Болест на Уипъл. Симптоми, диагноза, лечение

Болестта на Уипъл е системно заболяване, което най-вероятно е причинено от грам-положителни бактерии Tropheryma whippelii. Въпреки че първоначално се смяташе, че болестта на Уимпъл засяга предимно червата, по-късно беше доказано, че засяга и ставите, централната нервна и сърдечно-съдовата система. T.whipplei е признат и като основна причина за ендокардит.

Болест на Уипъл. епидемиология

Болестта на Уипъл е изключително рядка. Съобщават се само няколко стотин клинични случая в Северна Америка и Западна Европа. Теоретично честотата може да е по-малка от 1 случай на 1 000 000 души..

Болест на Уипъл. Причини

  • Смята се, че развитието на болестта е свързано с нередовен отговор на гостоприемника към бактерията T.whippelii. Интересното е, че пациентите с ХИВ не развиват това заболяване..
  • T.whippelii ДНК може да се открие и при асимптоматични пациенти. Изследователите открили (в едно проучване), че при 35% от 40 здрави пациенти ДНК на тези организми е открита в слюнка. Това предполага, че болестта на Уипъл е проява на ненормален отговор на гостоприемник на микроорганизъм, който често се среща при здрави хора (вероятно по същия начин, както при Helicobacter pylori).

Болест на Уипъл. патофизиология

Смята се, че клиничните прояви на заболяването са причинени от проникване в различни тъкани на тялото на T. whippelii. След което имунната система ще започне да реагира на тази инфекция чрез освобождаване на тъканни макрофаги. Тези макрофаги могат лесно да бъдат открити чрез рутинна светлинна микроскопия на тъкани с тези микроорганизми..

Смята се, че малабсорбцията в тънките черва, която често се свързва с това състояние, се развива втори път във връзка с нарушаването на нормалната структура на вилите. При пациенти с артралгия тези организми са открити в синовиалната тъкан. Тези организми са открити и в сърдечните клапи и в тъканите на централната нервна система. Много рядко тези организми се намират в белите дробове..

Болест на Уипъл. снимка

Болест на Уипъл. Трудна ситуация. Подут, сиво-жълтеникав и с няколко червеникави петна (леки кръвоизливи) лигавица.

Подута лигавица на тънките черва със сиво-розови и белезникави участъци, както и, с малко количество малки кръвоизливи.

Ендоскопска картина на проксималното тънко черво. Характерни белезникави петна.

Подробен изглед на бели плаки върху гънка.

Тънко черво. Характерни белезникави петна.

Подути напречни гънки.

Повърхността на лигавицата, привидно поръсена с брашно.

Сиво-розово с малки белезникави участъци на лигавицата на тънките черва.

Болест на Уипъл. Симптоми и прояви

  • Класическата проява на болестта на Уипъл се характеризира с артралгия, артрит, треска и диария..
  • Увеличени лимфни възли също могат да присъстват..
  • Ако болестта на Уимпъл засяга тънките черва, тогава пациентът може да развие стеаторея.
  • Приблизително 90% от пациентите с болест на Уипъл страдат от загуба на тегло, а 70% от пациентите се оплакват от диария или артралгия..
  • GI кървене се развива при 80% от пациентите с болест на Уипъл, но очевидното присъствие на кръв в изпражненията е рядко.
  • Сърдечните лезии се появяват при приблизително 30% от пациентите.
  • Отокът на ставите може да се появи при някои пациенти, но честно казано, артритът на деформация е доста рядък. Сакроилеитът се развива при много малък брой пациенти.
  • Пациентите с камшици могат да имат някое от следните физически прояви, свързани с малабсорбция. Тези прояви са неспецифични, но включват: кахексия, раздут корем, глосит, вторична хипокалцемия, гингивит и парафоликуларни кръвоизливи, нощна слепота, хиперпигментация около орбиталните и зигоматичните области на лицето (понякога).
  • Ако човек страда от централната нервна система, тогава пациентите могат да развият менингоенцефалит или атаксия. Едно проучване отбелязва, че супрануклеарната офталмоплегия и церебеларната атаксия са две от най-честите неврологични състояния..

Болест на Уипъл. Диагностика

  • Необходимо е да се проведат лабораторни изследвания, които ще помогнат при определянето на малабсорбцията, те включват: серумно ниво на каротин, ниво на серумен албумин, протромбиново време
  • Нарушенията на което и да е от тези нива ще покажат малабсорбция, но те не са специфични за болестта на Уипъл..
  • CT сканирането на тънките черва също може да показва нарушения в малабсорбцията, но този подход не е специфичен за болестта на Уипъл..
  • Откриването на Т. whippelii ДНК чрез PCR е единственият диагностичен метод за това заболяване..

Болест на Уипъл. лечение

Основното лечение на болестта на Уипъл е антибиотичната терапия. Хирургията не се използва за лечение на болестта на Уипъл.

Болест на Уипъл. Усложнения

При някои пациенти могат да се появят антибиотични реакции или алергии..

Болест на Уипъл. прогноза

  • Ако болестта на Уипъл не се лекува, тогава прогнозата ще бъде лоша, смъртността ще се приближи до 100%, ако болестта няма да се лекува повече от 1 година.
  • Ако болестта се лекува тогава, като правило, прогнозата ще бъде добра. Клиничната ремисия се наблюдава при приблизително 70% от пациентите.
  • До 30-40% от пациентите могат да развият рецидиви и те изглежда са по-чести при пациенти с болест на Уипъл на централната нервна система..

Информацията за редки заболявания, налична на m.redkie-bolezni.com, е само за образователни цели. Никога не трябва да се използва за диагностични или терапевтични цели. Ако имате въпроси относно личното си медицинско състояние, трябва да потърсите съветите само на професионални и квалифицирани здравни специалисти..

m.redkie-bolezni.com е уебсайт с нестопанска цел с ограничени ресурси. Следователно не можем да гарантираме, че цялата информация, представена на m.redkie-bolezni.com, ще бъде напълно актуална и точна. Информацията, представена на този сайт, в никакъв случай не трябва да се използва като заместител на професионалните медицински съвети..

Освен това, поради големия брой редки заболявания, информацията за някои разстройства и състояния може да бъде представена само под формата на кратко въведение. За по-подробна, конкретна и актуална информация, моля свържете се с личния си лекар или медицинско заведение..

Болест на Уипъл: причини, симптоми, диагноза и лечение

Болест на Уипъл, чревна (чревна) липодистрофия, мезентериална липогрануломатоза - всичко това са имената на една инфекциозна патология от системен характер с първична лезия на тънките черва. С болестта в допълнение към регионалните лимфни възли са засегнати сърцето и нервната система, ставите и храносмилателните органи. Първото описание на болестта е направено през 1907 г. от американския патолог Джордж Уипъл, който наблюдава при аутопсията на пациент, починал от неизвестно заболяване, рязко увеличение на мезентериалните лимфни възли в комбинация с полисерозит.

преобладаване

Болестта на Уипъл се среща по-често при мъже (30: 1) на възраст между 40 и 50 години от кавказката раса. Заболяването е толкова рядко, че от 1907 до 1988 г. са регистрирани само 1000 случая, от които 80% от пациентите са мъже, живеещи в Северна Америка и Централна Европа.

Болестта на Уипъл при деца може да се развие и на възраст от 3 години. Възможно е много пациенти да са били заразени в детството и да останат носители..

Етиология на болестта на Уипъл

Въпреки че Уипъл говори от самото начало за инфекциозното начало на патологията, много изследователи не бяха съгласни с него и едва през 1992 г. бактериалната етиология беше потвърдена.

Това беше подпомогнато от PCR реакцията. Установено е, че причинителят, Tropherymawhippelii, е бактерия, свързана със семейството на актиномицетите. Името идва от гръцки. думи trophe - хранене, eryma - бариера. Бактериите, открити в чревната лигавица.

Точната причина за заболяването, дори с идентифицирания патоген, остава неясна. Събраният материал е до голяма степен противоречив. В момента голямо значение се отдава на намаляване на имунитета и генетична предразположеност.

Макрофагите с тази патология изведнъж губят способността си да унищожават патогени. Троферим спокойно остават в макрофагите в най-острия стадий на заболяването. Това е така, защото техните повърхностни антигени са подобни на антигените на човешката тъкан и имунната система не ги разпознава..

Причинителят на болестта на Уипъл - T. whippelii или TW - е грам-положителна бактерия, продълговата форма, с размер до 2 микрона, с трислойна клетъчна мембрана. Той има една кръгла хромозома и малък размер на генома. Не всички щамове са патогенни, но само някои.

Инфекционни пътища

Дори значително замърсяване на стояща вода и почва не причинява масова заболеваемост. По-често патологиите са изложени на хора, които често влизат в контакт с почвата и животните..

Пътят на бактериите към хората също е неясен. Близките контакти с пациента не играят роля. Допълнителните фактори на инфекция оставят въпроса отворен. Инфекцията не се предава от пациента. Инкубационният период не е известен..

Патогенеза

По време на патогенезата на болестта на Уипъл макрофагите на тънката чревна лигавица се пълнят с патогена - инфилтрация. Тук те активно се размножават и натрупват, постепенно прониквайки в лимфните възли. И след това по лимфния ствол преминават към други органи.

Лигавицата е повредена и не може да си свърши работата по абсорбиране на хранителни вещества (малабсорбция). В междуклетъчното си пространство мазнините се натрупват на капки.

Кръвните капиляри и след тях лимфните пътища постепенно се притискат от инфилтрираната чревна стена, която към този момент се кондензира, набъбва и по мембраната му се появяват жълтеникави нодуларни обриви..

Когато се гледа под микроскоп, червата има петнист вид. Стените му са удебелени, опънати, ворсините също са удебелени и скъсени, повърхността на лигавицата е гранулирана. Мезентерията се сгъстява, мезентериалните лимфни възли са уголемени.

Форми на заболяването

Има 3 форми на патология, които са нейните етапи, преминават последователно:

  1. Първият етап - екстраинтестинални симптоми, температурата се повишава до 38,5 градуса и повече. Диагностициран с артрит и лимфаденит.
  2. Вторият етап - поради увреждане на храносмилателните органи се появява хиповитаминоза, хранителен дефицит, пациентът бързо се изчерпва.
  3. На третия етап се присъединяват лезии на други органи и системи.

Симптоматични прояви

Началото на заболяването е остро - втрисане, миалгия и артралгия, артрит - при 48% от пациентите, лимфаденит. Мигрираща болка в ставите.

На етап 2 храносмилането се нарушава поради диария - в 75% от случаите. Изпражненията са пенести или мехлеми, изобилни и плодовити. Стеаторея при 13% от пациентите.

Всеки осми пациент има подуване на корема. При половината от пациентите пъпна колика в корема под формата на атаки след хранене.

Загубата на телесно тегло се увеличава при 80-100% от пациентите. Поради развитието на малабсорбция се нарушава храненето на тъканите и възникват лезии на устната кухина: глосит, хейлит, гингивит. Нощна слепота.

Дори по-късно, след 1,5-2 години, симптомите се появяват в стадия на проявление - диария до 10 пъти на ден, с много мазнини. Понякога изпражненията могат да бъдат тъмни, защото съсирването на кръвта е намалено и може да има кървене вътре в червата.

Кожата става суха и пигментирана, появява се еритема, косата пада и ноктите се чупят. Инфекцията засяга дихателните органи, плеврит, трахеит и бронхит се появяват в 50% от случаите, те постоянно се повтарят. Непродуктивната кашлица е често срещан симптом..

В 30–55% от случаите се засяга миокарда - възниква възпаление на всякакви мембрани на сърцето и коронарните съдове.

Неврологичните симптоми най-често се развиват след няколко години, отбелязват влошаваща се прогноза и се проявяват в:

  • развитието на деменция при половината от пациентите;
  • мозъчно увреждане и нарушения на походката (25%);
  • парализа на мускулите на окото (50%);
  • миоклонус - неволни движения поради увреждане на мозъчните структури; спазми (25%).

При 50% от пациентите могат да се появят афективни разстройства под формата на депресия и тревожност..

От страна на зрителните органи - едностранна птоза (23%), анизокория (18%), увеит, ретинит, кератит, иридоциклит.

Надбъбречната недостатъчност се присъединява към всички тези прояви - понижение на кръвното налягане, захар и натрий в кръвта, бронзов оттенък на кожата и липса на апетит.

Диагностични мерки

Патологията може да се подозира с комбинация от диария и артралгия. Температурата продължава, пациентът се изтощава, лимфните възли са увеличени, но не се установяват признаци на артрит.

Единственият метод за надеждна диагноза на болестта на Уипъл е анализът на биопсията от KDP. Други изследвания могат само да оценят тежестта, стадия на заболяването..

Jab открива анемия. Кръвната биохимия определя протеиновите фракции, съдържанието на кръвни електролити - желязо, натрий, калий, витамини от калций. Визуализацията на чревната лигавица е възможна с ендоскопия. Кръвен тест помага да се открие стеаторея.

PCR ще открие патогена. ЯМР и КТ дава информация за състоянието на вътрешните органи. Ултразвукът на сърцето се извършва с увреждане на сърдечния мускул.

Иригоскопията е рентгенова снимка с барий на тънките черва: при въпросната болест тънкото черво се разширява поради инфилтрация, ворсините са възпалени, контурите са груби. Гънките на лигавицата са удебелени и нееластични.

Усложнения и последствия

Без лечение болестта прогресира бързо и смъртността с добавяне на чревни прояви е неизбежна.

Надбъбречната недостатъчност, мозъчният оток, възпалението на сърдечния мускул, анемията и кахексията също се превръщат в основната причина за смъртта..

Рецидиви на заболяването - най-често поради неправилно лечение. Тъй като усложнение развива многоорганна недостатъчност, настъпва увреждане.

Принципи на лечение

Терапията включва не само лекарства, но и диета терапия. Клиничните препоръки за болестта на Уипъл се свеждат до антибиотична терапия (етиотропно лечение), приемане на глюкокортикостероиди за намаляване на възпалението. Ензимите също се предписват за подобряване на храносмилането. Според указанията за болестта на Уипъл, активното лечение трябва да продължи, докато хистопатологичните признаци изчезнат напълно..

Списък с антибиотици

Те трябва да са бактерицидни и да проникват добре през BBB. По принцип това са тетрациклинови лекарства:

  • "Тетрациклин", "Доксициклин", "Тигециклин", "Метациклин";
  • пеницилин производни - Ампицилин;
  • аминогликозиди - „Стрептомицин“;
  • цефалоспорини.

В случай на мозъчно увреждане, "Rifampicin" и "Levomycetin", пеницилин със стрептомицин, последван от бисептол, се използват съгласно схемата. Комбинацията от антибиотици с Biseptolum е много ефективна.

Лечение с антибиотици за най-малко 2-5 месеца. Те периодично се променят, за да се премахне пристрастяването. Следващите 9 месеца терапията е с прекъснат характер - (3 дни прием, 4 дни почивка и повторение). "Biseptolum" е поддържаща терапия за 1-2 години. Въвеждането на лекарства е изключително парентерално, тъй като те няма да се абсорбират в червата.

При болки в корема са показани спазмолитици. За намаляване на перисталтиката се предписва "Имодиум" или "Лоперамид".

Клиничните препоръки за болестта на Уипъл са ензимни подпомагащи храносмилането препарати с липаза - "Пангрол", "Ораза", "Мезим", "Фестал", "Панзинорм", "Креон" и др. За да премахнете токсините - използвайте бисмут и ентеросорбенти. Лечението трябва да включва кортикостероиди. Симптоматичната терапия се провежда както за лечение, така и профилактично - това са витамини (групи В, А, Е, D, С, К, фолиева киселина), лекарства, съдържащи желязо, инфузионна терапия.

С правилния подбор на антибиотик до края на първата седмица силата на чревните прояви намалява, температурата се нормализира. Ставният синдром също се изравнява в рамките на месец, симптомите на очите и общото здравословно състояние се подобряват и се появява апетит. Неврологичните симптоми на болестта на Уипъл обаче се облекчават само, но по-често не се елиминират.

Назначаването на "Ко-тримоксазол" за 1-2 години. Добре е за предотвратяване на неврологични симптоми..

Рецидивът не е изключен дори при най-доброто лечение. Терапията се прилага до изчезване на T. whippeii в биопсични проби от дванадесетопръстника.

Лечението на болестта на Уипъл е дългосрочно (най-малко 2 години), трябва да се контролира от PCR реакцията по време и след терапията.

Критерии за ефективност на лечението

Без лечение болестта на Уимпъл прогресира бързо. Артралгията и треската се елиминират след месец антибиотична терапия, а червата се възстановяват много по-бавно. Според неговата биопсия се оценява ефективността на лечението. Заразените макрофаги в крайна сметка трябва да изчезнат.

Някои изследователи възразяват срещу честите биопсии, като се има предвид наличието на макрофаги за няколко години. В резултат на лечението чревните ворсини могат да се възстановят, но вазодилатацията и капки мазнини продължават дълго време.

Болестта на Уипъл не се възстановява напълно. Рецидивът не е изключен дори след 10-20 години. Пациентът трябва да се лекува в специализирани центрове.

Специална диета

Посочена е таблица № 5. В диетата съдържанието на мазнини трябва да се намали до 30 г на ден, протеините - до 150 г. Разрешено: вчерашния хляб, компоти и чай, зеленчукови супи и извара с ниско съдържание на мазнини, постно месо, зърнени храни, кисели плодове.

Забранено: животински мазнини - свинска мас, тлъсто месо и риба, киселец и кифли, пикантни подправки, кафе, шоколад и сладолед, алкохол, пържени храни. Предпишете специални хранителни смеси за храна и венозно хранене с Албумин и аминокиселини.

Какви са прогнозите

Симптомите и лечението на болестта на Уипъл определят цялата бъдеща прогноза. Ролята се играе от стадия на заболяването и адекватността на терапията. Активната терапия трябва да бъде заменена с поддържащи и редовни прегледи. С късна диагноза прогнозата се влошава.

Превантивни действия

Няма специфична профилактика. За болестта на Уипъл може да има само общи препоръки: мерките са насочени към предотвратяване на рецидив, следователно е необходимо постоянно наблюдение от гастроентеролог на всеки три месеца, на всеки шест месеца е необходимо да се преглежда от специалист по инфекциозни заболявания.

Инспекцията на червата се извършва редовно с ендоскоп. В случай на хиповитаминоза е показано профилактично приложение на мултивитамини с минерали. Трябва да има и редовен прием на ензимни препарати.

Болест на Уипъл

Болестта на Уимпъл или чревната липодистрофия е системно заболяване с инфекциозен характер, характеризиращо се с увреждане на тънките черва с типична инфилтрация на чревната лигавица от „пенести макрофаги“, грам-положителни бацилиформени тела. Наблюдава се и натрупването на липиди в него, разширяването на лимфните съдове, развитието на синдром на малабсорбция. Болестта на Уипъл се развива главно при мъжете (30: 1) във възрастовата група от 30 - 50 години. Според различни проучвания в света се регистрират около 30 случая на заболяването годишно..

Етиология на болестта на Уипъл

Болестта на Уимпъл е описана за първи път през 1907 г. от патолога Дж. Уипъл, който при дисекция разкрива увеличение на мезентериалните лимфни възли с полисерозит. Бактериалната природа на заболяването е потвърдена едва през 1992 г. Tropheryna whipelii, грам-положителни актиномицети, бяха идентифицирани чрез полимеразна верижна реакция. Актиномицетите се намират в активния стадий на заболяването в лигавиците на тънките черва. Основната причина за развитието на болестта в момента се предполага, че е нарушение на функционирането на имунната система от различен произход. Активният стадий на заболяването се характеризира с локализирането на бактериите в микрофагите, което показва загубата им на способност за лизис на микроорганизми. С развитието на болестта на Уипъл се наблюдава намалено производство на антитела към патогена в организма или пълното му отсъствие. Липсата на клетъчен имунен отговор става по-изразена..

Въпреки че причинителят на болестта на Уимпъл все още не е ясен, причинителят е установен. Учените не изключват генетична предразположеност. Значителното замърсяване от патогена на канализацията и почвата не води до масово заразяване. Към днешна дата не е регистриран нито един случай на предаване на болестта на Уипъл от човек на човек. Изследователите смятат, че не всички щамове на патогена могат да развият болестта на Уипъл и неговите патологични промени..

Реакцията на тялото на въвеждането на патогена на Уипъл е патологични промени в органите и техните системи. Така че, с болестта на Уипъл, първо се засяга тънкото черво. Поради разпространението на патогена Tropheryna whipelii, по-голямата част от пациентите имат лезия на опорно-двигателния апарат, централната нервна система, сърдечно-съдовата система, бронхопулмоналната система.

От особено значение за развитието на болестта на Уипъл е поражението на тънките черва и локалната лимфна система. Чревната лигавица е инфилтрирана от микрофаги. Има разширяване на лимфните съдове, натрупване на мазнини в междуклетъчното пространство на лигавицата на тънките черва.

Структурните нарушения на червата водят до развитие на малабсорбция, което усложнява транспортирането на хранителни вещества.

Етапи на заболяването. Симптоми на болестта на Уипъл

По време на болестта на Уипъл има три стадия:

  • Първият етап, характеризиращ се с проявата на симптоми на извънтестинална система. В този стадий на заболяването основните симптоми са полиартрит, треска с неизвестен произход, мускулна болка, кашлица с отделяне на храчки. Първият стадий на заболяването може да продължи от 3 до 8 години;
  • Вторият етап на заболяването се характеризира с проявата на стомашно-чревни симптоми. Основните симптоми на болестта на Уипъл от втория етап са хронична диария с обилни изпражнения до 10 пъти на ден, коремна болка, болка при палпация (възможно откриване на увеличени лимфни възли), загуба на апетит, загуба на тегло, атрофия на мускулите и слабост. Най-сериозните промени при болестта на Уипъл са нарушения на мастната и въглехидратната обмяна, полихиповитаминоза, хипокалцемия, развитие на синдром на тежка малабсорбция;
  • Третият стадий на болестта на Уипъл се характеризира с развитието на екстрагастроинтестинални симптоми, системни прояви. Третият стадий на заболяването се характеризира с нарушена функция на надбъбречната жлеза (ниско кръвно налягане, гадене, повръщане, анорексия, пигментация на кожата), признаци на увреждане на централната нервна система (нарушения на слуха и зрението, увреждане на черепните нерви), увреждане на сърдечно-съдовата система (ендокардит, перикардит, миокардит) кожни промени.

Диагноза на болестта на Уипъл

Разнообразие от клинични промени в засегнатото тяло затруднява диагностицирането на болестта на Уипъл. Основният диагностичен метод е биопсичен анализ (изрязана стена на лигавицата на горните черва), наблюдение на морфологични промени в червата по време на ендоскопия. Най-точният метод е PCR диагностика (полимеразна верижна реакция), която позволява да се определи причинителят на болестта на Уипъл, както в биопсията, така и в други биологични среди.

Лечение на болестта на Уипъл

Дълго време се смяташе, че болестта на Уипъл е фатална. Използването на интензивна антибиотична терапия прави прогнозата по-благоприятна. В основата на лечението на болестта на Уипъл са различни антибиотици. Най-ефективните сред тях са тетрациклиновите лекарства. Дозировката и продължителността на терапията се определят на базата на хистологични изследвания, всеки от тях поотделно.

При тежки форми на заболяването пациентите често се нуждаят от допълнително симптоматично лечение..

За да се премахнат симптомите на малабсорбция, на пациента се предписва специална диета, обогатена с животински протеини с ограничено съдържание на мазнини (до 30 g на ден). За да се премахнат симптомите на диария и коремен дискомфорт, на пациентите се предписват спазмолитици, които забавят чревната подвижност.

Ефективността на приложената терапия се оценява чрез многократно хистологично изследване на биопсичния образец. Основният признак на ефективността на лечението е намаляване на броя на макрофагите в тестовата проба или пълното им отсъствие. Симптомите на болестта на Уипъл могат да се появят малко по-дълго поради големината на увреждане на органите.

Информацията се събира и предоставя само за информационни цели. Вижте вашия лекар при първите признаци на заболяване. Самолечението е опасно за здравето.!

Болест на Уипъл

Болестта на Уипъл е заболяване, което засяга червата. Характерна особеност на заболяването е по-голям брой симптоми на неразположение от страна на почти всички органи. Заболяването има инфекциозен характер. Според статистиката на медицинските публикации годишно се откриват около тридесет случая на заболяването.

Заболяването е опасно със сериозни усложнения, които имат необратими последствия за здравето, включително смърт. В миналото неизвестна болест се описваше като диария и анемия, загуба на тегло. Днес болестта се изследва и шансовете за възстановяване са се увеличили няколко пъти.

Основната причина за болестта на Уипъл е неуспех в процеса на мастния метаболизъм в тънките черва, причинен от действието на микроорганизми от вида Actinomyces. Има разрушаване на чревните тъкани, натрупване на липиди по стените на лигавицата, азотемия на лимфните съдове и намаляване на абсорбцията на хранителни вещества. Крайният резултат е изтощение, прекомерна тънкост на жертвата и множество опасни системни разстройства на организма. В риск от патология са хората с генетично разположение и признаци на слаб имунен отговор. Мъжете на 40-50 години, които имат близък контакт със земя и домашни любимци, са по-склонни да боледуват..

Етапи на заболяването

Клиниката показва три фази на синдрома. В началната фаза, която продължава от 3 до 8 години, се наблюдават чести фебрилни състояния с наличие на кашлица и мускулни болки, които могат да бъдат объркани с обикновен SARS. Заболяването е трудно да се диагностицира поради не появяващи се признаци на нарушения в червата. Понякога се наблюдава хиперпигментация в областта на лицето поради дисфункция на надбъбречните жлези и увеличаване на лимфните възли.

Вторият етап придобива стомашно-чревен характер. Основният признак при поставянето на диагноза е честата диария с обилно освобождаване до 10 пъти на ден. Идва слабост, мускулна атрофия и болезненост в мезогастралния регион. В резултат на заболяването се нарушава общия метаболизъм, процесът на малабсорбция и разпределението на витамини и мазнини. При анализиране на изпражненията на пациента, неразградени мускулни влакна се забелязва прекомерно съдържание на нишесте. Понякога изпражненията имат катран вид поради нарушение на абсорбцията на витамин К..

Третият етап се характеризира с множество системни нарушения. А именно са засегнати сърдечно-съдовата и нервната система. Дългият ход на заболяването и недостигът на витамини причиняват сериозни щети и загуба на нормалната физиология на човешките процеси, което води до увреждане.

Етиологията на болестта на Уипъл

Патогенни щамове на грам-положителни бактерии Tropherymawhippelii причиняват това заболяване. Многобройни бактерии се намират в стените на чревната лигавица по време на активната форма на заболяването. Микроорганизмите се локализират вътре в макрофагите, блокирайки собственото им унищожаване. Наследствената склонност към действието на патогена и неуспехът в имунната система са основата за появата на болестта. Структурата на антигените в Tropherymawhippelii има сходна структура с човешките антигени. Следователно имунна реакция към него не се проявява. Причините за произхода на тази патология все още не са изяснени.

терапия

Докато не се изясни бактериалната склонност към болестта на Уипъл, смъртта беше неизбежна. С използването на тетрациклинови антибиотици се постига пълно потискане на ефектите на бактериите. Диета, която ограничава приема на мазнини и е богата на протеини, курсове с витаминотерапия, ензими, спазмолитици и прокинетики, дават отлични резултати при лечението на синдрома. Агресивният ефект на Tropherymawhippelii върху чревната и стомашната лигавица причинява нейното унищожаване. За да създадете защитна бариера, да възстановите лигавичния епител и да установите производството на слуз, е необходимо да се проведе курс на лечение с гастро-и ентеропротектори. Тези лекарства не само осигуряват механична защита на лигавицата, но и увеличават производството на слуз, подобряват кръвообращението в червата и стомаха, стимулират растежа и възстановяването на чревните и стомашните клетки и произвеждат простагландини, което стимулира заздравяването и възстановяването на нормалното функциониране на целия храносмилателен тракт.

Болест на Уипъл

Болестта на Уипъл е системно заболяване. В патологичния процес участват различни органи: тънки черва, мезентериални лимфни възли, синовиални мембрани на ставите, сърцето, белите дробове, мозъка, очите. Следователно клиничната картина е съставена от симптоми на увреждане на тези органи.

    Симптоми на увреждане на ставите.

Четиридесет и осем процента от пациентите на Whipple имат артралгия или полиартралгия, които предхождат други симптоми. Болката се появява в големи и малки стави, имат мигриращ характер. Може да се появи подуване на ставите, но те рядко се деформират. Миалгия, миозит също може да се наблюдава; сакроилеит, анкилоза на ставите на китката и глезена, хипертрофична остеоартропатия.

  • Симптоми на стомашно-чревния тракт.
    • В повечето случаи (75%) диарията се наблюдава до 5-15 пъти на ден (в 39% от случаите). Столът е изобилен, лек, пенест или мехлем, плодороден.
    • Стеаторея (при 13% от пациентите).
    • Метеоризъм (в 8% от случаите).
    • Чревно кървене при болест на Уипъл е рядкост.
    • Характеризира се с пароксизмална болка в корема (в 50% от случаите), която възниква като правило след хранене.
    • Пациентите с болест на Уипъл развиват синдром на малабсорбция.
    • Забелязва се прогресивно отслабване (при 80-100% от пациентите).
    • В резултат на синдрома на малабсорбция се появява недостиг на витамини и микроелементи и се появяват нарушения на водно-електролитния метаболизъм.
    • Глосит (в 20% от случаите), хейлит, гингивит.
    • При пациенти се откриват симптоми на Hvostek и Trusso (поради хипокалцемия).
    • Нощна слепота поради недостиг на витамин А.
    • 1-2 години след появата на диария се появява периферен оток (при 25% от пациентите).
  • Треска.

    Отбелязва се при приблизително 45% от пациентите. Придружен от втрисане, последвано от силно изпотяване.

    Той е обобщен в природата. Наблюдава се при 50% от пациентите.

    Симптоми на кожни лезии.

    Отбелязват се сухата кожа и нейната дифузна хиперпигментация, главно в открити участъци на тялото. При 40% от пациентите участъците от кожата около очите и скулите са хиперпигментирани.Наблюдават се чупливи нокти и косопад..

    Симптоми на дихателни увреждания.

    50% от пациентите с болест на Уипъл имат непродуктивна кашлица, свързана с повтарящ се трахеобронхит, плеврит и болка в гърдите (поради плеврит или перикардит).

    Симптоми на поражението на сърдечно-съдовата система.

    Симптомите на поражението на сърдечно-съдовата система се наблюдават в 30–55% от случаите. Най-често се развива ендокардит. Тя възниква на фона на липса на предишна патология на сърдечните клапи, може да не е придружена от повишаване на телесната температура.

    Симптоми на централната нервна система.

    Неврологичните симптоми могат да бъдат първата проява на болестта на Уипъл (в 10-15% от случаите) и могат да се развият няколко години след проявата на други симптоми на заболяването. Най-често наблюдавани:

    • Деменция (при 50% от пациентите).
    • Церебеларна атаксия (в 25% от случаите).
    • Супрануклеарна офталмоплегия (в 50% от случаите).
    • Открива се миоклонус (синхронни контракции на жевателните мускули (околомастикуларна миоритмия) или лицеви мускули (окулофациоскелетна миоритмия).
    • Припадъци (частични и генерализирани) се наблюдават в 25% от случаите.
    • В 30% от случаите се откриват признаци на увреждане на хипоталамичния регион (полидипсия, булимия, намалено либидо, аменорея, безсъние).
    • 50% от пациентите имат психични разстройства: депресия, тревожност, психоза.
    • Има нарушена памет и мотивация.
  • Симптоми на увреждане на очите.

    Най-честите прояви на увреждане на очите при болест на Уипъл са: увеит, ретинит, иридоциклит. Зрително увреждане се наблюдава при 2% от случаите. 23% от пациентите могат да имат едностранна птоза. Анизокорията се открива при 18% от пациентите.

      Курс на болестта на Уипъл

      Заболяването започва постепенно и има хроничен ход с тенденция към рецидив (възникват в 40% от случаите).

      Има три стадия на болестта на Уипъл..

        I - етап на неспецифични прояви.

      На този етап се появява полиартрит и телесната температура се повишава. Може да се отбележи анорексия и кашлица. Продължителност на сцената - 5 години.

      II - коремен стадий.

      Синдромът на малабсорбция се развива с прогресивна загуба на тегло и тежки метаболитни нарушения. Продължителност на сцената - 10-20 години.

      III - етап на генерализиране на заболяването.

      Етап на системни прояви, когато симптомите се проявяват от централната нервна система, сърдечно-съдовата система, дихателната система, хл

      AZ В този случай кахексията се увеличава. Продължителност на сцената - 5 години. Завършва фатално, ако заболяването не е диагностицирано и не е проведено лечение..

      Усложнения на болестта на Уипъл

      По време на продължителна антибиотична терапия пациентите могат да изпитат странични ефекти от употребата на лекарства.

      Необходимо е да се проведе диференциална диагноза със следните заболявания:

      • Ендокардит от друга етиология.
      • Ентеропатия при заразени с ХИВ пациенти.
      • Енцефалопатия при заразени с ХИВ пациенти.
      • макроглобулинемия.
      • Инфекция с Mycobacterium avium.
      • Абеталипопротеинемия и хипобеталипоротенемия.
      • Болест на Алцхаймер.
      • Лаймска болест.
      • Саркоидоза.
      • Лимфом на тънките черва.
      • болест на Крон.
      • Ентеропатия при целиакия.
      • Чревна туберкулоза.
      • невросифилис.
      • Olivopontocerebellar атрофия.
      • Прионни инфекции.
      • Грагеломатоза на Вегенер.
      • Хистопламоза.
      • Криптококоза.
      • Токсоплазмоза.
      • Хистиоцитоза.

      Диагностика

      Целта на диагнозата е ранното откриване на болестта на Уипъл. Много често заболяването се диагностицира само 5-6 години след проявата на клинични прояви.

      За болестта на Уипъл може да се подозира, ако пациентът има синдром на малабсорбция, има подчертано намаляване на телесното тегло, има лимфаденопатия, полиартрит.

        Диагностични методи
          Медицинска история

        Необходимо е да разберете - как започна болестта? При повечето пациенти първият стадий на заболяването се проявява като симптоми на увреждане на ставите. Може да се отбележи повишаване на телесната температура. При събирането на анамнеза е необходимо да се помни, че появата на синдром на малабсорбция е вторият стадий на болестта на Уипъл. Той е предшестван от стадий на неспецифични прояви с продължителност 5 години. Затова е важно да разберете кога точно се появяват признаците на увреждане на стомашно-чревния тракт и колко дълго те смущават пациента.

        По правило при пациенти със синдром на Уипъл и малабсорбционен синдром се наблюдава прогресивно и изразено намаляване на телесното тегло (при 80-100% от пациентите).

        В някои случаи симптомите от централната нервна система могат да изпреварват появата на признаци на увреждане на червата..

        Физически изследвания

        При болестта на Уипъл в патологичния процес участват различни органи: тънки черва, мезентериални лимфни възли, синовиални мембрани на ставите, сърцето, белите дробове, мозъка, очите. Следователно клиничната картина ще се състои от симптоми на увреждане на тези органи.

        • Повишаване на телесната температура се наблюдава при приблизително 45% от пациентите. Придружен от втрисане, последвано от силно изпотяване
        • Резултати от физикален преглед за увреждане на ставите.

        Четиридесет и осем процента от пациентите на Whipple имат артралгия или полиартралгия, които предхождат други симптоми. Болката се появява в големи и малки стави, имат мигриращ характер. Може да се отбележи подуване на ставите и болка при палпация, но те рядко се деформират. Може да се наблюдава миалгия, миозит; сакроилеит, анкилоза на ставите на китката и глезена, хипертрофична остеоартропатия.

      • Резултати от физикален преглед за стомашно-чревни лезии.
        • В повечето случаи (75%) диарията се наблюдава до 5-15 пъти на ден (в 39% от случаите), стеаторея (при 13% от пациентите), метеоризъм (в 8% от случаите). Столът е изобилен, лек, пенест или мехлем, плодороден.
        • Характерни са пароксизмални болки в корема (в 50% от случаите), които възникват като правило след хранене. Палпацията на корема е болезнена.
        • Чревно кървене при болест на Уипъл е рядкост.
        • Пациентите с болест на Уипъл развиват синдром на малабсорбция.
      • Прояви на недостиг на витамини и минерали, нарушения на водно-електролитния метаболизъм.
        • Установяват се пациенти: глосит (в 20% от случаите), хейлит, гингивит.
        • Позитивните симптоми на Hvostek и Trusso се наблюдават (поради хипокалцемия).
        • Понякога се наблюдава нощна слепота (поради недостиг на витамин А).
        • 1-2 години след появата на диария се появява периферен оток (при 25% от пациентите).
        • Асцит и / или спленомегалия се развиват при 20-25% от пациентите.
      • Резултати от физикален преглед за лимфни възли.

        Той е обобщен в природата. Наблюдава се при 50% от пациентите. Лимфните възли увеличени, подвижни, безболезнени.

      • Резултати от физикален преглед за кожни и кожни лезии.
        • Отбелязват се сухата кожа и нейната дифузна хиперпигментация, главно в открити участъци на тялото. При 40% от пациентите участъците от кожата около очите и в скулите са хиперпигментирани.
        • Наблюдава се чупливост на ноктите, косопад..
      • Резултати от физикален преглед за дихателни увреждания.

        50% от пациентите с болест на Уипъл имат непродуктивна кашлица, свързана с повтарящ се трахеобронхит, плеврит и болка в гърдите (поради плеврит или перикардит). При 10% от пациентите може да се чуе плеврален шум от триене.

        Резултати от физикален преглед за увреждане на сърдечно-съдовата система.

        Симптомите на поражението на сърдечно-съдовата система се наблюдават в 30-55% от случаите.

        Болест на Уипъл: причини, симптоми, методи на лечение и прогноза

        Болестта на Уипъл е хронично системно заболяване, което се характеризира с преобладаваща лезия на червата с нарушена абсорбция на хранителни вещества, както и промени в ставите, лимфните възли, сърцето, белите дробове. Първите прояви на заболяването са характерни за хората на средна възраст (до 50 години), в по-голяма степен за мъжете.

        Заболяването е рядко - регистрира се при 1 пациент на 1 милион население. Няма връзка с определена раса, националност или географски район.

        Причини

        В момента е потвърдена микробната етиология на болестта на Уипъл, а именно гъбичната. Проявата и по-нататъшното прогресиране на заболяването се дължи на действието и възпроизвеждането на грам-положителни актиномицети (латински Tropheryna whippelii).

        Този микробен организъм е разположен върху обекти от околната среда, така че е почти невъзможно да се избегне инфекция..


        От друга страна, не всеки човек, в чието тяло е проникнал този актиномицет, получава болестта на Уипъл. Необходими са дълбоки промени в имунната система, които са в основата на вредните ефекти на микробния фактор.

        Сред факторите, показващи по-висок риск от развитие на болест на Уипъл, са:

        • случаи на автоимунни заболявания сред преки роднини;
        • генни аберации и хромозомни отклонения;
        • вродена или придобита имунодефицит;
        • мъжки пол.

        Възможно е да има определени генетични маркери, които показват висок риск от развитие на болест на Уипъл, но засега тази информация не е потвърдена..

        Какво се случва в тялото?

        Възбудителят на Tropheryma whippelii се размножава в чревната лигавица, лимфната система и други органи. Образуват се специфични гранули - „пенести макрофаги“. Мастните депозити се натрупват в междуклетъчното пространство. Промените в тъканите стават необратими, процесът на транспортиране на вещества в клетката и обратно е значително нарушен.

        Основният механизъм на чревните прояви на болестта на Уипъл е синдром на малабсорбция - малабсорбция на вещества в червата и последващи дълбоки метаболитни нарушения. Морфологичната основа на увреждане на други органи на тъканите е нарушение на клетъчния имунитет, както и дълбоки метаболитни промени.

        Според класификацията се разграничават 3 клинични стадия на болестта на Уипъл:

        • неспецифични екстраинтестинални признаци;
        • чревни симптоми и метаболитни нарушения;
        • различни системни разстройства.

        Симптоми

        Често пациентите не свързват първоначалните прояви на болестта с последващите специфични симптоми на болестта на Уипъл. 3-8 години преди развитието на синдром на малабсорбция се отбелязват следните:

        • продължително немотивирано повишаване на температурата до субфебрилни цифри, рядко до висока;
        • продължителна кашлица с храчки без гной или кръв;
        • дифузна болка в мускулите на крайниците и багажника;
        • умерена интензивност на болката в ставите (малка и средна) без други признаци на увреждане (няма промяна в подвижността и външната конфигурация, както и подуване).

        Горните симптоми се появяват и изчезват без никакъв модел. Може би пълното изчезване на клиничните симптоми, тоест пациентът напълно забравя за факта на заболяването.

        Чревни прояви

        Именно тези признаци на болестта на Уипъл стават причината да отидете на лекар. Клиничните симптоми са неспецифични, така че самодиагностиката е проблематична. Пациентът отбелязва:

        • продължителна обилна диария (около 10 акта на дефекация), без примеси от кръв и слуз, но с видими импрегнации на несмилани мазнини;
        • почти постоянно подуване на корема;
        • болка с умерена интензивност и дифузен характер поради нарушение на процеса на храносмилане и повишено образуване на газове;
        • дискомфортът в корема намалява след акта на дефекация и изхвърляне на газове;
        • намален апетит, непоносимост към определени храни (млечни, например).

        Последицата от дълбока малабсорбция на всички хранителни вещества е прогресивно намаляване на телесното тегло, намаляване на мускулната и мастната тъкан, подуване поради намаляване на онкотичното налягане.

        Изследването може да разкрие генерализирано увеличение на лимфните възли, особено на тези, разположени вътре в коремната кухина (мезентериална).

        Извън чревни прояви

        Системни промени се наблюдават в третия клиничен стадий на заболяването, при продължително съществуване на чревни симптоми. Те се причиняват от промени в клетъчната връзка на имунната система..

        Пациентите отбелязват:

        • признаци на надбъбречна недостатъчност (склонност към ниско кръвно налягане, повишена пигментация на откритата кожа, колебания на кръвната захар);
        • увреждане на слуха и зрението, различни локални неврологични симптоми (нистагъм);
        • възпалителни промени в серозните мембрани на вътрешните органи (перикард, стави, аорта).

        При пациенти с чревни прояви на болестта на Уипъл, системни лезии се развиват няколко години след появата на клиничните симптоми.

        Диагностика

        В сложната диагноза на заболяването се използват общи клинични и специфични техники. Най-информативните са следните:

        • общ клиничен кръвен тест (нарастваща анемия поради малабсорбция на витамини от група В, тежка левкоцитоза);
        • копрограма (голям обем движения на червата, стеаторея, неразградени диетични фибри);
        • биохимични тестове (намаляване на съдържанието на протеинови компоненти, нарушения в метаболитния метаболизъм);
        • Ултразвуково и рентгеново изследване на органите вътре в коремната кухина;
        • чревна лигавична биопсия;
        • хормонален профил.

        В резултат на това се потвърждава не само диагнозата, но и степента на метаболитни нарушения в организма на конкретен пациент..

        Диагнозата на болестта на Уипъл се установява от резултатите от хистологично изследване на биопсични проби на чревната лигавица, а именно когато се открие:

        • инфилтрация с RAS-положителни макрофаги (така наречените "пенести макрофаги");
        • Специфичните бацилови тела на Уипъл в междуклетъчното пространство и вътре в самите макрофаги;
        • мастни включвания с лимфни възли и чревна лигавица.

        Необходимият набор от изследвания за пациента се предписва от гастроентеролога.

        лечение

        В повечето случаи се използва цялостна консервативна тактика, включително диета и лекарства. Хирургията е посочена само в краен случай..

        Диета

        Диетичното хранене включва намаляване на количеството мазнини в диетата на пациента, увеличаване на съдържанието на протеини от растителен и животински произход, както и витамини (особено група В).

        Разрешени и забранени продукти за заболяване от камшик:

        Специални продуктиПрепоръчителни продукти
        • млечна киселина (ферментирало печено мляко, кефир, кисело мляко);
        • варени или печени сезонни зеленчуци (моркови, картофи);
        • яйца варени или под формата на омлет / суфле;
        • зърнени храни без млечни продукти (ориз, грис, елда);
        • зеленчукови супи на бульон с ниско съдържание на мазнини;
        • обезмаслени диетични сортове месо и риба в печена, задушена, варена форма.
        • пушени меса, маринати, туршии;
        • плодове и зеленчуци без термична обработка;
        • бобови растения;
        • свинска мас и удобни храни.

        Диетичното хранене при болестта на Уипъл е много важно, тъй като е необходимо да се компенсират загубите и метаболитните нарушения, произтичащи от хранителния дефицит на хранителни вещества. Пациентите трябва да спазват диета през целия живот..

        В тежки случаи пациентът се прехвърля на парентерално хранене със специални разтвори или хранене с помощта на медицински смеси (наподобява смеси за деца от първата година от живота).

        Препарати

        Основният компонент на лекарственото лечение е антибиотици, които унищожават Tropheryma whippelii. Спирането на репликацията на микробния агент води до забавяне на патологичните промени в тъканта на чревната лигавица и други вътрешни органи. Антимикробната терапия е дълга, съвременните клинични протоколи препоръчват употребата на лекарства в продължение на 1-2 години. Най-често се предписват:

        • тетрациклин (доксициклин);
        • Ко-тримоксазол;
        • цефалоспорини;
        • Meronem.

        След намаляване на тежестта на клиничните симптоми се препоръчва приемането на антибиотици всеки друг ден или 3 дни подред, последвано от почивка от 4 дни.

        Патогенетичната терапия за коригиране на метаболитните нарушения се подбира индивидуално за всеки пациент. При комплексно лечение могат да се използват следните групи лекарства:

        • ензими, които подобряват храносмилането (липаза и др.);
        • enterosorbents;
        • мултивитаминни комплекси;
        • колоидни и солни разтвори за венозна инфузия;
        • лоперамид за намаляване на броя на движенията на червата;
        • хепатопротектори за намаляване на отрицателните ефекти на антибиотиците.

        Продължителността на патогенетичното лечение също се определя индивидуално.

        Възможни последствия и прогноза за живота

        Без продължителна антимикробна терапия болестта на Уипъл при пациент с тежки клинични симптоми завършва със смърт след 1-2 години. В момента комплексната терапия позволява да се постигне дългосрочна ремисия за 8-10 години.

        Продължавайки темата, не забравяйте да прочетете:

        За съжаление не можем да ви предложим подходящи артикули.

        Болест на Уипъл

        Болестта на Уипъл (чревна липодистрофия) е много рядко инфекциозно заболяване с много клинични прояви. Засяга главно червата, но може да засегне всяка друга система на тялото..

        Заболяването се характеризира с нарушен метаболизъм на мазнините и натрупване на мукополизахаридни комплекси в лигавицата на тънките черва, главно в лимфните възли, но понякога и в други тъкани.

        Това заболяване е описано за първи път от Джордж Уипъл (оттук и името), който изследва през 1907 г. чревната тъкан на мъртви пациенти. Първо, ученият забеляза увеличени лимфни възли на тънките черва и по време на хистологичното изследване разкри депозити на мастни включвания.

        Причини за чревна липодистрофия

        След като Уипъл разкри телесните мазнини, той заключи, че причината за заболяването е нарушение на липидния метаболизъм. Въпреки това, известно време по-късно, той се съмнява в заключенията си, тъй като открива и микроорганизми в червата, подобни на бледите спирохети.

        Причинителят на болестта на Уипъл е точно установен едва в началото на 90-те години с помощта на верижна реакция на полимераза - от тъканния материал на пациента е изолиран грам-положителен бацил. Тя получи името Tropheryma whippelii.

        Точният механизъм на заразяване не е установен и до днес. Предполага се, че заболяването се развива на фона на имунологични нарушения, в резултат на което съотношението на Т-клетъчните популации се променя и способността на клетките на имунната система да унищожават патогена на болестта на Уипъл.

        Към днешна дата не са съобщени случаи на предаване от човек на човек..

        Учените не изключват генетична предразположеност към болестта.

        Етапи и симптоми на болестта на Уипъл

        Клиничният вариант на заболяването има три последователни етапа:

        1. Етапни екстраинтестинални прояви:

        • втрисане;
        • мускулна болка;
        • полиартрит;
        • храчка кашлица;

        2. Чревен стадий (малабсорбция в червата):

        • намален апетит и в резултат на това телесно тегло;
        • увеличаване на умората от всеки стрес;
        • хронична диария с обилни пенести изпражнения с отделяне на мазнини до 10 пъти на ден;
        • подуване на корема;
        • мускулна слабост;
        • amyotrophy;
        • болка в корема;
        • признаци на липса на витамини (пилинг на кожата, припадъци, възпаление на езика, неврологични разстройства и др.).

        На този етап настъпват и сериозни промени: метаболизмът на мазнини и въглехидрати се нарушава, развива се синдром на малабсорбция, хипокалцемия, полихиповитаминоза.

        3. Етап на множество прояви:

        • нарушена функция на надбъбречната жлеза (повръщане, гадене, пигментация на кожата, анорексия, ниско кръвно налягане);
        • признаци на увреждане на централната нервна система (нарушения на слуха и зрението и др.);
        • увреждане на сърдечно-съдовата система (миокардит, ендокардит, перикардит);
        • кожни промени;
        • плеврално възпаление, трахеобронхит;
        • увреждане на паметта;
        • безсъние;
        • деменция;
        • постоянен спад на кръвното налягане;
        • подкожен кръвоизлив;
        • сивокафява пигментация.

        На този етап пациентът може да има други здравословни проблеми - естеството им зависи от това кой орган е повреден от вируса.

        Диагноза на болестта на Уипъл

        Както бе споменато по-горе, болестта на Уипъл е много рядко заболяване, така че не всеки медицински работник си спомня съществуването му. За неразположение обаче може да се подозира вече въз основа на постоянно разгръщаща се клинична картина.

        За да потвърдите диагнозата:

        • хемограма: разкрива анемия, ускорен СУЕ, увеличение на белите кръвни клетки и тромбоцитите;
        • изследване на изпражнения за мазнини;
        • открийте намаляване на желязо, калций, магнезий, калий, холестерол, протеин чрез биохимични кръвни проби;
        • Рентгеново изследване с барий: за изследване на промените в релефа на лигавицата;
        • ЯМР, КТ, ултразвук: визуализирайте натрупването на излишна течност в кухините и увеличените лимфни възли;
        • ендоскопски процедури за намиране на подуване на лигавицата на тънките черва и вземане на биопсични проби за анализ;
        • хистологичното изследване на биопсичните проби е основният метод за диагностициране на болестта на Уипъл: разкрива натрупвания в лигавицата и лимфните възли, наличието на променени макрофаги със и без бацили.

        Лечение на болестта на Уипъл

        Лечението на това заболяване е много дълго (отнема най-малко една година) и включва:

        • високопротеинова диета с ограничено количество мазнини (яйчен белтък, постно месо, речна риба и морски дарове, млечни продукти, овесени ядки, елда, соя);
        • антибиотична терапия (рифампицин, тетрациклини, пеницилини и др.);
        • витамини
        • препарати от калций, калий, магнезий и желязо;
        • хормони (в тежки случаи);

        При подходящо лечение диарията обикновено намалява до края на първата седмица, а болката в ставите - до края на месеца. Трябва обаче да се има предвид, че дори такава положителна тенденция не е причина за завършване на терапията. Продължителността на курса на лечение ще зависи не само от общото състояние на пациента, но и от резултатите от повторни хистологични изследвания на биопсични проби. В някои случаи са необходими две години, за да се излекува напълно..

        прогноза

        Благоприятна прогноза за болестта на Уипъл може да се даде само при условие, че терапията се започне навреме.

        Ако не се лекува, болестта ще прогресира. Две години след началото на втория стадий на заболяването настъпва смърт.

  • Важно Е Да Се Знае За Диария

    Какво най-добре помага при хемороиди? Обикновено хората задават този въпрос внезапно, когато се появят такива сериозни признаци на заболяването като кървене, болка или сърбеж в ануса.

    Целите и правилата на диетатаНеправилната подвижност на жлъчните пътища е често срещано функционално нарушение при възрастни и деца.