време на проявата тези пациенти са малко по-възрастни, отколкото в други групи (средно 65 години) и отново това са главно мъже. Понякога това състояние е свързано с хипергастринемия или Г-клетъчна хиперплазия. Повредите обикновено са големи, дълбоко проникващи. Продължителността на живота с такива лезии е малка (6,5 месеца), смъртта често е свързана с тумор.

Невроендокринен тумор на стомаха

Невроендокринни тумори (NEO) GIT - тумори, при които раковите клетки имат фенотип както на ендокринните, така и на нервните клетки и могат да експресират маркери като хромогранин-А и синаптофизин. Според класификацията на СЗО (2010), на базата на хистопатология, пролиферативна активност и други характеристики на тумора, включително мястото на произход, размера, инфилтрацията / инвазията на други органи и метастази, се разграничават:

- NEO I степен (добре диференцирани ендокринни тумори, карциноиден рак);

- NEO II степен (добре диференцирани ендокринни карциноми);

- NEO III степен на едроклетъчен или дребноклетъчен тип (слабо диференцирани невроендокринни карциноми / дребноклетъчни карциноми).

Честотата на невроендокринния тумор (NEO) на стомаха се увеличи до 41% от всички NEO на стомашно-чревния тракт, главно поради разпространението на ендоскопски техники. При повечето пациенти със стомашен NEO туморите не се проявяват конкретно и обикновено се превръщат в случайна диагностична находка. За разлика от NEO на тънките черва, типичният карциноиден синдром е много рядък при пациенти със стомашен NEO. Тъй като тези тумори са в състояние да метастазират в черния дроб и лимфните възли в ранните етапи дори при малки размери, е необходима адекватна оценка на стадия на тумора. При наличие на хипергастринемия, добре диференцирана НЕО може да бъде класифицирана като тип I, в която се отбелязват хипергастринемия, хроничен атрофичен гастрит и ентерохромафинова подобна клетъчна хиперплазия; тип II, при който хипергастринемията е свързана с множествена ендокринна неоплазия тип I (MEN-1) и синдром на Золингер-Елисън; до тип III, който не е свързан с хипергастринемия (спорадичен тип).

• Тип I на NEO на стомаха е най-често срещаният (75-80% от NEO на стомаха), по-често се среща при жени (2-3 пъти по-често, отколкото при мъжете). Обикновено е представена от множество и малки (по-малко от 1 см) полипоидни образувания, разположени в тялото и дъното на стомаха. Тип I NEO на стомаха обикновено има доброкачествен ход и рядко метастазира в лимфните възли (2% от пациентите с тумор тип I).

• Тип II NEO на стомаха е свързан със синдром MEN-1, туморът обикновено е по-голям (обикновено повече от 1 см) и има по-агресивен клиничен ход (локални метастази до 30%). При пациенти с тип II NEO се наблюдават множество полипи или маси, понякога язвени при сгъстени гънки на лабрума и стената на стомаха.

• NEO на стомаха от тип III е спорадичен, обикновено голям (обикновено повече от 2 см), единичен тумор, който може да язва. Такива тумори се характеризират с агресивен клиничен курс с локална инвазия и ранни метастази, особено ако размерът на тумора надвишава 3 cm (Christopoulos and Papavassiliou, 2005; Johnson et al., 2010). За разлика от рентгенографията, карциноидните тумори на стомаха се появяват под формата на малки (по-малко от 2 см) "заседнали" полипоидни образувания. При КТ тези тумори обикновено изглеждат като малки хипер-интензивни полипи. При пациенти с асоцииран синдром на Золингер-Елисън се наблюдават дифузно удебеляване на гънките във формата на устни и множество полипи или маси. Диференциална диагноза на карциноидни тумори на стомаха, които са малки хипер-интензивни полипоидни образувания, се провежда с малки стромални стомашно-чревни тумори, тумори на глимуса и хетеротопия на панкреаса. Стомашно-чревните невроендокринни карциноми най-често се намират в стомаха (до 59% от всички стомашно-чревни невроендокринни карциноми). При КТ невроендокринните карциноми на стомаха обикновено се визуализират като изразено хомогенно усилване на сигнала в артериалната фаза с по-нататъшното му усилване във венозната фаза с обилно кръвоснабдяване на тумора. Когато тумор се разпространява в черния дроб, чернодробните метастатични лезии обикновено се проявяват като хомогенно натрупване на контраст (Johnson et al., 2010).

1. Хиперпластичните полипи на стомаха обикновено изглеждат като малки "седалищни" образувания.

2. При аденоматозни полипи на стомаха съществува риск от тяхната злокачествена трансформация, която зависи от размера на полипа.

3. Тъй като при образни изследвания е трудно да се определи хистологичния тип, в случай на полипоидни лезии с размер по-голям от 1-2 cm, трябва да се подозира наличието на свързан фокус на рак на стомаха или рак на гърдата..

4. Постигането на адекватна стомашна стена, която е необходима за идентифициране на първичната лезия и предотвратяване на невярна диагноза на тумора, играе ключова роля при оценката на стомашния рак с помощта на MSCT..

5. Разграничавайте различни морфологични видове рак на гърдата и рак на гърдата с различни прояви на визуализация..

6. За да определите точно Т-етапа с помощта на КТ, трябва да знаете многослойната структура на нормалната стена на стомаха.

7. Муцинозните аденокарциноми на стомаха изглеждат като гъбични или дифузно-инфилтративни тумори с удебелен хиперактивен среден или външен слой, а също така понякога имат пунктатни или милиарни калцификации.

8. NEO на стомаха, дори и с малки размери, може да метастазира в черния дроб и лимфните възли в ранните етапи.

Редактор: Искандер Милевски. Дата на публикуване: 19.05.2019 г.

Невроендокринни тумори - какво е това?

Невроендокринните тумори - това наричат ​​един от най-редките бавноразвиващи се видове рак, които се образуват от невроендокринните клетки на тялото. Други имена за това заболяване са карциноид, който обикновено се използва за невроендокринни тумори на бронхите, апендикса, белите дробове и невроендокринния карцином..

Какво е невроендокринен тумор

Невроендокринният тумор може да се прояви не само като независимо заболяване, но и да бъде компонент на синдрома на множествена ендокринна неоплазия (MEN).

Водещи клиники в Израел

Този тип неоплазия принадлежи към хетерогенна група от епителни неоплазми, които се образуват от клетки на APUD системата (т.е. клетки, които абсорбират аминокиселини прекурсор, използвайки реакцията на декарбоксилиране). Апудоцитите са ендокрин-подобни клетки (ендокриноцити), които са разположени в различни органи и тъкани. Те могат да бъдат единични или да образуват малки струпвания. Общо около 60 вида такива клетки са известни..

Невроендокринните тумори (NEO) са злокачествени и доброкачествени, които се образуват от нервни клетки, които произвеждат хормонални вещества. По-често такива клетки се намират в храносмилателния тракт, а именно в тънките черва, апендикса, стомаха и ректума. По-рядко в дебелото черво, белите дробове, тимуса, яйчниците, тестисите, простатата. Невроендокринните клетки са разположени в храносмилателния тракт, дихателния тракт, ендокринните жлези: панкреас, надбъбречни жлези, хипофиза (хипофиза) и щитовидна жлеза. В медицинската практика тази патология е рядка и главно в злокачествена форма..

Развитието на заболяването започва, когато тези клетки започват да се размножават неконтролируемо и възниква хиперплазия на патологичната тъкан. Такива видове неоплазия се появяват спорадично или са резултат от един от наследствените синдроми, които са придружени от образуването на множество невроендокринни новообразувания в различни органи..

Причините за заболяването

Точните причини за това заболяване са неизвестни, но предполагат, че генетичната наследственост е една от основните причини. Смята се, че развитието на болестта се влияе от генетични мутации, които нарушават регулирането на растежа на невроендокринните клетки. Рискът от невроендокринна неоплазия е по-висок при пациенти с наследствено заболяване - множествена ендокринна неоплазия (MEN). МЪЖЕ от 1-ви и 2-ри тип се дължи на наследяването на мутиращия ген.

Също вероятните причини за рак са:

  • нарушения в дейността на имунната и ендокринната система;
  • влиянието на вредните токсични вещества;
  • чести стрес;
  • зависимости (алкохол и тютюнопушене);
  • вирусни инфекции в тялото;
  • интоксикация на тялото;
  • ефектът на йонизиращо лъчение;
  • хронични стомашно-чревни заболявания.

Характеристики на заболяването

Такива тумори са трудни за диагностициране поради липсата на симптоми в ранните етапи на развитие (този вид рак се нарича „скрит убиец“).

Туморите растат бавно (имат дълъг латентен период) и не носят дискомфорт на пациентите, докато стигнат до напредналия стадий. Първичните невроендокринни новообразувания могат да останат малки за дълго време и да станат симптоматични само след метастази в други органи. Непредсказуемостта на този вид рак е друга отличителна черта, която пречи на правилната диагноза, туморите могат да бъдат бавнорастящи или да имат висока растежна агресивност..

Класификация на невроендокринните тумори

Като се вземат предвид особеностите на ембриогенезата, се отбелязват 3 групи от невроендокринни новообразувания:

  • неоплазия, която произхожда от горната част на първичното ембрионално черво, което поражда хранопровода, бронхите, стомаха, белите дробове и горната част на дванадесетопръстника;
  • новообразувания, произхождащи от средната част на първичното ембрионално черво, което поражда долната част на тънките черва, дванадесетопръстника и горните части на дебелото черво, които включват апендикса, илеума, възходящото дебело черво, цекума;
  • невроендокринни тумори, които произхождат от долната част на първичното ембрионално дебело черво, пораждайки ректума и долните части на дебелото черво.

Според локализацията неоплазмите се делят на бронхопулмонални невроендокринни тумори и неоплазми на храносмилателната система. Невроендокринните новообразувания на белите дробове и бронхите представляват приблизително 25% от общия брой невроендокринни тумори. Храносмилателна система NEO - повече от 60% от броя на невроендокринните новообразувания.

NEO на храносмилателната система се разделя на ендокринни карциноми (карциноиди) и други новообразувания - глюкагономи, инсулиноми, гастриноми, випоми, соматостатиноми. Ендокринните карциноми обикновено се намират в тънките черва и апендикс, други тумори - главно в панкреаса.

Неоплазмите, които не се образуват в дихателната система и стомашно-чревния тракт, представляват приблизително 15% от общия брой тумори от този тип.

Всички невроендокринни тумори на храносмилателната система (според класификацията на СЗО), независимо от техния вид и точно местоположение, се разделят на 3 категории:

  • силно диференцирани новообразувания с неопределена степен на злокачествено заболяване и доброкачествен ход;
  • силно диференцирани новообразувания с ниска степен на злокачествено заболяване;
  • нискостепенни новообразувания с висока степен на злокачествено заболяване.

Степента на агресивност обикновено се обозначава с буквите G (висока степен на агресивност се обозначава с G3 или G4, средна - G2, ниската агресивност се определя като G1).

Невроендокринните тумори на дихателната система (карциноиди) са разделени на 4 вида:

  • дребноклетъчен рак на белия дроб;
  • едроклетъчен невроендокринен карцином;
  • ниска степен на злокачествено заболяване;
  • среден клас.

В допълнение, има класификация на СЗО за такива тумори с различна локализация, която се основава на видовете размери на първичния тумор, степента на засягане на нервите, кръвоносните и лимфните съдове, дълбочината на покълване в дебелината на подлежащите тъкани, наличието или отсъствието на метастази и други фактори, които могат да повлияят за хода на заболяването:

  • стомашно-чревни невроендокринни новообразувания;
  • невроендокринни тумори на белия дроб;
  • неоплазмите на ендокринните клетки с вътрешна секреция, от своя страна, се делят на:
  1. тумор на хипофизата;
  2. медуларен рак на щитовидната жлеза;
  3. неоплазми на паращитовидната жлеза;
  • феохромоцитом (тумор на надбъбречната жлеза - хормонално-активен);
  • Карцином на Меркел (тумор на злокачествен ход от кожни клетки);
  • новообразувания на други локализации (тимус, простата, бъбрек, яйчник, гърда).

Най-разпространената е класификацията, при която за основа се взема хормонът, произведен от увредените клетки. Въз основа на тази класификация те разграничават:

  • vipomas;
  • инсулином;
  • гастриноми
  • somatostatinomas;
  • глукагономи.

Искате да знаете цената на лечението на рака в чужбина?

* След като получи данни за болестта на пациента, представителят на клиниката ще може да изчисли точната цена на лечението.

Видове невроендокринни тумори и техните симптоми

Стомашно-чревните невроендокринни тумори обикновено се диагностицират в областта на апендикса, последвано от разпространението на невроендокринните образувания на тънките черва. Туморите на дебелото черво и ректума се срещат в 1-2% от общия брой ракови процеси в тази област. Неоплазмите на стомаха и дванадесетопръстника се диагностицират сравнително рядко.

Най-характерният симптом на стомашно-чревните тумори е карциноидният синдром, който се появява след образуването на метастази в черния дроб и е придружен от горещи вълни, коремна болка, диария. Понякога могат да се появят увреждания на сърдечните клапи, телеангиектазии и дихателни нарушения..

Често пациентите с такива тумори изпитват горещи вълни, причината за които е отделянето на голям брой серотонин, простагландини, тахикинини в кръвта. Горещите вълни се появяват спонтанно, на фона на емоционален стрес, консумация на алкохол, физическа активност и могат да продължат от няколко минути до няколко часа, могат да бъдат придружени и от хиперемия на горната част на тялото или лицето в комбинация с тахикардия, замаяност, хипотония (понякога - хипертония).

Диарията (диарията) може да се появи на фона на атаки и при тяхно отсъствие при 75% от пациентите с тази диагноза. При 5% от пациентите се появява пелагра, което се проявява с нарушения на съня, слабост, неврит, висока агресивност, дерматит, кардиомиопатия, глосит, фотодерматоза, когнитивно увреждане.

Някои пациенти имат нетипичен ход на карциноиден синдром, което се обяснява с освобождаването на 5-хидрокситриптофан и хистамин в кръвта. По-често това се случва с NEO на горната част на дванадесетопръстника или стомаха. Този вид тумор се проявява с горещи вълни, бронхоспазъм, главоболие, сълзене.

Усложнение на невроендокринните тумори е карциноидна криза. Той се формира на фона на инвазивна процедура (биопсия), операция или тежък стрес, но е в състояние да се появи без външни видими причини. Това състояние е придружено от тежък бронхоспазъм, тежка тахикардия, рязко понижение на кръвното налягане. Кризата се счита за животозастрашаваща и се нуждае от спешни медицински мерки..

Инсулиномите обикновено имат доброкачествен ход, образуват се като единични тумори, но също така и множество. При жените заболяването се диагностицира по-често, отколкото при мъжете. Този вид тумор има следните симптоми:

  • появява се хипогликемия;
  • може да се появи глад,
  • възможно увреждане на зрението;
  • объркване на съзнанието;
  • хиперхидроза и треперене на крайниците;
  • крампи.

Гастриномите обикновено имат злокачествен ход. По-често се диагностицират при мъжете и появата им в една четвърт от случаите се дължи на генетична предразположеност.

При повечето пациенти по време на диагнозата се откриват чернодробни или костни метастази. Основният симптом на заболяването са единични или множество пептични язви, може да се появи и тежка диария. Причините за смъртта на този вид тумор са често нарушена функционалност на органи, засегнати от далечни метастази, кървене или перфорация.

Випомите често се появяват в панкреаса, по-рядко в тънките черва, белите дробове, надбъбречните жлези или медиастинума. Туморите на панкреаса са по-често злокачествени, екстрапанкреатичните са доброкачествени. Наследственото предразположение е типично в 6% от случаите. Основният симптом се счита за хронична диария с изтощително естество и животозастрашаваща, която може да провокира водно-електролитен дисбаланс и развитието на сърдечно-съдови разстройства, припадъци. Други симптоми са хипергликемия и хиперемия на горната част на тялото.

Глюкагономите обикновено са разположени в панкреаса. По-често злокачествени, те могат да дадат метастази в черния дроб, лимфните възли, гръбначния стълб, яйчниците. Тези тумори се характеризират със загуба на тегло, нарушения на изпражненията, диабет, стоматит и дерматит. Могат да се появят и тромбоемболия, тромбоза, психични разстройства..

Ако вземем предвид общите симптоми на невроендокринните тумори, тогава най-честите сред тях ще бъдат такива симптоми:

  • гадене и повръщане;
  • артериална хипертония (повишаване на кръвното налягане);
  • увеличаване или намаляване на телесното тегло;
  • прекомерно изпотяване;
  • панически атаки, повишена тревожност;
  • тахикардия (неуспех на ритъма на сърдечните удари);
  • вътрешно кървене;
  • главоболие;
  • симптоми на жълтеница;
  • хиподермично уплътнение, понякога забележимо визуално и с червеникав, цианотичен, розов цвят;
  • повишаване на температурата;
  • стомашна язва, хранопровод, тънки черва;
  • постоянна болка в засегнатата област на тялото;
  • кожен обрив;
  • нарушение на чревната перисталтика;
  • хипогликемия;
  • астма, тежки пристъпи на кашлица;
  • загуба на апетит;
  • нарушения на уринирането;
  • проблеми със зрението;
  • крампи
  • анемия.

Диагностика на заболяването

Диагнозата се поставя въз основа на резултатите от изследванията - лабораторни и инструментални.

При ендокринните карциноми нивата на серотонин се намират в кръвта, а 5-HIAA нивата в урината. При инсуломите се извършват кръвни тестове за наличие на инсулин, глюкоза, С-пептид, проинсулин. При глюкагономи се прави кръвен тест за наличие на глюкоген, с гастриноми се прави анализ за наличие на гастрин, с випоми се изследва вазоактивен чревен пептид. В допълнение, изпитът включва:

  • сцинтиграфия;
  • ПЕТ анализ;
  • Ултразвук на коремната кухина;
  • КТ и ЯМР;
  • различни ендоскопски изследвания.

Ако има подозрение за злокачествения характер на тумора, тогава се извършва биопсия.

Как се лекуват невроендокринните тумори?

При лечението на невроендокринни тумори се използват следните методи на лечение:

  1. хирургическа интервенция;
  2. химиотерапия;
  3. биологична терапия;
  4. целенасочена терапия;
  5. лъчетерапия;
  6. радио термоаблация;
  7. симптоматична терапия.

Радикален метод на терапия за този вид тумор е хирургичното изрязване в границите на здравите тъкани. Ако туморът е множествена неоплазма, този вид лечение не се прилага..

Биологичната терапия или имунотерапията помага на имунната система да се бори с тумора. Веществата, създадени изкуствено или произведени от човешкото тяло, се използват за стимулиране, възпроизвеждане или засилване на антитуморен имунитет..

С бързото развитие на злокачествени новообразувания се предписва химиотерапевтично лечение. Целевата терапия включва употребата на лекарства, които не увреждат здравите клетки, а идентифицират раковите клетки и унищожават само тях. Лъчевата терапия включва използването на големи дози радиация за убиване на раковите клетки. Радиочестотната аблационна терапия включва използването на високочестотен електрически ток за въздействие върху туморните огнища. За да се намали появата на симптоми, симптоматичното лечение се провежда с помощта на Octreotide и други соматостатинови аналози.

Невроендокринологът назначава схема на лечение на невроендокринните тумори въз основа на вида, размера на тумора, местоположението му, степента на разпространение и общото здравословно състояние на пациента. Често се провежда комбинирано лечение, което показва голяма ефективност при лечението на този вид тумор..

Свързано видео:

Прогноза за заболяване

Прогнозата зависи от степента на злокачественост на тумора, неговия тип и разпространение. Средната 5-годишна преживяемост на пациентите с ендокринен карцином е около 50% от случаите, с карциноиден синдром - 30-47%. При гастринома (при липса на метастази) 5-годишната преживяемост е 51% от случаите, при метастазите не повече от 30%. При диагностициране на глюкагоном прогнозата е лоша, но средните стойности не са установени поради рядкостта на този вид заболяване.

Химиотерапия на невроендокринни тумори и хемодектоми

Невроендокринни тумори

Терминът "невроендокринни тумори" комбинира хетерогенна група от новообразувания от клетки на невроендокринната система.

Произходът на тези тумори се отнася до APUD системата, представена от ендокринни клетки, широко разпространени в различни органи и тъкани на човек.

Клетките му (апудоцити) принадлежат към производни на невроектодермата и произвеждат различни биогенни амини и полипептиди, които имат хормонални функции.

За тази група от тумори се използват много синоними: карциноиден тумор, APUDoma, тумори от островни клетки на панкреаса. Терминът "карциноид", предложен от Оберндорфер през 1907 г., понастоящем се използва за невроендокринни белодробни тумори (типичен и нетипичен карциноид).

За тумори на стомашно-чревния тракт (GIT) и панкреаса се използва терминът "невроендокринни тумори", обозначаващ степента на диференциация. Съответно, невроендокринните тумори включват различни тумори, описани в зависимост от хистологичната структура и локализация: тумори на панкреаса, продуциращи полипептидни хормони (инсулинома, глюкагонома, соматостатинома и др.).

Тъй като повечето невроендокринни тумори са хормонално активни, в клиничната картина преобладават промени, свързани с свръхпроизводството на хормон или биогенен амин. Съществуват обаче невроендокринни тумори, които не произвеждат хормони..

Невроендокринните тумори също включват множество ендокринни неоплазии (MEN), група от автозомно доминиращи туморни синдроми. Има два вида: I и II. Мъже I включва следните лезии: аденом на хипофизата, тумори на островните клетки, паратиреоидна хиперплазия. МЪЖ II - медуларен рак на щитовидната жлеза, двустранна феохромоцитома, хиперплазия на щитовидната жлеза, множество ганглионевроми на лигавиците (устни, език, клепачи), понякога синдром на Кушинг.

Най-често срещаните невроендокринни тумори са локализирани в колоректалната област и тънките черва. Доказано е, че невроендокринните тумори съдържат голямо количество серотонин, основният метаболит на който е 5-хидроксииндолацетна киселина.

Клиничната картина на тези хормоно-активни невроендокринни тумори е свързана с повишаване на съдържанието на серотонин и се характеризира с диария, зачервяване на лицето, вазомоторни реакции, хипертония, бронхоспазъм, оток, припадък (карциноиден синдром). Стомашно-чревните невроендокринни тумори включват такива редки тумори като глюкагоном, гастрином, инсулинома, VIPomaidr. Гастриномите се характеризират с гастрит, диария, стомашно-чревни язви, синдром на Золингер-Елисън. При инсулинома се отбелязва хипогликемия със съответната й клинична картина. Синдромът на Вернер-Морисън с ВИП се проявява с диария (до 5 литра на ден), хипокалиемия, ахлорхидрия. Глюкагоном, соматостатином, тумор, произвеждащ хормон на растежа, са по-редки.

Според класификацията на СЗО (2000 г.) невроендокринните тумори се разделят на пет големи категории според степента на диференциация:

1) силно диференциран невроендокринен тумор;
2) силно диференциран ендокринен карцином;
3) нискостепенен невроендокринен карцином (дребноклетъчен);
4) смесен екзокринен ендокринен тумор;
5) редки невроендокрин-подобни лезии.

За диагностициране и избор на метод на лечение, имунохистохимично панендокринните маркери - хромогранин А, синаптофизин и неврон-специфична енолаза (NSE) се определят в тумора, а пролиферативната активност се оценява чрез маркера за пролиферация Ki-67, хромогранин А се определя в серума на кръвта и нивото на 5-хидроксииндолукс в урината киселини. Нивата на октреотидните рецептори се оценяват чрез сканиране с етикет октреотид (Indium In-111 pentetreotide).

Основното лечение на тези тумори се счита за хирургично, но повечето пациенти имат далечни метастази в момента на поставяне на диагнозата. Независимо от това, при наличието на резектируеми метастази в черния дроб, първо трябва да се обмисли въпросът за възможността за извършване на палиативна хирургия.

В случай на множество лезии на двата лоба обикновено се извършва емболизация или химиоемболизация (с доксорубицин, по-рядко smithomycin или цисплатин) на чернодробната артерия. При повечето пациенти обикновено се постига краткосрочно (3-12 месеца) значително намаляване на проявите на карциноиден синдром след тази процедура. Циторедуктивните процедури могат също да включват високочестотна аблация. В чужбина се изучава насочено към тумори радиоактивно лечение на базата на соматостатинови аналози.

Злокачествените невроендокринни тумори в някои случаи се характеризират с относително бавен растеж; моментът, който определя тежестта на състоянието и представлява непосредствена заплаха за живота, е активното производство на хормони със съответните метаболитни нарушения.

Убива 1/3 от пациентите с карциноиден синдром поради сърдечна недостатъчност, причинена от него. При тези пациенти използването на соматостатинови аналози, по-специално на октореотид (Sandostatin LAR, октреотидно депо) и ланреотид, е един от най-важните компоненти на комплексното лечение, което ви позволява напълно да облекчите болезнените симптоми в 30-75% от случаите. Частични ремисии се регистрират при 10-20% от пациентите, стабилизиране в рамките на 8-16 месеца. - на 50%. Напоследък има съобщения за антипролиферативния ефект на високите дози удължен октреотид. IFN-a се използва и за лечение на невроендокринни тумори, което позволява регресия на тумора в 15% от случаите.

Към днешна дата тези пациенти използват продължителни аналози на соматостатин (Сандостатин LAR, октреотидно депо, ланреотид) и IFN-a (PEG-интерферон). Общата преживяемост на пациенти със злокачествени карциноиди и карциноиден синдром се увеличава от 2 до 9 години или повече.

В допълнение към симптоматичния ефект, Sandostatin LAR има и противотуморно действие в доза от 30 mg веднъж на 28 дни, така че може да се предписва и на пациенти без клинични прояви, за да се предотврати растежа на тумора. Според проучването PROMID, Sandostatin LAR увеличава времето за прогресия с 3 пъти при пациенти с високо диференцирана чревна NEO (както с функциониращи, така и с не функциониращи тумори).

Алгоритъмът на избор на лечение, когато хирургичното лечение не е възможно при пациенти с силно диференцирани невроендокринни тумори, е представен на диаграмата. С невроендокринни тумори се изследват таксани, иринотекан, темозоломид, араноза, капецитабин, както и целеви лекарства: бевацизумаб, сунитиниб, сорафениб, еверолимус и нов аналог на соматостатин SOM 230.

Терапевтични схеми

Октреотид (Сандостатин) - 50-500 mcg s / c 3 пъти на ден (дозата се избира индивидуално). Депозирана форма на октреотид (Sandostatin LAR, октреотидно депо, ланреотид): за пациенти, които преди това са приемали октреотид, препоръчителната начална доза на Sandostatin LAR е 20 mg IM на всеки 28 дни.

Лечението с октреотид продължава в ефективна доза за още 2 седмици. след инжектиране на Сандостатин LAR; за пациенти, които преди това не са получавали октреотид, лечението започва със Сандостатин в доза от 100 mcg 3 пъти на ден в продължение на 2 седмици. С добра поносимост и клиничен ефект преминават към Sandostatin LAR.

Дозата на Сандостатин LAR може да се коригира след 3 месеца. лечение: при добър контрол на симптомите и биологичните маркери, дозата може да бъде намалена до 10 mg на всеки 4 седмици, когато симптомите се върнат, дозата се увеличава до 20 mg; ако симптомите са само частично контролирани, дозата може да се увеличи до 30 mg на всеки 4 седмици.

Ланреотид - дозите и схемите на лечение се избират индивидуално след оценка на отговора. Обикновено се препоръчва 60-120 mg IM на всеки 4 седмици.

Октреотидно депо, подобно на Sandostatin LAR, обикновено се използва в доза 20 mg веднъж месечно, ако е необходимо, дозата може да бъде увеличена.

Интерферон (IFN) -a - 3-5 милиона единици s / c 3 пъти седмично. Дозата се избира индивидуално за поносимост..

1. Циклофосфамид - 500 mg / m2 iv през 1 и 8 ден. Флуорурацил - 500 mg / m2 iv през 1-ви и 8-ми ден. Стрептозоцин - 500 mg / m2 iv през 1 и 8 ден. Интервал между курсовете 4 седмици.

2. FAOS. Флуорурацил - 400 mg / m2 iv през 1-ви и 8-ми ден. Доксорубицин - 30 mg / m2 iv на 1-ви ден. Циклофосфамид - 75 mg / m2 перорално на 1-14 дни. Стрептозоцин - 400 mg / m2 iv през 1-ви и 8-ми ден. Интервал между курсовете 4 седмици.

3. Цисплатин - 80 mg / m2 iv през първия ден. Етопозид - 120 mg / m2 в / капе на 1-3-ия ден. Повторете цикъла на всеки 4 седмици.

4. Карбоплатин - AUC 4-5. Етопозид - 100 mg / m2 на 1-3-ия ден. Повторете цикъла на всеки 4 седмици.

5. Доксорубицин - 50 mg / m2 iv на 1-вия ден. Стрептозоцин - 500 mg / m2 iv на 1-4-ия ден. Повторете цикъла на всеки 4 седмици.

6. Стрептозоцин - 1 g / m2 iv на 1-вия ден. Флуорурацил - 600 mg / m2 iv през първия ден или 325 mg / m2 през първия-петия ден. Повторете цикъла на всеки 4 седмици.

7. Дакарбазин - 200 mg / m2 iv на 1-3-ия ден. Епирубицин (Pharmorubicin) - 25 mg / m2 iv на 1-3-ия ден. Флуорурацил - 250 mg / m2 iv през 1-3-ия ден. Повтарянето на цикъла на всеки 3 седмици.

8. Темозоломид - 150 mg / m2 / ден перорално в продължение на 7 дни, почивка от 7 дни. Бевацизумаб - 5 mg / kg iv веднъж на 2 седмици. Продължителност на курса 22 седмици.

9. Темозоломид - 150 mg / m2 / ден орално на 1-5-ия ден. Капецитабин (Xeloda) - 2 g / m2 / дневно перорално на 1-14 дни. Повторете цикъла на всеки 28 дни.

Алгоритъмът за избор на лечение за метастатични невроендокринни тумори

Хемодектоми (параганглиоми)

Най-често срещаните хемодектоми на шията (каротиден глом, вагус нерв) и средното ухо. С хемодектоми се открива повишено съдържание на катехоламини (норадреналин, адреналин, допамин) в урината и в тумора. В 54% от случаите хемодектомите са хормонално активни.

Водещият метод в лечението на хемодектомия е хирургическият. След радикална хирургия не се използват превантивна лъчева терапия и химиотерапия (XT). XT не е достатъчно ефективен, обективен ефект се отбелязва при не повече от 15-20% от пациентите.

Терапевтични схеми

2. Винкристин - 1 mg / m2 iv през 1-ви и 8-ми ден. Доксорубицин - 35 mg / m2 iv на 1-вия ден. Циклофосфамид - 500 mg / m2 iv на 1-вия ден. Блеомицин - 15 mg i / m на 2-7-ия ден. Преднизолонеум - 30 mg / m2 вътре на 1-8-ия ден. Интервал между курсовете 4 седмици.

3. Винкристин - 1 mg / m2 iv през 1-ви и 8-ми ден. Доксорубицин - 30 mg / m2 iv на 1-ви ден. Циклофосфамид - 500 mg / m2 iv през 1-ия ден Цисплатин - 100 mg / m2 iv на 2-ия ден. Интервал между курсовете 4 седмици.

Метастази от недиагностициран първичен фокус

Около 3-5% от пациентите с току-що диагностициран злокачествен тумор имат метастази от неоткрит първичен фокус (НПО). Това е хетерогенна група заболявания, първо се проявява чрез метастази и има лоша прогноза..

Най-често ракът на белите дробове и панкреаса се проявява по този начин, колоректален рак (CRC), рак на гърдата (рак на гърдата), рак на простатата и малко по-рядко при 15-25% от пациентите първичният тумор не може да бъде открит с последваща аутопсия.

Средната преживяемост на пациенти с метастази от НПО, като правило, не надвишава 0,5 години, средно 3-4 месеца. Въпреки че повечето заболявания са рефрактерни към системната терапия, съвременното противотуморно лечение, по-специално химиотерапия и хормонална терапия, може да подобри преживяемостта и някои пациенти живеят много по-дълго. Едногодишната преживяемост при метастази от НПО е 25%, 5-годишната преживяемост е 10%.

Диагностичният алгоритъм при пациенти с метастази на злокачествен тумор от НПО включва оценка на общото състояние на пациента, морфологична проверка на тумора, оценка на разпространението на процеса и търсене на основния фокус.

Морфологичното изследване на тумора играе основна роля в диагнозата. Провежда се рутинно хистологично изследване, имунохистохимично изследване, ако е необходимо - електронна микроскопия и се определят хормонални рецептори, според индикации - HER2 и други туморни маркери.

Степента на диференциране на тумора е важна: за умерено и силно диференцирани тумори е необходимо да се установи епителният или неепителен характер, в групата на епителните тумори, за да се определи дали това е аденокарцином или плоскоклетъчен карцином (RCC). В някои случаи морфологичното изследване може да предположи да установи основния фокус и да очертае посоката на по-нататъшно клинично търсене..

Поражението на горните и средните шийни лимфни възли, като правило, се дължи на RCC и тумори на главата и шията. Значително по-рядко туморите на главата и шията могат да бъдат представени от аденокарциноми и анапластичен рак..

Увреждането на долните шийни и надклавикуларни лимфни възли е по-често свързано с аденокарцином. При тези пациенти впоследствие често се открива рак на белия дроб или стомашно-чревния тракт. Плоскоклетъчният карцином с лезии от същата група лимфни възли често идва от белия дроб.

До 40% от метастазите на аденокарцином от НПО са рак на белия дроб и панкреаса. 10% от аденокарциномите представляват рак на стомаха, дебелото черво, черния дроб и жлъчните пътища. Аденокарциномите и недиференцираните карциноми с метастази в черния дроб и левите надклавикуларни лимфни възли, като правило, идват от стомашно-чревния тракт.

Общи принципи на лечение

Терапевтичната тактика за метастази на злокачествен тумор от НПО зависи от морфологичната му структура, степента на разпространение и предполагаемата локализация на основния фокус. Основната цел на морфологичното изследване е да се идентифицират тумори, чието лечение или ефективен контрол е наистина възможно (лимфоми, герминогенни, трофобластични и невроендокринни тумори, рак на гърдата, простата, яйчници и други). Химиотерапията се провежда по стандартни схеми, в зависимост от хистологията и предложената нозология..

Плоскоклетъчен карцином. Ако метастазите на RCC се открият само в една група лимфни възли, дългосрочната преживяемост е възможна с адекватна терапевтична тактика. RCC метастазите в лимфните възли на шията изискват задълбочено изследване на горните дихателни пътища, тъй като при 2-5% от пациентите с тумори от тази локализация болестта първо се проявява по този начин. При 10% от пациентите от тази група се открива двустранна лезия на лимфните възли..

Пациентите с цервикални лимфни възли над надключичната област трябва да получат пълен курс на лъчева терапия от основата на черепа до ключицата. Като алтернатива може да се използва радикална лимфодисекция, последвана от лъчева терапия. Лъчевата терапия е необходима, за да повлияе на възможни скрити огнища в главата и шията. Преживяемостта в тази група е същата като при пациенти с идентифициран първичен фокус в главата и шията (от 35 до 59%).

Изолираната лезия на аксиларните лимфни възли обикновено е рак на белия дроб. Изолираната лезия на ингвиналните лимфни възли е рядка. Пациентите в тези две групи са показани регионална лимфна дисекция, последвана от лъчева терапия..

С дисеминиран RCC се извършва системен XT съгласно схеми, разработени за рак на главата и шията и недребноклетъчен рак на белия дроб (NSCLC).

RCC с генерализирано засягане на лимфните възли, като правило, се комбинира с увреждане на вътрешните органи и практически не реагира на лечение.

Аденокарцином и нискостепенен карцином

При жени с метастази на аденокарцином или нисък клас рак задължително се правят мамографски и тазови прегледи, както и определяне на хормонални рецептори и HER2 статус. Ако в резултат на изследването се приеме първичен тумор в млечната жлеза и са засегнати аксиларните лимфни възли, лечението се провежда както в етап II-III рак на гърдата: ексцизия на лимфните възли, последвана от лъчева терапия към млечната жлеза и аксиларната област; радикална мастектомия, последвана от лъчева терапия; адювантна химиотерапия и хормонална терапия.

Жените с метастази на аденокарцином в коремната кухина преминават XT, както при рак на яйчника (комбинации на базата на цисплатин), с включване на адекватна хирургична циторедукция на определен етап.

При мъже с метастази на аденокарцином или рак от нисък клас определянето на серумната фосфатаза, специфичния за простатата антиген (PSA), хорионния гонадотропин (CG), a-фетопротеин (AFP) и лактат дехидрогеназа (LDH) е задължително за изключване на рак на простатата и гемогенни тумори. С повишаване на нивата на PSA се провежда хормонална терапия, както при рак на простатата. При положителни реакции към AFP и CG се провежда лечение, както при тумори на зародишните клетки.

Ако се открият метастази на нискокачествен карцином в горните и средните лимфни възли на шията, се провежда лечение, както при тумори на главата и шията.

За метастази на аденокарцином и нисък клас рак от НПО се използва химиотерапия на базата на цисплатин: BEP (блеомицин, етопозид, цисплатин), ЕР (етопозид, цисплатин). Тези комбинации дават до 60% от обективни ефекти и до 20% от пълните ремисии. Дългосрочна преживяемост от около 13%. Комбинациите въз основа на паклитаксел дават до 45% от обективните ефекти, а комбинациите от доксорубицин с митомицин С до 30%.

При 5% от пациентите с метастази на меланом не е възможно да се открие първичен тумор. Когато е засегната една група лимфни възли, заболяването се счита за етап II и радикалната лимфаденектомия е основният метод на лечение. В дисеминиран процес се извършва стандартен системен XT: дакарбазин и комбинации, базирани на него, производни на нитрозоурея и комбинации с цисплатин.

Терапевтични схеми

Плоскоклетъчен карцином CF

Цисплатин - 100 mg / m2 iv през първия ден.
Флуорурацил - 1000 mg / m2 IV капкова 24-часова инфузия в дни 1-4.

Повтарянето на цикъла на всеки 3 седмици.

Метотрексат - 40 mg / m2 i / m на 1 и 15 дни.
Блеомицин - 10 mg i / m на дни 1.8 и 15.
Цисплатин - 50 mg / m2 iv през 4-ия ден.

Повтарянето на цикъла на всеки 3 седмици.

Аденокарцином, нисък клас на рак

Блеомицин - 30 mg iv или IM веднъж седмично в продължение на 12 седмици.
Етопозид - 100 mg / m2 iv дневно на 1-5 дни.
Цисплатин - 20 mg / m2 IV капе всеки ден на 1-5 дни.

Повтарянето на цикъла на всеки 3 седмици.

Цисплатин - 20 mg / m2 IV капе всеки ден на 1-5 дни.
Етопозид - 100 mg / m2 в / капе всеки ден на 1-5-ия ден. Повтарянето на цикъла на всеки 3 седмици. или Етопозид - 120 mg / m2 iv на капки в дни 1.3 и 5.
Цисплатин - 80 mg / m2 iv през първия ден.

Повтарянето на цикъла на всеки 3 седмици.

Паклитаксел - 175 mg / m2 iv 3-часова инфузия на първия ден.
Карбоплатин - AUC 6 iv капе 30-60 минути вливане на 1-ви ден.
Етопозид - 50 и 100 mg / ден перорално се редуват от 1-ви до 10-и ден.

Повтарянето на цикъла на всеки 3 седмици.

Доксорубицин - 50 mg / m2 iv през 1 и 22 ден.
Митомицин - 10 mg / m2 iv на 1-ви ден.

Повтарянето на цикъла на всеки 42 дни.

Gemcitabine - 1000 mg / m2 IV капково 30-минутно вливане на 1-ви и 8-ми ден.
Иринотекан - 100 mg / m2 IV капка 90-минутна инфузия на 1-ви и 8-ми ден.

Повтарянето на цикъла на всеки 3 седмици.

Доцетаксел - 75 mg / m2 iv през първия ден с преди и след медикаментозно лечение.
Карбоплатин - AUC 5-6 или Cisplatin - 75 mg / m2 iv през първия ден.

Повтарянето на цикъла на всеки 3 седмици.

N.F. Орел, Л.В. Манджук, Е.В. Artamonova

Прогноза за невроендокринен стомашен рак

Невроендокринни тумори: лечение, прогноза, симптоми и класификация

Невроендокринни тумори - това е името на най-рядко срещания вид раков тумор, който се развива в течение на няколко месеца от невроендокринните клетки на тялото. Опасността от този вид рак: често се открива тумор, когато метастазите вече са се разпространили.

Причината е, че неоплазмите се развиват бавно, без външни прояви до стадия на метастази, тогава болестта става необратима. Друго име за болестта е карциноид („скритият убиец“).

Името се използва, когато болестта засяга бронхите, белите дробове, образува невроендокринен карцином..

Често хората с карциноидна болест имат синдром със съответното име. Продължава по следния начин: пациентите изпитват дискомфорт в корема, възникват проблеми със сърдечните клапи, дихателната система нарушава дейността, започва диария.

В редки случаи на вече рядко заболяване (1 пациент на 20 000) са регистрирани симптоми: язви, захарен диабет, проблеми с кожата и психиката, загуба на тегло, постоянно или временно усещане за глад и конвулсивни атаки. Заболяването обаче набира скорост. Според статистиката има повече случаи.

Пациентите, свързани с възрастта, предимно мъжете, са по-податливи на патология..

Важно е да се отбележи, че в зависимост от местоположението на раковия тумор заболяването се занимава с лекари от такива специализации: гастроентеролог, хепатолог, пулмолог и други.

[тип внимание = жълт]
Основната основа, в която се развива развитието на NEO, е невроендокринната клетка. Туморите, развиващи се в тях, имат рядка структура и произход, както и степен на злокачествено заболяване. Повече клетки се намират в дихателните органи (25% от случаите), стомашно-чревния тракт (50% от случаите), млечните, паращитовидните и простатата.
[/ внимание]

Досега учените не успяха да установят защо пациентите развиват заболяването. Но разработи популярна версия, свързана с генетиката. Основният фактор, според учените - предразположение. Благодарение на изследванията в областта на генетиката се обяснява появата на такива тумори..

Основният симптом на невроендокринните новообразувания е карциноидният синдром. Заболяването се развива след разпространението на метастази в черния дроб. Симптоми на синдрома: проблеми със стомашно-чревния тракт, сърдечните клапи, зачервяване на дихателната система.

Видове невроендокринен рак

Ако вземем местоположението за основа на класификацията, болестта се разделя на 2 големи групи:

  1. Бронхопулмонален невроендокринен тумор. Място на действие: бронхи, бели дробове. Това заболяване, в сравнение с останалите, отнема три процента.
  2. Стомашно-чревни невроендокринни тумори.

Класификация на такива новообразувания.

  • Ендокринни карциноми. Поставен във всички органи на храносмилателната система, с изключение на панкреаса.
  • Местоположение на карциноми - панкреас.

Глюкагонома. В 80% от случаите при пациенти със здравословни проблеми се открива този вид невроендокринен тумор. Вече има разпространени метастази в черния дроб или костите, в редки случаи до лимфните възли, яйчниците.

Четири от пет случая се считат за злокачествени. По-често туморът се открива от дерматолози, тъй като глюкагономът влияе негативно на кожата. Състоянието на дермата се влошава: кожата се лющи, цветът се променя.

Разпознава се и симптом на диабет..

VIP-om. Рядък вид рак. Както показва практиката, хората с подобна диагноза не живеят. Основният симптом е диарията. Провокира дехидратацията на организма, премахването на полезните вещества.

По-често се образува тумор в панкреаса, белите дробове и надбъбречните жлези; тънките черва страдат. Образованието може да бъде разделено на две групи: панкреатично и извънпанкреатично.

В първия случай туморите често показват злокачествен характер, във втория случай, обратно.

Инсулином. Поради него в организма се отделя прекомерно количество инсулин, което води до развитието на друго заболяване - хипогликемия. Местоположение - орган на панкреаса. Те са доброкачествени и единични, но понякога се среща група тумори. Жените са по-склонни да развият този вид рак, отколкото мъжете.

Соматостационома. Най-често туморът се намира в панкреаса и малко по-рядко в дванадесетопръстника. Ако в първия случай болестта отмине в остра форма, много симптоми се развиват, тогава във втория случай болестта преминава много по-леко.

гастрином Според стандарта се намира в панкреаса, жлъчния мехур, черния дроб и други места. Активира изобилната секреция на солна киселина, а това от своя страна води до развитието на язви в тънките черва. Най-често злокачествени.

Мъжете са по-склонни да развият този вид тумор от по-слабия пол. Често се среща при пациенти в стадия на метастази. Гастриномът се разпространява от единични язви. Въпреки това може да се образува и хетерогенен съсирек..

Учените по онкология често свързват генезиса с генетиката..

Как да открием невроендокринния рак и да отидем навреме в болницата

Признаците, обясняващи, че е възникнал тумор, са винаги различни. Всичко зависи от местоположението в тялото.

Ако мястото на образуване на тумор са органите на дихателната система, пациентът има подобни симптоми:

  • кашлица с храчки и кръв;
  • задух;
  • усещания за болка в гърдите;
  • рязко отслабване;
  • отказ от храна.

Веднага след като злокачествената неоплазма започне да се развива, симптомите ще приличат на стандартен бронхит, важно е бързо да забележите разликите.

Прераснал тумор ще доведе до парализа на ларингеалния нерв и това ще доведе до проблеми с функциите на устната кухина.

Поведението на тялото с появата на метастази е трудно да се предвиди. Зависи от района на разпространение на съсиреците..

Ако се развие невроендокринен тумор на стомаха, той ще бъде класифициран според вида на злокачествения карцином..

  • проблеми с концентрацията, запомнянето на събития;
  • главоболие;
  • трудности с ориентацията във времето.

Причината за болка е недостатъчното количество глюкоза в тялото на пациента. Дефицитът на глюкоза е неприятно нещо. Малко количество вещество може да причини нежелани усещания:

  • обилна пот при най-малко усилие;
  • постоянно обновяващо се чувство на глад;
  • треперене в ръцете и краката, понякога достига гърчове;
  • неравномерен пулс.

Ако невроендокринните тумори се образуват при пациент в стомашно-чревния тракт, пациентът възприема последствията:

  • редовно възникване на усещане за топлина;
  • повтаряща се диария;
  • болка в корема;
  • трудности с органите на дихателната система;
  • кожни проблеми.

Появяват се и нестандартни прояви на невроендокринни образувания. Например спазми в бронхите, силно разкъсване, повтарящи се главоболия.

Ако пациентът развие соматостатин, той често има отрицателни последици:

  • мазнините също се отделят по време на изпражненията;
  • развитието на диабет в лека форма;
  • появата на болка в корема;
  • вероятността от камъни в жлъчния мехур се увеличава;
  • интоксикация на тялото;
  • повишено изпотяване.

Ако причината за рака е випома, пациентът ще има симптоми:

  • Появата на ендокринната холера. Това заболяване се характеризира с честа диария. Ако пациентът постоянно приема храна, тогава той може да загуби в това състояние до 4 литра телесни вещества. Ако човек с това заболяване няма постоянна диета, загубата ще бъде до един и половина литра.
  • Появата на дискомфорт в корема.
  • Зачервяване на кожата.
  • Проблеми с психичното здраве.

Ако пациентът развие гастрином, ще се появят недвусмислени симптоми:

  • Появата на язви, при които няма реакция към подходящо лечение. Това може да доведе до смърт, ако се появи кървене в храносмилателния тракт..
  • Коремен дискомфорт.
  • Изгаряне в гърдите.
  • Изчерпваща диария.

Глюкагономът причинява следните симптоми:

  • Пациентът може да започне некролитична миграционна еритема на кожата. Това заболяване протича по следния начин: образува се зачервяване, което се превръща в петна, след това в папули и накрая - в неприятно изглеждащи мехурчета. Постепенно самите мехурчета се спукват и поради тях могат да възникнат кожни заболявания: екзема, лишей, кератоза, до некроза.
  • Честа поява на орални заболявания.
  • Пълна промяна във външния вид и цвета на езика.
  • Появата на лек диабет.
  • Драматична загуба на тегло.

Когато ракът достигне своята кулминация, местоположението вече не засяга симптомите при пациентите. След появата на туморна интоксикация пациентите изпитват подобни неща:

  • повишаване на телесната температура до 39 градуса;
  • интоксикация на тялото;
  • пълна загуба на апетит;
  • желание да спи през деня, но отсъствието на това желание през нощта;
  • постоянна депресия;
  • повишено изпотяване при пациента;
  • на места кожата става синя;
  • намаляване на защитните свойства на имунитета.

Стандартни симптоми

Ако вземем предвид невроендокринните тумори, списъкът показва чести признаци на NEO в тялото, независимо от местоположението.

  • Интоксикация на тялото.
  • Високо кръвно налягане.
  • Драматично намаляване или увеличаване на телесното тегло без основателна причина.
  • Обилно изпотяване при най-малкото усилие.
  • Неразумно чувство на паника или тревожност.
  • Неравномерен пулс.
  • Редовни главоболия.
  • Покачване на температурата.
  • Червени кожни обриви.
  • Липса на апетит.
  • Зрително увреждане.
  • Стомашно-чревни проблеми.
  • Треперещи крайници.

Опасно влошаване

Понякога има усложнение на ендокринните тумори - карциноидна криза. Този процес може да възникне на фона на биопсия, операцията, силен стрес. Понякога обаче е възможна ситуация, когато влошаването става без влияние на външни фактори, разбира се.

По време на това състояние пациентът започва да има силни спазми в бронхите, изразен аритмичен пулс и налягането намалява с порядък. Карциноидната криза е смъртоносно опасна за пациента, следователно, ако пациентът е в това състояние, се изисква спешна медицинска помощ.

Методи за лечение на невроендокринни тумори

Преди лечението тялото се диагностицира според стандарта. По време на клиничните й изпитвания.

анализи

На първо място се проверява концентрацията на 5-HIAA в урината и серотонина в кръвта. Проверява се повече кръв за количеството С-пептид, инсулин, проинсулин и глюкоза. Ако се окаже, че пациентът има глюкагон, тогава проверете за наличието на подходящото вещество - гликоген, ако има подозрение за гастрином - погледнете съдържанието на гастрин.

Пациентите със съмнение за такива заболявания трябва да се подложат на ултразвук, томография, ЯМР, MPE и редица други диагностични процедури. Ако има вероятност анализираният тумор да е злокачествен, се извършва биопсия.

лечение

Има два метода за лечение на невроендокринни тумори:

  1. Операция. Това е ефективен начин в случай на корпускул. Тук идва операцията. Хирурзите извършват аутопсия на засегнатата област и се опитват да премахнат раковите тумори, открити там. Въпреки това, често не е възможно напълно да се изрежат възникващите тумори. Това се дължи или на голям брой новообразувания, или на образувания, развити на усамотено място, и е трудно за хирурзите да достигнат с помощта на инструменти, или болестта е достигнала стадия на метастази и операцията няма да помогне.
  2. Терапия. Ако операцията не е налична или не променя ситуацията поради посочените по-горе причини, терапията се провежда с помощта на соматостатин. Когато подобно лечение не дава плод или болестта се развива твърде бързо, на пациентите се предписва сериозно, опасно, но ефективно лечение с помощта на химиотерапевтични лекарства.

Как се прави прогнозата от лекарите, върху какво се изгражда

Необходима информация: медицинската прогноза се основава на три точки:

  • злокачествено заболяване на тумора;
  • вид тумор;
  • стадий на разпространение на болестта.

Половината от носителите на диагностицирания невроендокринен тумор живеят пет години. Една трета от пациентите с карциноиден синдром живеят това количество време, останалото е изпреварено от смъртта по-рано. Ако няма процес на метастазиране, повече от половината живеят най-малко 5 години след откриването на болестта.

Ако е настъпило разпространението на метастази, животът продължава през следващите пет години при една трета от пациентите. Глюкагономът не е добре разбран, тъй като е изключително рядък, следователно, средният живот при хората с това заболяване е трудно да се установи.

Но онколозите излязоха с разочароваща информация за глюкагонома: човек с тази болест не живее.

Как да избегнем да станете жертва на невроендокринен тумор

Трудно е да се даде конкретен отговор, тъй като не е разработена работеща превенция. Онколозите не са измислили вълшебни „чудотворни хапчета“, които помагат да се излекува или предотврати болестта. Често е необходимо да се подложите на медицински преглед: посетете гастроентеролог, извършете кръвен тест, направете флуорография.

Единственият начин да се намали вероятността от невроендокринни новообразувания е да се откажат от тютюнопушенето. Според статистиката в 90% от случаите при тежки пушачи се откриват ендокринни тумори. За да се предотврати появата на подобна онкология и други заболявания, е необходимо да се води здравословен начин на живот.

Учените, работещи в областта на онкологията, дават препоръки, за да се сведе до минимум вероятността от развитие на ракови клетки, е необходимо тези процеси да бъдат изключени или смекчени:

  • нарушение на имунната система, ендокринната система;
  • да се намирате в среда с външни токсични дразнители;
  • постоянен стрес;
  • лоши навици: честа употреба на алкохол, тютюнопушене;
  • инфекциозни вирусни заболявания;
  • излагане на радиация;
  • хронични заболявания на стомашно-чревния тракт.

Маски от невроендокринни тумори: какво уби Стив Джобс

Тези тумори могат да растат в тялото в продължение на няколко години, без да показват нищо. Или - маскиране като менопауза, сърдечно-съдови, белодробни, кожни заболявания, невроциркулаторни и дори психични разстройства.

Случва се човек да се обърне към кардиолозите за сърдечна недостатъчност и той има метастази в черния дроб.

Онколог-хирург на украинския Национален раков институт Андрей Владимирович Лукашенко говори за това, което е карциноиден синдром и невродендокринни тумори.

Това са злокачествени тумори, но не и рак в най-чистата му форма. Органите на стомашно-чревния тракт, където се формират главно невроендокринните тумори, в допълнение към основните си задачи, изпълняват и ендокринната функция. Ендокринните клетки се „разпръскват“ по стените на стомаха, червата и особено на панкреаса. Когато тези клетки се дегенерират в злокачествени, се образуват невроендокринни тумори.

За да обозначи този вид злокачествено новообразувание, германският патолог Обендорфер предложи термина „карциноид“ в началото на миналия век..

Науката обаче не стои неподвижно и тъй като този проблем е изучаван през последните сто години, този термин е сведен само до функциониращи невроендокринни тумори, които отделят хормонално активни вещества в кръвта и се проявяват чрез карциноиден синдром. От всички невроендокринни тумори на карциноиди, по-малко от 9%.

- Как се проявява същият този карциноиден синдром??

- Появата му се свързва главно с отделянето на редица хормони в кръвта от тумор.При карциноиден синдром човек изпитва усещане за горещи вълни в горната половина на тялото, главно следобед, в продължение на няколко години.

Понякога карциноидният синдром се проявява чрез обширни лезии на кожата на тялото и дерматолозите дълго време не могат да намерят подходящото лекарство за лечение. Много често такива кожни проблеми са причинени от гастрином на панкреаса. При други невроендокринни тумори, като инсулиноми, големи дози хормон инсулин се отделят в кръвообращението, което може да доведе до хипогликемична кома..

Ако туморът на надбъбречната жлеза произвежда прекомерно количество адреналин, кръвното налягане на човека се повишава и това е изпълнено с неконтролирани хипертонични кризи.

Проявите на карциноиден синдром могат да бъдат тахикардия, болка в сърцето, но нито терапевтите в клиниката, нито кардиолозите, като правило, свързват тези симптоми с наличието на тумор.

Когато тумор унищожава сърцето

- В медицинската литература има информация, че карциноидният синдром може да се прояви като бронхоспазъм и дори сърдечна недостатъчност. Оказва се, че човек се лекува от астма или сърдечно заболяване и той трябва да премахне злокачествен тумор?

- Бронхоспазмът е изключително рядък. От милиона пациенти с бронхиална астма, може би само един има невроендокринен тумор.

Някои пациенти от нашия Институт за рак обаче първо се обръщат към кардиолозите: карциноидният синдром унищожава трикуспидната клапа на сърцето.

Не толкова отдавна имахме пациент с изразена сърдечна недостатъчност, който откри кардиологични метастази в кардиологичния център с ултразвук, с размери 20 на 25 сантиметра. Очевидно невроендокринният му тумор нараства поне 15 години..

- Така че, не е толкова лесно да се открият такива злокачествени новообразувания в ранен етап.?

- Много зависи от това колко внимателно се отнася човек към здравето си. След 30 - 40 години в цивилизованите страни се препоръчва редовно да се подлагат на ултразвукови изследвания на коремната кухина. Този диагностичен метод обаче разкрива новообразувания за повече от един и половина до два сантиметра, много е трудно да се открият по-малки тумори в черния дроб и панкреаса.

Откриването на невроендокринни тумори на ранен етап изисква много сериозни диагностични възможности за провеждане на доста скъпи изследвания - компютърно и магнитен резонанс, методи, свързани с високо излъчване на тялото. Никоя държава не може да си позволи толкова скъпи прожекции..

Кой е изложен на риск

- Причините за появата на невроендокринни тумори все още не са добре разбрани..

Ако рисковата група за най-разпространения колоректален рак у нас включва предимно възрастни хора от европейския начин на живот, които се хранят добре, като месо и са с наднормено тегло, тогава невроендокринните тумори засягат по-често хора на 40-50 години или дори много по-млади. Мащабни проучвания, проведени в САЩ, не разкриват разлики между честотата на заболеваемост при мъжете и жените. В същото време американските учени стигнаха до извода:

  • при жените първичните невроендокринни тумори са по-често локализирани в белите дробове, стомаха, апендикса или цекума.
  • при мъжете такива тумори засягат главно панкреаса, дванадесетопръстника, ректума, илеума и йеюнума.

Основният набор от изпити включва:

  • ендоскопия на стомаха и червата;
  • ултразвуково изследване на коремните органи;
  • вземете кръвен тест, за да определите нивото на хромогранин А в него. Това е силно чувствителен маркер на карциноида, който позволява в 99 от 100 случая да се изключи или потвърди присъствието му. Подобни проучвания вече са в ход в Украйна. Те обаче не дават 100% гаранция за абсолютно точна диагноза..

Как се лекува

По правило 80 процента от такива пациенти както у нас, така и в чужбина се обръщат към лекари, които вече имат общи форми на заболяването, при наличие на туморни метастази. Тъй като в повечето случаи, особено при липса на карциноиден синдром, невроендокринните тумори са безсимптомни тумори.

Те растат 10-15 години и понякога се прикриват като други здравословни проблеми. Въпреки това, дори и при метастази, тези тумори са лечими. Най-често метастазите се откриват в черния дроб, белите дробове и костите.

За да се лекува правилно невроендокринният тумор, е необходимо преди всичко да се потвърди, че пациентът има невроендокринен тумор, а не, например, рак или саркома и това е много сложен високотехнологичен процес. Окончателната проверка се извършва с помощта на имунохистохимични изследвания.

Един от водещите центрове за диагностика и лечение на невроендокринни тумори се намира в Швеция. Там с помощта на хирургични и терапевтични методи на лечение е възможно да се удължи живота на пациентите с метастази с десетилетия. След отстраняване на тумора такива пациенти се подлагат на лъчева, хормонална и химиотерапия..

Ако в случаите на напреднал рак с метастази прогнозата е лоша, тогава при невроендокринни тумори с метастази, при правилно лечение прогнозата не е лоша.

Между другото. Поради невроендокринен тумор на панкреаса почина основателят на Apple Стив Джобс. След диагнозата, благодарение на операцията за отстраняване на тумора и чернодробната трансплантация, той успял да изживее 8 години, въпреки че лекарите прогнозирали смъртта му в рамките на няколко месеца.

Прогноза за невроендокринен стомашен рак

Невроендокринни тумори - това е името на най-рядко срещания вид раков тумор, който се развива в течение на няколко месеца от невроендокринните клетки на тялото. Опасността от този вид рак: често се открива тумор, когато метастазите вече са се разпространили.

Причината е, че неоплазмите се развиват бавно, без външни прояви до стадия на метастази, тогава болестта става необратима. Друго име за болестта е карциноид („скритият убиец“).

Името се използва, когато болестта засяга бронхите, белите дробове, образува невроендокринен карцином..

Често хората с карциноидна болест имат синдром със съответното име. Продължава по следния начин: пациентите изпитват дискомфорт в корема, възникват проблеми със сърдечните клапи, дихателната система нарушава дейността, започва диария.

В редки случаи на вече рядко заболяване (1 пациент на 20 000) са регистрирани симптоми: язви, захарен диабет, проблеми с кожата и психиката, загуба на тегло, постоянно или временно усещане за глад и конвулсивни атаки. Заболяването обаче набира скорост. Според статистиката има повече случаи.

Пациентите, свързани с възрастта, предимно мъжете, са по-податливи на патология..

Важно е да се отбележи, че в зависимост от местоположението на раковия тумор заболяването се занимава с лекари от такива специализации: гастроентеролог, хепатолог, пулмолог и други.

[тип внимание = жълт]
Основната основа, в която се развива развитието на NEO, е невроендокринната клетка. Туморите, развиващи се в тях, имат рядка структура и произход, както и степен на злокачествено заболяване. Повече клетки се намират в дихателните органи (25% от случаите), стомашно-чревния тракт (50% от случаите), млечните, паращитовидните и простатата.
[/ внимание]

Досега учените не успяха да установят защо пациентите развиват заболяването. Но разработи популярна версия, свързана с генетиката. Основният фактор, според учените - предразположение. Благодарение на изследванията в областта на генетиката се обяснява появата на такива тумори..

Основният симптом на невроендокринните новообразувания е карциноидният синдром. Заболяването се развива след разпространението на метастази в черния дроб. Симптоми на синдрома: проблеми със стомашно-чревния тракт, сърдечните клапи, зачервяване на дихателната система.

Невроендокринни тумори

Невроендокринни тумори (NEO) - група от новообразувания с различна степен на злокачествено заболяване, произхождащи от клетки на дифузната невроендокринна система, способна да произвежда пептидни хормони и биогенни амини.

Невроендокринните тумори са сред редките онкологични заболявания. Храносмилателната и дихателната системи обикновено са засегнати, но могат да бъдат открити и в други органи..

Възникват спорадично или са резултат от един от няколко наследствени синдрома, придружени от развитието на множество невроендокринни тумори в различни органи.

Статистическата честота на заболяване е 2-3 души на 100 хиляди души, но експертите посочват, че в процеса на аутопсия се откриват невроендокринни тумори при 8-9 души на 100 хиляди души.

популация, което показва ниско ниво на интравитална диагноза. Обикновено се открива при възрастни, мъжете страдат по-често от жените.

Лечението се провежда от специалисти в областта на онкологията, гастроентерологията, пулмологията, ендокринологията и други области на медицината (в зависимост от местоположението на неоплазмата).

Предвид характеристиките на ембриогенезата се разграничават три групи невроендокринни тумори:

  • Новообразувания, произхождащи от горната част на първичното ембрионално черво, пораждащи белите дробове, бронхите, хранопровода, стомаха и горната част на дванадесетопръстника.
  • Невроендокринни тумори, произхождащи от средната част на първичното ембрионално дебело черво, което е предшественик на долния дванадесетопръстник, йеюнума и горното черво, включително апендикса, цекума, илеума и възходящото дебело черво.
  • Невроендокринни тумори, произхождащи от долната част на първичното ембрионално дебело черво, пораждащи долните части на дебелото черво и ректума.

Като се вземе предвид локализацията, бронхопулмоналните невроендокринни тумори и неоплазми на храносмилателната система са изолирани. NEO на бронхите и белите дробове представляват около 3% от всички онкологични заболявания на дихателната система и около 25% от общия брой невроендокринни тумори.

НЕО на храносмилателната система представляват около 2% от всички онкологични процеси на дадена локализация и повече от 60% от общия брой невроендокринни тумори. Лезиите на храносмилателната система от своя страна се делят на ендокринни карциноми (старото име е карциноиди) и други новообразувания (инсулиноми, випоми, глюкагономи, соматостатиноми, гастриноми).

Ендокринните карциноми се срещат най-често в апендикса и тънките черва, други новообразувания в панкреаса.

В някои случаи невроендокринните тумори се образуват от клетки, които са производни на ендодермата, невроектодермата и ембрионалния гребен и се локализират в предния дял на хипофизата, щитовидната жлеза, паращитовидната жлеза, надбъбречната жлеза, простатата, млечната жлеза, бъбреците, кожата или яйчниците. Невроендокринните тумори, разположени извън дихателната система и стомашно-чревния тракт, представляват около 15% от общия брой тумори в тази група.

Според класификацията на СЗО, всички невроендокринни тумори на храносмилателната система, независимо от техния вид и локализация, се делят на три категории:

  • Силно диференцирани новообразувания с доброкачествен ход или неопределена степен на злокачествено заболяване.
  • Силно диференцирани невроендокринни тумори с нисък потенциал на злокачествено заболяване.
  • Нискокачествени новообразувания с висок злокачествен потенциал.

За разлика от неоплазмите на стомашно-чревния тракт, невроендокринните тумори на дихателната система са запазили старото име карциноид. Според класификацията на СЗО се разграничават четири категории такива неоплазии:

  • Карциноиди с нисък потенциал.
  • Карциноиди със среден потенциал за злокачествено заболяване.
  • Големи клетъчни невроендокринни карциноми.
  • Дребноклетъчен рак на белия дроб.

Наред с горните „обобщени“ класификации, има класификации на СЗО за невроендокринни тумори с различна локализация, създадени, като се вземат предвид диаметърът на първичната неоплазма, дълбочината на покълване на подлежащите тъкани, степента на засягане на нервите, лимфните и кръвоносните съдове, наличието или липсата на метастази и някои други фактори, които влияят на хода и прогноза на заболяването.

Стомашно-чревните невроендокринни тумори (ендокринни карциноми, стомашно-чревни карциноидни тумори) най-често се откриват в областта на апендикса. Неоплазията на тънките черва е втора по честота..

Невроендокринните тумори на дебелото черво и ректума представляват 1-2% от общия брой онкологични процеси в тази анатомична зона. Новообразувания на стомаха и дванадесетопръстника са сравнително редки.

10% от пациентите имат генетична предразположеност към появата на множество невроендокринни тумори.

Всички ендокринни карциноми секретират пептиди и биогенни амини, обаче, списъкът на биологично активни съединения и нивото на активност на секреторните клетки на новообразувания може да варира значително, което води до възможни разлики в клиничната картина на заболяването.

Най-характерният признак на стомашно-чревните невроендокринни тумори е карциноидният синдром, който обикновено се появява след появата на метастази в черния дроб, придружен от горещи вълни, диария и коремна болка..

По-рядко срещани при този синдром са увреждане на сърдечната клапа, дихателен дистрес и телеангиектазия.

Горещите вълни се наблюдават при 90% от пациентите с невроендокринни тумори. Основната причина за гърчовете е отделянето на голямо количество серотонин, простагландини и тахикинини в кръвта.

Горещите вълни се развиват спонтанно на фона на консумация на алкохол, емоционален стрес или физическа активност и продължават от няколко минути до няколко часа.

По време на горещи вълни при пациенти с невроендокринни тумори се открива хиперемия на лицето или горната половина на тялото в комбинация с хипотония (рядко хипертония), тахикардия и замаяност.

Диарията може да се появи както при наличие на припадъци, така и при тяхното отсъствие и се открива при 75% от пациентите с невроендокринни тумори. Увреждането на сърдечните клапи се развива постепенно, възниква при 45% от пациентите.

Патология поради сърдечна фиброза в резултат на продължително излагане на серотонин.

При 5% от пациентите с карциноиден синдром се наблюдава пелагра, проявяваща се със слабост, нарушения на съня, повишена агресивност, неврит, дерматит, глосит, фотодерматоза, кардиомиопатия и когнитивно увреждане.

При 5% от пациентите с невроендокринни тумори се наблюдава нетипичен ход на карциноиден синдром, поради освобождаването на хистамин и 5-хидрокситриптофан в кръвта. Обикновено тази опция се открива с NEO на стомаха и горната част на дванадесетопръстника.

Атипичният карциноиден синдром при невроендокринните тумори се проявява с главоболие, горещи вълни, бронхоспазъм и сълзене. По време на горещи вълни се открива къса хиперемия на лицето и горната половина на тялото, придружена от треска, изпотяване и сърбеж.

В края на горещите вълни в областта на зачервяването се образуват множество телеангиектазии..

Опасно усложнение на невроендокринните тумори е карциноидната криза..

Обикновено подобна криза се развива на фона на хирургическа интервенция, инвазивна процедура (например биопсия) или тежък стрес, но може да възникне и без видими външни причини.

Състоянието е придружено от рязък спад на кръвното налягане, изразен от тахикардия и тежък бронхоспазъм. Представлява опасност за живота, изисква спешни медицински мерки.

Други невроендокринни тумори

Инсулиномите са невроендокринни тумори, които се срещат в 99% от тъканите на панкреаса, в 1% от случаите - в областта на дванадесетопръстника. По правило те протичат доброкачествено, обикновено са единични, по-рядко - множество.

Жените страдат по-често от мъжете. При 5% от пациентите невроендокринните тумори се развиват на фона на генетични нарушения. Проявява се чрез хипогликемия, глад, зрително увреждане, объркване, хиперхидроза и треперещи крайници.

Гастриномите са невроендокринни тумори, локализирани в дванадесетопръстника в 70% от случаите, в панкреаса в 25% и в стомаха или тънките черва в други случаи. Обикновено злокачествени. По-често се среща при мъжете. 25% от пациентите имат генетична предразположеност.

По време на диагнозата 75-80% от пациентите с невроендокринни тумори имат чернодробни метастази, а 12% имат метастази в костите. Основното проявление са единични или множество пептични язви. Често се наблюдава тежка диария..

Причините за смъртта могат да бъдат кървене, перфорация или нарушена функция на органи, засегнати от далечни метастази..

Випомите са невроендокринни тумори, които обикновено се появяват в панкреаса, по-рядко в белите дробове, надбъбречните жлези, тънките черва или медиастинума. Невроендокринните тумори на панкреаса, като правило, са злокачествени, извънпанкреатичните тумори са доброкачествени.

Наследственото предразположение се открива при 6% от пациентите. Основният симптом на невроендокринния тумор е животозастрашаваща, инвалидизираща хронична диария, предизвикваща нарушения във водно-електролитния баланс с развитието на припадъци и сърдечно-съдови нарушения..

Други прояви на заболяването включват хиперемия на горната половина на тялото и хипергликемия..

Глюкагономите са невроендокринни тумори, които винаги са локализирани в панкреаса. В 80% от случаите те протичат злокачествено, обикновено метастазират в черния дроб, по-рядко - в лимфните възли, яйчниците и гръбначния стълб. Възможно разпространение на перитонеума.

Средният размер на невроендокринен тумор към момента на поставяне на диагнозата е 5-10 см, при 80% от пациентите с начално лечение се откриват чернодробни метастази. Глюкагономите се проявяват чрез загуба на тегло, диабет, разстройства на изпражненията, стоматит и дерматит.

Възможни са тромбоза, тромбоемболия и психични разстройства..

Диагнозата се основава на клинични симптоми, лабораторни и инструментални находки. С ендокринните карциноми се определя нивото на серотонин в кръвта и 5-HIAA в урината. В случай на инсуломи се прави кръвен тест за съдържанието на глюкоза, инсулин, проинсулин и С-пептид.

При глюкагономи се прави кръвен тест за глюкоген, с випоми - за вазоактивен чревен пептид, за гастриноми - за гастрин. В допълнение, планът за изследване при пациенти със съмнение за невроендокринен тумор включва ултразвук на коремната кухина, КТ и ЯМР на коремната кухина, ПЕТ, сцинтиграфия и ендоскопски изследвания.

Ако се подозира, че туморът е злокачествен, се извършва биопсия..

Радикален метод за лечение на невроендокринен тумор е неговата хирургична ексцизия в здрави тъкани..

Поради множеството новообразувания, трудности при определяне на местоположението на малки възли и висока честота на метастази, не е възможно пълно отстраняване на невроендокринните тумори при значителна част от пациентите.

За да се намалят клиничните прояви на заболяването, се предписва симптоматично лечение с помощта на октреотид и други аналози на соматостатин. С бързия растеж на злокачествените новообразувания е показана химиотерапия..

Прогноза за невроендокринни тумори

Прогнозата зависи от вида, степента на злокачественост и разпространението на неоплазията. Средната петгодишна преживяемост при пациенти с ендокринен карцином е 50%. При пациенти с карциноиден синдром този показател намалява до 30-47%.

С гастрином без метастази до пет години от момента на поставяне на диагнозата оцеляват 51% от пациентите. При наличие на метастази петгодишната преживяемост на пациенти с такъв невроендокринен тумор се намалява до 30%.

Прогнозата за глюкагон е лоша, но средните проценти на оцеляване не са точно установени поради рядката поява на този тип невроендокринен тумор.

Важно Е Да Се Знае За Диария

В човешкото тяло има много органи, отговорни за стабилното и пълноценно функциониране на целия организъм. Болезнените усещания в една или друга част на тялото са винаги плашещи и тревожни, тъй като сигнализират за някакъв вид неизправност на вътрешните органи.

Гастритът обикновено се нарича болест на „студента“. Това е възпалителен процес, който засяга лигавицата на стените на стомаха и червата. В повечето случаи тя се развива поради недохранване или гладни стачки, които младите момичета често гладуват, за да отслабнат или ученици поради липса на пари за хранителни стоки.