Параграф 118 билирубин и жълтеница

Авторката на текста - Анисимова Е.С. Авторски права запазени (текстът не може да се продава). Курсив, не натъпкващ.
Коментарите могат да бъдат изпращани по пощата: [email protected]
https://vk.com/bch_5

ПАРАГРАФ 118:
"Билирубин и жълтеница".

Съдържание на абзаца:
Определения.
118. 1. Обмен и свойства на билирубини (обмяна на пигменти).
1. Образуването на свободен от билирубин.
Основните причини за повишен разпад на хемоглобина.
Свойства на свободния билирубин (разтворимост и токсичност).
2. Без билирубин идва от макрофаги в кръвта.
3. В хепатоцитите свободният от билирубин се свързва с глюкуронил.
Значението на процеса на превръщане на свободния билирубин в свързан. -
Последици от нарушение на процеса на свързване на билирубин без глюкуронил.
Реакцията на образуването на свързан билирубин (конюгиране на билирубин).
Последствия от дефицит на глюкуронил / трансфераза.
4. Трансформации на билирубин в червата.
5. "Съдбата" на стеркобилиноген.
118. 2. Билирубинът е свободен и обвързан:
разлики в състава, свойствата, разтворимостта, токсичността, образуването,
превръщане на билирубин и причини за повишена концентрация.
Разликите в състава на билирубина.
Разтворимост на билирубин.
Токсичност на билирубин.
Наличието на билирубин в урината.
Обмяна на БЕЗПЛАТЕН билирубин и причините за повишаване на нивото му в кръвта:
Обмяна на СВЪРЗАНИ билирубин и причини за повишаване нивото му в кръвта:
118. 3. JAUNDICE: видове, причини, патогенеза,
как да различим един вид жълтеница от друг с помощта на биохимични показатели
(биохимично диференциране на жълтеница).
Причини за жълтеница.
Видове жълтеница.
118. 3. 1. Хемолитична жълтеница (супрахепатална).
Причини за хемолиза и хемолитична жълтеница.
Промени в пигментния метаболизъм с хемолитична жълтеница -
Диагностика на хемолитична жълтеница.
118. 3. 2. Чернодробна жълтеница (паренхимна).
Причини за хепатит (и такива прояви на хепатит като чернодробна жълтеница).
Промени в пигментния метаболизъм при чернодробна жълтеница.
Диагностика на чернодробна жълтеница.
118. 3. 3. Механична жълтеница. (Обструктивен, обструктивен, субхепатичен).
Видове механични препятствия за изтичане на жлъчка.
Промени в пигментния метаболизъм при обструктивна жълтеница.
Диагностика на обструктивна жълтеница.
118. 3. 4. Ядрена жълтеница.
Ядрената жълтеница е подобна на хемолитичната.
Жълтеницата не винаги се проявява "в чист вид".
Урина с жълтеница (цвят, външен вид, състав). Изпражнения.

Определения.
Билирубинът е вещество, което е продукт на катаболизма на GEMA.
(кофактор на хемоглобина и други хемопротеини - 121).
Има два вида билирубин (по-долу).
Тъй като билирубинът е жълтеникав пигмент, тогава
натрупването в организма на билирубин се проявява в пожълтяването на кожата и склерата, което се нарича JAUNDICE.
В кръвта се повишава съдържанието на билирубин, което се нарича хипер / билирубин / емия.

118. 1. Обмен и свойства на билирубини
(пигментна обмяна).
Резюме:
1. В клетките на ВЕИ хемът се превръща в свободен билирубин.
2. Без билирубин оставя клетките на ВЕИ в кръвта и се свързва с албумин в кръвта.
3. Хепатоцитите улавят свободния билирубин от кръвта
и превърнете свободния билирубин в свързан билирубин.
4. Свързаният с билирубин идва от хепатоцити:
- в червата с поток на жлъчка
- в кръвта (частично) и от кръвта в урината (чрез бъбреците).
5. В червата свързаният с билирубин се превръща в свободен билирубин.
6. В червата свободният от билирубин се превръща в стеркобилиноген,
част от която се отделя в изпражненията,
и част - навлиза в кръвта, а след това в урината (чрез бъбреците).
7. Стеркобилиногенът се превръща в стеркобилин.

1. Образуването на свободен от билирубин.

В клетките на макрофаговата система (ретикулоендотелиална система - ВЕИ),
който включва клетки на далака, клетки на Купфер в черния дроб, клетки на червения костен мозък,
трансформацията се случва
хемоглобин в билирубин,
който се нарича "свободен билирубин"
(той е неконюгиран билирубин, несвързан, "директен").

При повишено разпадане на хемоглобина
се образува твърде много билирубин,
това, което се появява като жълтеница.

Основните причини за повишен разпад на хемоглобина:
1) унищожаване на червените кръвни клетки (ХЕМОЛИЗА),
2) заместване на хемоглобина в НОВОТО след раждане.
За други причини за излишък на свободен билирубин - вижте по-долу..
Жълтеницата, причинена от хемолиза, се нарича хемолитична.

Свойства на Билирубин без
(разтворимост и токсичност):
Свободният билирубин е слабо разтворим във вода,
т. е. ХИДРОФОБЕН, свободен от билирубин,
следователно, свободният билирубин може да премине през клетъчните мембрани и да влезе в клетките,
включително може да премине през кръвно-мозъчната бариера (BBB)
и влизат в мозъчните клетки.

Ефектите от натрупването на свободен билирубин в клетките.

Натрупването на свободен билирубин в клетките води до клетъчна смърт.
По-специално, натрупването на свободен билирубин в мозъчните клетки води до смъртта на мозъчните клетки (до билирубинова енцефалопатия)
и до смъртта на човека.

По този начин хидрофобността на свободния билирубин го прави токсичен,
и натрупването на свободен билирубин (хипер / билирубин / емия и жълтеница) е животозастрашаващо състояние поради хидрофобността на свободния билирубин.

Тялото има способността да превръща токсичния свободен билирубин в по-малко токсичен
(тоест има способността да неутрализира свободния билирубин)
чрез повишаване на неговата хидрофилност.
Това се случва в ЖИВОТА (в хепатоцитите) - вижте по-долу.

2. Без билирубин идва от макрофаги в кръвта,

в кръвта, свободен от билирубин се свързва с АЛБУМИНИ
(противно на името "безплатно"),
което забавя притока на свободен билирубин в клетки, включително в мозъчните клетки.

Когато кръвта преминава през черния дроб
свободният билирубин се улавя от хепатоцитите за неутрализиране.

Ако има малко албумини (стр. 90), тогава
свободният билирубин не може да се свърже с албумин и влиза в клетките.
Тоест, дефицитът на албумин допринася за отравяне с билирубин.
Лекарствата могат да повлияят на свързването на билирубин с албумина,
тъй като много лекарства се свързват и с албумин, конкурирайки се с билирубин.
Това трябва да се има предвид при лечение на жълтеница, тъй като лекарствата могат да увеличат тежестта на състоянието на човек с жълтеница..

Понижена степен на улавяне на свободния билирубин от хепатоцити:
води до повишаване на концентрацията на свободен билирубин в кръвта
и влошаване на благосъстоянието - вижте синдром на Гилбърт.

3. В хепатоцитите свободният от билирубин се свързва с глюкуронил

(по-точно, с два остатъка от глюкуронова киселина),
превръщайки се в „СВЪРЗАНИ С БИЛИРУБИН“,
която се отделя с притока на жлъчка в червата,
ако няма пречки в жлъчния канал.
Част от свързания билирубин навлиза в кръвния поток.

Значението на процеса на превръщане на свободния билирубин в свързан. -

Добавянето на глюкуронил увеличава хидрофилността на билирубин,
следователно билирубин с глюкуронил (т.е. свързан с билирубин)
не може да премине през клетъчните мембрани в клетките и през BBB в мозъка,
следователно, хидрофилният свързване на билирубин е по-малко токсичен,
отколкото хидрофобен без билирубин.
Следователно процесът на превръщане на свободния билирубин в свързан билирубин
е процес на изчистване на билирубин.

Последствия от прекъсване на процеса
свързване на билирубин без глюкуронил. -
Повишена концентрация на свободен билирубин в кръвта (хипер / билирубин / емия),
отравяне с свободен билирубин.

Реакцията на образуване на свързан билирубин.

2 без UDP-глюкуронил + билирубин;
; 2 Свързан с UDF + билирубин
(свободен билирубин с два остатъка от глюкуронова киселина, прикрепени към него)

Източникът на глюкуронил за присъединяване към билирубин е
глюкуронилно съединение с UDP, т.е. UDP-глюкуронил,
която се счита за активна форма на глюкуронат.
Добавянето на глюкуронил се получава при прехвърляне на глюкуронил от UDP
и се катализира от ензима глюкуронил / трансфераза.

Последици от дефицит на глюкуронил / трансфераза:

Резултати от понижената активност на ензима на глюкуронил / трансфераза
до намаляване на скоростта на реакцията, катализирана от този ензим,
тоест, за да се намали скоростта на превръщане на свободния билирубин в свързан.
Това води до повишаване на концентрацията на свободен билирубин в кръвта..
(Друга причина за повишаване на концентрацията на свободен билирубин в кръвта е хемолизата).
Често причинено от намалена активност на ензима глюкуронил / трансфераза
е мутация в гена, който кодира този ензим.

При дете с недостатъчна глюкуронил / трансферазна активност
след раждането се открива патологична жълтеница на новороденото
(да не се бърка с физиологичната жълтеница на новородените,
което се наблюдава от ВТОРИЯ до 14-ия ден след раждането
и поради заместване на хемоглобина).
Вижте синдрома на Криглер-Найяр.

4. Трансформации на билирубин в червата:

В червата под въздействието на ензими MICROFLORA
свързаният билирубин отново се превръща в свободен билирубин,
която се превръща в безцветен СТЕРКОБИЛИНОГЕН.
Стеркобилиногенът се превръща (по време на окисляване) в СТЕРКОБИЛИН (кафяв пигмент), който се екскретира в изпражненията и му придава тъмен цвят.

5. Съдбата на стеркобилиноген:

Част от стеркобилиноген идва с кръвен поток от червата в кръвта,
от който постъпва в урината.
Стеркобилин урината му придава тъмен цвят.

Свободният билирубин се образува от хемовата част на хемоглобина и други протеини,
съдържащ хема (хемопротеини) - цитохроми (P 450 и дихателна верига, оксидази, оксигенази и др.).
Хемоглобинът се превръща във вердоглобин от ензима хема / оксигеназа
(същият ензим образува СО - активатор гуанилил / циклаза - стр.96),
след това вердоглобинът се превръща в биливердин и
биливердин се превръща в свободен от билирубин под действието на ензима биливердин / редуктаза.

118. 2. Билирубинът е свободен и обвързан:
разлики в състава, свойствата, разтворимостта, токсичността,
образуване, конверсия на билирубини и причини за повишена концентрация.

Разлики в състава на билирубина:
Свързаният с билирубин се различава от свободния билирубин в това
съставът на свързания билирубин включва 2 остатъка от глюкуронова киселина.

Разтворимостта на билирубин:
Без хидрофобен билирубин,
и свързан хидрофилен (поради наличието на глюкуронили).

Токсичност на билирубин.
Асоцииран билирубин поради неговата хидрофилност
не могат да преминат през клетъчните мембрани навътре и да преминат през BBB,
и свободен билирубин поради неговата хидрофобност
в състояние да влезе в клетките и да премине през BBB,
поради който свободният билирубин е много по-токсичен от свързания.

Следователно, благосъстоянието и състоянието на пациентите, които имат повишен свободен билирубин, са по-тежки,
отколкото състоянието и благосъстоянието на пациентите, които имат повишен асоцииран билирубин -
увеличаване на концентрацията на свободен билирубин представлява по-голяма заплаха за живота, отколкото увеличаване на концентрацията на свързан билирубин.

Но болестите, които предизвикаха повишаване на концентрацията на свързан билирубин в кръвта,
може да бъде по-опасен от заболявания, които причиняват увеличаване на свободния билирубин.

Свързването на свободния билирубин с албумина забавя влизането му в клетките и преминаването му през BBB.

Наличието на билирубин в урината:

Поради хидрофилността свързан билирубин
може да се екскретира с урината
придавайки му „вид на бира“;
но нормалният билирубин се свързва в кръвта малко,
така че малко от него в урината,
и свободният билирубин поради своята хидрофобност не може да се екскретира с урината,
дори ако има много от него в кръвта.

118. 2. 1. Обмяна на БЕЗПЛАТЕН билирубин
и причини за повишаване на нивото му в кръвта:

Свободният билирубин се образува във ВЕИ от хемоглобина (главно)
и трябва да влязат в черния дроб за превръщане в свързан билирубин,
следователно причините за увеличаване на концентрацията на свободен билирубин в кръвта могат да бъдат:
1) повишен разпад на хемоглобина (главно поради ХЕМОЛИЗА),
2) намаляване на приема на свободен билирубин в черния дроб
(поради чернодробно заболяване или
поради дефект на транспортния протеин),
3) намаляване на превръщането на свободния билирубин в свързан билирубин
поради чернодробна патология
или поради намалена активност на ензима глюкуронил / трансфераза.

118. 2. 2. Обмяна на BINDED Билирубин
и причини за повишаване на нивото му в кръвта:

Асоциираният билирубин се образува в черния дроб от свободния билирубин
и трябва да се екскретира с жлъчката,
Следователно, причините за увеличаването на концентрацията на свързан билирубин могат да бъдат:

1) "изтичане" (получаване) на свързан билирубин от хепатоцити при увреждане на хепатоцитите и
2) "изтичане" на свързания билирубин в случай на увреждане на жлъчните пътища
при наличие на механична пречка за изтичането на жлъчката.

118. 3. JAUNDICE: видове, причини, патогенеза,
как да различим един вид жълтеница от друг с помощта на биохимични показатели
(биохимично диференциране на жълтеница).

Жълтеницата са състояния, при които:
концентрацията на билирубин (свободен или свързан или и двете) се увеличава в кръвта,
и кожата и склерата могат да пожълтяват.

се появява жълтеница (излишък на билирубин в кръвта)
с повишено образуване на билирубин (от хема по време на хемолиза)
и / или с намалена екскреция на билирубин:
с намалена абсорбция на свободен билирубин от хепатоцити,
с намалена екскреция на свързан билирубин в червата.

Жълтеница, причинена от ХЕМОЛИЗА
(тоест, което възниква поради повишеното образуване на свободен билирубин от хема по време на хемолиза), се нарича ХЕМОЛИТИЧНА.

Жълтеница, причинена от ПАТОЛОГИЯ НА ЖИВОТА
(тоест причината за това е намалено усвояване на свободния билирубин от черния дроб
и "изтичане" на свързан билирубин от увредени хепатоцити)
наречен HEPATIC.

Жълтеница, причинена от МЕХАНИЧНА обструкция в жлъчните пътища
(намалена екскреция на свързания билирубин с жлъчката
или изтичането му от жлъчните пътища),
наречен МЕХАНИЧЕН.

118. 3. 1. Хемолитична жълтеница (супрахепатална).

Нарича се така, защото се дължи на хемолиза..

Причини за хемолиза и хемолитична жълтеница:

1) неуспешно кръвопреливане,
2) КОНФЛИКТ НА РЕСУС,
3) Отрави, водещи до хемолиза (хемолитични отрови, включително отрови на някои змии),
4) някои ХЕРЕДИТАРНИ заболявания
(например с ниска активност на ензимите на пътя на пентозния фосфат - стр. 35) и т.н..

Промени в пигментния метаболизъм с хемолитична жълтеница -

1) повишена хемолиза води
до повишено образуване на свободен билирубин,
който влиза в кръвта,
което води до повишаване на концентрацията на свободен билирубин в кръвта -
до хипер / билирубин / емия,

2) когато кръвта преминава през черния дроб
повишените количества свободен билирубин влизат в хепатоцитите,
превръща се в увеличени количества свързан билирубин,
което се превръща в повишено количество стеркобилин,
което се проявява в по-тъмен цвят на изпражненията и урината от нормалното.

Диагноза на хемолитична жълтеница:

1) концентрацията на свободен билирубин се повишава в кръвта,
2) изпражненията и урината са тъмни.

В урината няма (или малко) билирубин, тъй като свободният билирубин не се отделя с урината поради хидрофобността и концентрацията на свързания в кръвта не се увеличава.

118. 3. 2. Чернодробна жълтеница (паренхимна).

Нарича се така поради патологията на черния дроб:
хепатит, цироза и др..

Причини за хепатит
(и такава проява на хепатит като чернодробна жълтеница):

1) ВИРУСИ (вирусен хепатит: хепатит А, хепатит В, хепатит С и др..
хепатит А се заразява чрез консумация на храна, която се измива с немити ръце,
хепатит В и С се заразяват по същия начин като ХИВ - „чрез кръвта“),
2) Отрави, които увреждат черния дроб (хепатотропни отрови),
3) АЛКОХОЛ и др.

Промени в метаболизма на пигмента при чернодробна жълтеница:

1) намалено улавяне от пациента на черния дроб на свободен билирубин от кръвта
води до повишаване на концентрацията на свободен билирубин в кръвта,
т.е. до хипер / билирубин / емия,

2) "изтичането" на получения свързан билирубин от увредените хепатоцити води до повишаване на концентрацията на свързан билирубин в кръвта,

3) количеството на свързания билирубин се увеличава,
който се отстранява от кръвта с урината, което придава на урината „вид на бира“.

Диагностика на чернодробна жълтеница:

1) концентрацията на двата билирубина (свободни и свързани) се повишава в кръвта,
2) урината има "бирен вид" поради наличието на свързан билирубин.
3) и най-важното е ензимната диагностика: с чернодробна жълтеница в кръвта: повишена активност на ензимите LDH5, AlAT и AsAT
(в този случай активността на AlAT е по-висока,
и AsAT активността е по-висока от активността на AlAT при сърдечен удар,
но се случва, че с чернодробна патология активността на AsAT е по-висока).

118. 3. 3. МЕХАНИЧНА СЪБИТИЯ.
Тя (синоними): обструктивна, обструктивна, субхепатална.

Обструктивната жълтеница се нарича така, защото
с обструктивна жълтеница, повишено количество билирубин в кръвта
поради наличието на механична обструкция в жлъчната система,
поради което се нарушава изтичането на жлъчка в червата,
което води до задръстване на жлъчката в жлъчните пътища
и увреждане на жлъчните пътища,
в резултат на което съдържанието на жлъчка навлиза в кръвта,
включително свързан билирубин,
в резултат на това количеството на свързания билирубин в кръвта се повишава.

Видове механични препятствия за изтичане на жлъчка:

1) камъни (с холелитиаза - жлъчнокаменна болест),
2) хелминти,
3) тумори,
4) възпалителни заболявания на съседните органи.

Промени в метаболизма на пигменти с обструктивна жълтеница -

1) увреждане на жлъчните канали
до повишаване на кръвната концентрация на свързан билирубин,
част от която се отделя с урината, придавайки й „вид на бира“,

2) намаляване на притока на жлъчка в червата
води до намаляване на образуването на стеркобилин от свързания билирубин
и се проявява в по-светъл цвят на изпражненията и урината.

Диагностика на обструктивна жълтеница:

1) концентрацията на свързан билирубин се повишава в кръвта,
2) изпражненията и урината са леки,
3) и най-важното е ензимната диагностика: с обструктивна жълтеница
в кръвта се повишава активността на два ензима наведнъж:
алкална фосфатаза и гама глутамил / трансфераза.
Активността на алкалната фосфатаза без повишаване на активността на GGT се повишава при рахит и костна патология,
и GGT активността без повишаване на алкалната фосфатазна активност се увеличава при честа консумация на алкохол.

118. 3. 4. Ядрена жълтеница.

Понякога се раждат бебета с ниска ензимна активност,
детоксикиращ билирубин (глюкуронил / трансфераза).
Причината за намалената ензимна активност в този случай е мутацията на ензимния ген..

Ниската активност на този ензим (глюкуронил / трансфераза) води до факта, че
свободният билирубин не се превръща в по-малко токсичен,
поради което концентрацията на свободния билирубин в кръвта се повишава,
той влиза в клетките, преминава през BBB в мозъка, прониква в мозъчните клетки, натрупва се в тях.

Това създава риск от смърт за дете от отравяне с билирубин, от така наречената ядрена жълтеница.

Повишеното производство на глюкуронил / трансфераза понякога може да спаси дете.
под влияние на фенобарбитал, който може да ускори (индуцира) производството на глюкуронил / трансфераза - стр.120.
В този случай майката трябва да приема фенобарбитал преди раждането на бебето.

Трябва да се помни това
от втория ден и до две седмици след раждането
всички новородени имат жълтеница,
тя се дължи на заместване на хемоглобина и се счита за ФИЗИОЛОГИЧНА.

Счита се за опасен (патологичен) и трябва да алармира
жълтеница на първия ден и след две седмици след раждането.

Ядрената жълтеница е подобна на хемолитичната
фактът, че и при двата вида жълтеница
повишава се кръвната концентрация на билирубин БЕЗПЛАТНО.

Но причините за това увеличение на свободния билирубин с тези жълтеници са различни:
с хемолитична жълтеница
предизвикват повишаване на концентрацията на (свободен) билирубин
е увеличеното му образуване по време на хемолиза,
и с ядрена жълтеница
предизвикват повишаване на концентрацията на (свободен) билирубин
е намаляване на скоростта на неговото преобразуване в свързана
поради дефицит на ензим глюкуронил / трансфераза,
което трябва да катализира превръщането на свободния билирубин в свързан.

Жълтеницата не винаги се проявява "в чист вид",
те могат да изглеждат „смесени“. -

Например хемолизата може да причини увреждане на черния дроб.,
защото картината на хемолитичната жълтеница в крайна сметка може да даде картина на чернодробната жълтеница.
Патологията на черния дроб може да доведе до запушване на жлъчните пътища,
следователно картината на чернодробната жълтеница може да бъде допълнена и изкривена от картина на обструктивна жълтеница.

Урина с жълтеница (цвят, външен вид, състав):

1. "Тип бира" дава свързан с урината билирубин, който влиза в урината, ако има много от него в кръвта.
Увеличаване на концентрацията на свързан с билирубин в кръвта се случва с чернодробна и обструктивна жълтеница.
2. Стеркобилин придава на урината тъмен цвят, излишък от който се появява в урината с хемолитична жълтеница.
Стеркобилинът се образува от стеркобилиноген, който влиза в урината от кръвта,
и червата им навлизат в кръвния поток. (В червата се образува от билирубин, отделящ се в жлъчката от черния дроб: от свързания „през свободен“ - виж по-горе).
Изпражнения: изпражненията стават твърде тъмни поради излишък на стеркобилин с хемолитична жълтеница и твърде леки поради недостиг на стеркобилин с обструктивна жълтеница. Но трябва да разберете дали кървенето причинява твърде тъмен изпражнения.

Жълтеница на новороденото: коварен билирубин

Разбира се, почти всички родители са много загрижени за появата на жълтеница при новороденото си бебе. Нормален ли е този процес? Заслужава ли си да се страхуваме и трябва ли да се вземат някакви мерки?

Дорофей Апаев
Педиатър, Научен център за детско здраве RAMS, Москва

Вероятно всеки е чувал за жълтеница, но не всички от нас могат да си представят какво е това заболяване. Жълтеницата се нарича оцветяване на кожата, видимите лигавици и склерите на очите в жълто. Това е следствие и видима проява на повишаване на нивата на билирубин в кръвта. Билирубинът е вещество, образувано в организма по време на разграждането на червените кръвни клетки - червени кръвни клетки, или по-скоро на съдържащия се в тях хемоглобин. Възрастните и старите червени кръвни клетки се унищожават главно в далака, с образуването на билирубин, наречен косвен или несвързан. Той е неразтворим във вода (следователно не може да се екскретира от бъбреците) и поради това за транспортиране в кръвния поток се свързва с албумин, нискомолекулен протеин в кръвната плазма. Но най-важното е, че косвеният билирубин е тъканна отрова, най-вече той е опасен за централната нервна система, в частност за мозъка. Свързан с албумина, той достига до черния дроб, където се извършва неговата трансформация: той се свързва с остатъка от глюкуронова киселина и се превръща в директен (свързан) билирубин. В това ново състояние той е нетоксичен за клетките и тъканите на тялото, разтворим във вода и може да се екскретира от бъбреците. Той се екскретира и в жлъчката и навлиза в червата. В случаите, когато скоростта на разпадане на еритроцитите надвишава свързващата способност на черния дроб, индиректният билирубин започва да се натрупва в кръвообращението и причинява оцветяване на кожата, лигавиците и склерите на очите в жълто.

Жълтеницата на новородените се развива, когато нивото на билирубин в кръвта надвишава 35-50 µmol / L при доносени бебета и 85 µmol / L при недоносени деца. Тежестта на жълтеница при новородени се определя не само от концентрацията на билирубин в кръвта, но и от характеристиките на кожата (първоначален цвят, дълбочина и тон на капилярите и др.) И следователно не е обективен показател за нивото на билирубина. Склерите на очите, долната повърхност на езика, небцето, кожата на лицето се оцветяват най-лесно..

При бебета от първия месец от живота могат да бъдат открити различни видове жълтеница: конюгация (т.е. свързана с ниска способност за свързване на черния дроб), хемолитична (поради повишено разрушаване на червените кръвни клетки - хемолиза), паренхимна (свързана с токсично или инфекциозно увреждане на чернодробните клетки) и обструктивна (причинена от механично препятствие изтичане на жлъчка).

Нека се спрем на всеки тип жълтеница по-подробно..

Конюгационна жълтеница

Физиологична (преходна) жълтеница - това състояние с право се отнася до така наречените гранични състояния на новородените (тази група включва състояния, които са нормални при повечето новородени, но изискват внимателно наблюдение, тъй като в случай на неблагоприятно развитие на събитията много характеристики на функциите на тялото могат да надхвърлят нормата).

внимание!
Преходна жълтеница се среща при 60–70% от всички новородени.

По своята същност този вид жълтеница се отнася до конюгиране. Основата на този процес е преструктурирането на хемоглобиновата система, което се извършва след раждането на бебето. Факт е, че хемоглобинът на плода се различава от този на възрастен: по време на вътреутробното развитие хемоглобин F (HbF) преобладава в тялото (той свързва по-добре кислорода), в сравнение с „нормалния“ възрастен хемоглобин А (HbA), поради което и има преход на кислород от майчините червени кръвни клетки към феталните еритроцити. Скоро след раждането на бебето тялото му започва интензивно да унищожава HbF, за да синтезира HbA. Естествено, процесът на разпадане на хемоглобина води до образуването на индиректен билирубин. Тъй като способността за свързване на черния дроб в тази възраст е малка, концентрацията на билирубин в кръвта започва постепенно да се увеличава. Обикновено първите прояви на физиологична жълтеница могат да се наблюдават до края на 2-ри и по-често на 3-4-ия ден от живота. Интензитетът на оцветяване с жълто може леко да се увеличи до 5-6-ия ден. Като правило процесът има доброкачествен ход и всичко завършва успешно: до края на 1-вата седмица от живота активността на чернодробните ензими се увеличава, нивото на билирубин започва леко да намалява, докато достигне нормалното си състояние, а до края на 2-рата седмица симптомите на жълтеница изчезват. Но ако има „утежняващи обстоятелства“ (недоносеност, незрялост на плода, хипоксия и / или асфиксия, наследствени дефекти на чернодробните ензимни системи, използването на някои лекарства, които изместват билирубина от връзката с глюкуронова киселина - например витамин К, нестероидни противовъзпалителни средства, сулфонамиди, хлорамфеникол, цефалоспорини, окситоцин за новородени и майки), нивото на билирубин в кръвта може да се увеличи до опасни числа. В този случай жълтеница от физиологично състояние се превръща в заплашително състояние. Съответно, жълтеница на недоносени деца, лекарствена жълтеница, жълтеница на деца с асфиксия и др..

Критичен билирубин

При доносените деца критичното ниво на билирубин в кръвта се счита за 324 μmol / L, при недоносените - 150–250 μmol / L. Тази разлика се дължи на факта, че недоносените деца имат повишена пропускливост на кръвно-мозъчната бариера (естествена химико-биологична бариера между лумена на кръвоносните съдове и мозъчната тъкан, поради което много от веществата, присъстващи в кръвната плазма, не проникват в мозъчните клетки) и дори незрели мозъчните клетки са по-чувствителни към всякакъв вид неблагоприятни ефекти. Токсичното увреждане на подкорковите ядра на мозъка от индиректен билирубин се нарича ядрена жълтеница, или билирубинова енцефалопатия. Неговите симптоми са силна сънливост или, напротив, пронизителен писък, спазми, намален смукателен рефлекс, понякога скованост (напрежение) на тилната мускулатура.

Ето защо лекарите в родилните болници внимателно наблюдават нивото на билирубин в кръвта на всички новородени. Когато се появи жълтеница, на новородените трябва да се предпише този тест 2-3 пъти по време на престоя им в болницата, за да се определи дали има повишаване на концентрацията на билирубин в кръвта. Мама може да попита дали детето е взело такива тестове.

За лечение на хипербилирубинемия (повишаване на нивото на билирубин в кръвта), венозно преливане на 5% разтвор на глюкоза (той е предшественик на свързващия глюкуронова киселина билирубин в черния дроб), аскорбинова киселина и фенобарбитал (тези лекарства увеличават активността на чернодробните ензими), холеретици ( те ускоряват екскрецията на билирубин с жлъчка), адсорбенти (агар-агар, холестирамин), които билирубин се свързват в червата и предотвратяват обратната му абсорбция. Въпреки това, днес все повече изследователи предпочитат фототерапията като най-физиологичния и ефективен метод. По време на фототерапията кожата на бебето се облъчва със специални лампи. Когато е изложен на светлина с определена дължина на вълната, билирубинът преминава в своя фотоизомер (нарича се лумирубин), който е лишен от токсични свойства и лесно разтворим във вода, поради което се отделя в черния дроб с урина и жлъчка без предварителна трансформация. Процедурите, като правило, се провеждат дори в болницата. Индикацията за назначаване на фототерапия е концентрацията на билирубин в кръвта над 250 μmol / L за новородени новородени и над 85-200 μmol / L за недоносени (в зависимост от теглото на бебето).

Конюгиращата група включва също жълтеница при новородени, хранени с кърма (синдром на Овен). Досега причината за развитието на това състояние остава слабо разбрана. Възможно е майчините естрогени (женски полови хормони), присъстващи в млякото, да са "виновни", защото те могат да изместят билирубина от неговата връзка с глюкуронова киселина. Може би факт е, че сумата от всички приети на ден калории по време на нестабилна лактация ще бъде по-ниска, отколкото при хранене със смес (известно е, че при относително недохранване, билирубинът може да претърпи обратна абсорбция в червата и отново да влезе в кръвообращението). Както и да е, през първата седмица от живота при деца, хранени с кърма (включително донорско), развитието на преходна жълтеница е 3 пъти по-вероятно от техните връстници, прехвърлени по една или друга причина на изкуствено хранене. Но не трябва да се страхувате от тази статистика: доказано е, че ранното кърмене и последващото 8-часово хранене като цяло намаляват честотата и степента на хипербилирубинемия при новородени. Диагностичен критерий за този тип жълтеница ще бъде намаляване на нивото на билирубин от 85 µmol / L или повече при спиране на кърмата за 48-72 часа. Най-често за този тест детето не се прехвърля на изкуствено хранене дори за тези два или три дни, достатъчно е да му предложите експресирано мляко, предварително нагрято до температура 55–60 ° C и охладено до телесна температура - 36–37 ° C. С това лечение биологичната активност на естрогените и други вещества в кърмата, които могат да се конкурират за чернодробните ензими, е значително намалена. Този тест понякога се прибягва, за да се изключат други възможни причини за жълтеница. Ходът на това състояние е доброкачествен, няма случаи на билирубинова енцефалопатия със синдром на Овен, следователно обикновено не се изисква лечение и децата могат да бъдат кърмени.

Хемолитична жълтеница

Такава жълтеница се проявява при повишена хемолиза (разграждането на червените кръвни клетки). Това може да бъде една от проявите на хемолитична болест на новороденото (HDN), която се развива при Rh-позитивни деца с Rh-отрицателна кръв на майката. В такива случаи в тялото на майката могат да се произвеждат антитела срещу фетални еритроцити, които ги унищожават. В клиничната картина на хемолитична болест - анемия (намаляване на хемоглобина и червените кръвни клетки), хипербилирубинемия, увеличение на черния дроб и далака, в тежки случаи - подуване на тъканите, натрупване на течности в телесните кухини, рязко намаляване на мускулния тонус, инхибиране на рефлексите. Хемолитичната жълтеница най-често се появява веднага след раждането или в първия ден от живота, нивото на билирубин бързо се повишава до тревожни числа. Хирургичните методи най-често се използват за лечение на HDN. Те включват основно заместително кръвопреливане (PPC), понякога се използва и хемосорбция. С PPC се взема кръв от новородено, съдържаща повишено ниво на билирубин и намален брой кръвни клетки (клетки), а кръвта на донора се прелива. При една процедура се заменя до 70% от обема на кръвта. По този начин е възможно да се намали концентрацията на билирубин и да се предотврати увреждането на мозъка, както и да се възстанови необходимия брой червени кръвни клетки, които пренасят кислород. Често се налага повторна процедура, ако нивото на билирубин отново започне да достига критични числа. Хемосорбцията е пречистване на кръвта от билирубин, майчини антитела и някои други вещества чрез утаяване в специална инсталация. За лек GBN могат да се използват методи за лечение при преходна жълтеница..

В допълнение, хемолитичната жълтеница може да се развие с наследствени заболявания, придружени от дефекти в структурата на мембраните или ензимите на червените кръвни клетки или молекулите на хемоглобина. Всяка от тези причини води до повишено унищожаване на червените кръвни клетки и в резултат на това до повишаване нивото на билирубин. Жълтеницата се наблюдава от първите дни на живота. Съпътстващи симптоми са анемия, увеличен далак. Диагнозата се поставя чрез комбинация от симптоми и общ кръвен тест, понякога се налагат допълнителни изследвания.

Паренхимна жълтеница

Паренхимната жълтеница се развива с увреждане на чернодробните клетки от инфекциозни или токсични агенти, което води до намаляване на способността им да билирубин. На първо място в този ред са вътрематочните инфекции: цитомегаловирус (причинява около 60% от всички случаи на продължителна жълтеница при кърмачета), токсоплазмоза, листериоза, рубеола, вирусен хепатит. По правило идеята за вътрематочна инфекция възниква с развитието на продължителна жълтеница (когато продължителността й надхвърля 2-3 седмици при новородени новородени и 4-5 седмици при бебета, родени преждевременно), както и при наличие на други симптоми (уголемяване на черния дроб, далака и периферните лимфни възли, анемия (понижен хемоглобин в кръвта), тъмна урина и промяна в цвета на изпражненията, признаци на възпаление при общия кръвен тест (повишен брой на белите кръвни клетки, повишено СУЕ), повишени нива на чернодробните ензими при биохимичен кръвен тест). За диагнозата се използват серологични реакции (откриване на антитела към вируси или бактерии в кръвта), откриване на РНК или патогенна ДНК чрез PCR (полимеразна верижна реакция - метод, който ви позволява да „пресъздадете“ ДНК или РНК от малки фрагменти, които се намират в биологични течности или телесни тъкани След това получената РНК или ДНК се изследват за видове (т.е. определят вида на патогена).

Обструктивна жълтеница

Това състояние възниква поради груби нарушения на оттока на жлъчката, запушване (запушване) на жлъчните пътища. Тази жълтеница се развива с малформации на жлъчните пътища (атрезия, аплазия), интрахепатална хипоплазия, вътрематочна холелитиаза, компресия на жлъчните пътища от тумор, синдроми на жлъчна кондензация и др. Характерен признак на обструктивна жълтеница е жълтеникаво-зелен оттенък на кожата, уголемяване или стягане на черния дроб. периодично обезцветяване на изпражненията. Жълтеницата се появява на втората - третата седмица от живота. За диагностициране се използват рентгенови методи и биопсия (изследване на парче тъкан под микроскоп, както и използване на различни биохимични методи). Лечението е най-често хирургично.

В тази статия се опитахме да говорим за някои от най-честите причини за жълтеница при новородени. Надяваме се, че ще ви позволи да избегнете излишни вълнения, а в случаите, когато страховете ви не са неоснователни, бързо се ориентирайте и покажете бебето на специалист навреме.

Жълтеница. Причини, видове и симптоми. Лечение на жълтеница

Сайтът предоставя справочна информация само за информационни цели. Диагностиката и лечението на заболявания трябва да се извършват под наблюдението на специалист. Всички лекарства имат противопоказания. Необходима е консултация със специалист!

Какво е жълтеница?

Жълтеницата е синдром, характеризиращ се с повишена концентрация на билирубин в кръвта, който визуално се проявява в оцветяването на кожата и лигавиците в жълто. Цветът на кожата с жълтеница може да варира от тъмно оранжев до ярък лимон. Жълтеницата не е независимо заболяване, а само клинична проява на различни патологии.

Тази патология е характерна не само за възрастното поколение, но и за децата. Така че, неонаталната жълтеница е доста често срещана неонатална патология. Според статистиката тя заема 4-то място в структурата на честотата на бебетата през първата седмица от живота. Той се среща при 0,7 процента от новородените. Обструктивната жълтеница също е еднакво рядка патология. Той се среща при 40 процента от пациентите с холелитиаза. При хора с туморни лезии на черния дроб и жлъчните пътища, жълтеница се среща в 99 процента от случаите. Паренхимната жълтеница е характерна за вирусно увреждане на черния дроб. Това обаче не се проявява веднага, а само на декомпенсираните етапи, когато тялото вече не е в състояние самостоятелно да се бори с болестта.

Причини за жълтеница

Патогенезата на жълтеница

За синтеза на билирубин хемоглобинът идва от унищожените червени кръвни клетки. Средната продължителност на живота на червените кръвни клетки (червените кръвни клетки) е 120 дни. След този период червените кръвни клетки се унищожават, а хемоглобинът, който преди това се съдържа в тях, навлиза в черния дроб и далака. Първоначално билирубиновото желязо претърпява окисляване, след което се трансформира в феритин. Синтезираният порфиринов пръстен се превръща в билирубин чрез няколко реакции.

Полученият билирубин навлиза в кръвния поток. Билирубинът е неразтворим във вода и затова използва албумин за транспортирането си. С кръвния поток билирубинът се доставя до чернодробните клетки - хепатоцити. Първоначално той се улавя от тези клетки, след което се транспортира до черния дроб, където се свързва с глюкуронова киселина, след което се секретира в жлъчните капиляри. Различават се два вида билирубин - свободен (непряк) и свързан (директен). Преди да се свърже с глюкуронова киселина, билирубинът се нарича свободен. След конюгиране (съединение) с киселина, билирубинът става свързан или директен.

Секрецията на жлъчката възниква според градиента на налягането (разлика) - черният дроб отделя жлъчката при налягане от 300 - 350 милиметра вода. Освен това се натрупва в жлъчния мехур, който вече отделя жлъчката, в зависимост от нуждата. Билирубинът влиза в червата и под действието на ензимите се превръща в мезобилиноген и уробилиноген. От червата, уробилиноген се отделя под формата на стеркобилиноген (60 - 80 mg на ден). Последният оцветява изпражненията кафяво. Малка част от уробилиноген се резорбира отново през червата и навлиза в черния дроб с кръвен поток. При здрав човек черният дроб метаболизира уробилина напълно, така че той не се открива нормално в урината. Част от стеркобилиногена навлиза в общия кръвен поток и се отделя от бъбреците (около 4 mg на ден), придавайки на урината сламеножълт цвят.

По този начин обмяната на билирубин в организма е доста сложна и включва няколко етапа. Нарушаването на един от тях може да причини жълтеница.

Причините за жълтеница са:

  • запушване на жлъчните пътища и жлъчния мехур;
  • чернодробна патология (хепатит, цироза);
  • преждевременно разрушаване на червените кръвни клетки.
Запушване на жлъчните канали
Пълна или частична обструкция на жлъчните пътища е една от най-честите причини за жълтеница. В този случай се развива жълтеница, която се нарича механична или субхепатална. Името жълтеница в този случай отразява причината за заболяването. При обструктивна жълтеница се наблюдава повишаване на концентрацията на кръвен билирубин поради запушване на каналите. Блокирането на жлъчните пътища може да бъде предизвикано от различни патологии.

Причините за запушване на жлъчните пътища са:

  • камъни в жлъчния мехур или жлъчните пътища;
  • рак на панкреаса;
  • киста, разположена в областта на главата на панкреаса;
  • тумори на жлъчния канал;
  • стеноза (стесняване) на жлъчните пътища.
Тези и много други патологии могат да причинят пълно или частично запушване на жлъчните пътища. Това от своя страна води до нарушаване на отлива на жлъчката и нейното натрупване в жлъчните пътища. С течение на времето налягането в каналите се повишава и жлъчката, опитвайки се да намери пътя на изтичането, започва да просмуква стените на жлъчния мехур. В резултат на това билирубинът и жлъчните киселини навлизат в кръвта. Съдържанието на билирубин в кръвната плазма започва да надвишава нормата. Кожата и лигавиците бързо пожълтяват.

Тъй като жлъчката поради запушване (нарушена проходимост) не влиза в червата, изпражненията на пациент, страдащ от обструктивни обезцветяване на жълтеница. В същото време свободно циркулиращият билирубин в кръвта му придава тъмнокафяв цвят..

Патология на черния дроб (хепатит, цироза)
Различни чернодробни заболявания провокират развитието на истинска или така наречената "паренхимна" жълтеница. Най-често паренхимната жълтеница се основава на инфекциозно или токсично увреждане на чернодробните клетки (хепатоцити).

Патологиите, които могат да провокират паренхимна жълтеница, включват:

  • остър хепатит;
  • обостряне на хроничен хепатит;
  • цироза на черния дроб, включително първична билиарна цироза;
  • системна употреба на алкохол;
  • интоксикация с гъби;
  • сепсис;
  • мононуклеоза;
  • лептоспироза;
  • излагане на определени вируси, отрови.
Основата на тези заболявания е нарушение на метаболизма, улавяне и транспортиране на билирубин в хепатоцити, което води до развитие на цитолитичен и холестатичен синдром. Първият синдром отразява процеса на разрушаване на клетките (цито-клетка, лизис-унищожаване), който протича с освобождаването на билирубин. Холестатичният синдром се характеризира със застой на жлъчката и намаляване на влизането й в червата. Тези два синдрома определят клиничната картина на паренхимната жълтеница. Цветът на кожата с този тип жълтеница има червеникав оттенък ("червена жълтеница"). Както и при други видове жълтеница, първо се боядисват склерата, мекото небце и след това кожният покрив. В резултат на унищожаването на хепатоцитите (които вече съдържат пигменти), билирубинът навлиза в лимфните и кръвоносните съдове. Попадайки в кръвообращението, билирубинът оцветява кожата и склерата жълто.

Препарати, водещи до развитие на паренхимна жълтеница

Тимолептици (стабилизатори на настроението)


Преждевременно разрушаване на червените кръвни клетки
Преждевременното унищожаване на червените кръвни клетки е в основата на хемолитичната или супрахепаталната жълтеница. В този случай се наблюдава повишаване на концентрацията на хемоглобин в кръвта поради интензивното разпадане на червените кръвни клетки и в резултат на това прекомерното производство на индиректен билирубин (тъй като индиректният билирубин се съдържа в червените кръвни клетки). Явлението масивно гниене на червените кръвни клетки може да се наблюдава с патология на далака, а именно с първичен и вторичен хиперспленизъм. Анемията също може да причини интензивно разпадане на червените кръвни клетки..

Поради разграждането на червените кръвни клетки се образува голямо количество индиректен билирубин, който черният дроб няма време да метаболизира. Така част от билирубина, който въпреки това се улавя от хепатоцитите, се свързва с глюкуронова киселина, а част остава несвързана. Несвързаният билирубин, който не трябва да е нормален, оцветява лигавиците и кожата в ярък лимонов цвят.

Хемолитичната жълтеница също може да има автоимунен характер. Основата на това заболяване е масовото унищожаване на червените кръвни клетки от собствените клетки на организма. Причините за автоимунната хемолитична жълтеница, както и други автоимунни заболявания, са неизвестни. Различните генетични заболявания също могат да бъдат причина за жълтеница..

Генетичните патологии, които са придружени от жълтеница, включват синдром на Гилбърт. Това е генетично заболяване, при което процесът на метаболизма на билирубин (неговото усвояване и асимилация) се нарушава в хепатоцитите. Съотношението на мъжете и жените с тази патология е от 3 до 4, а средната възраст на началото на заболяването е 12 - 25 години.

Съдържанието на билирубин е нормално

Съдържанието на общия билирубин в кръвта варира от 5,1 до 21,5 микромола на литър. Индиректният (безплатен) билирубин представлява 4 до 16 микромола на литър (75 до 85 процента от общия брой), докато концентрацията на директния (свързан) е от 1 до 5 микромола на литър (15 до 25 процента от общия брой).

Увеличение на концентрацията на билирубин в кръвта над 27 - 34 микромола на литър се нарича хипербилирубинемия. Билирубинът се свързва с еластичните влакна на кожата и конюнктивата и придава на кожата и лигавиците иктерично оцветяване.
В зависимост от това колко високо е нивото на билирубин, няколко степени на тежест на жълтеница.

Тежест на жълтеница

Тежестта на жълтеница са:

  • лека жълтеница с концентрация на билирубин до 85 микромола на литър;
  • умерена жълтеница с концентрация на билирубин от 86 до 169 микромола на литър;
  • тежка жълтеница с повишаване на нивото на билирубин над 170 микромола на литър.
Колко ярко е оцветяването на кожата и лигавиците (интензитетът на жълтеница) зависи от цвета на кожата, концентрацията на билирубин и кръвоснабдяването на тъканта. Първоначално се оцветяват видими лигавици, т.е. Ето защо, ако се подозира чернодробна патология, лекарят първоначално изследва склерата на пациента.

Малко по-късно се присъединява иктерично оцветяване на кожата. Ако медицинската помощ не се предостави навреме, тогава кожата придобива зеленикав оттенък. Това се дължи на постепенното окисляване на билирубина до биливердин, който има зелен цвят. Ако дори на този етап пациентът не се помогне, тогава кожата и лигавиците придобиват черно-бронзов цвят. Така еволюцията на кожата с жълтеница е следната. Първо жълто, после зеленикаво, а след това и цвета на бронза.

Видове жълтеница

В зависимост от причината за произхода и патогенезата се разграничават три основни вида жълтеница. Всеки вид има свои причини, както и собствена клинична картина. Освен това се отличават истинската жълтеница и псевдо-жълтеница. Псевдо-жълтеница е резултат от натрупването на каротени в кожата. Това може да се случи при продължителна употреба на моркови, тикви, портокали и други продукти..

Разликата между псевдо-жълтеница от истинската жълтеница е, че в първия случай само кожата пожълтява, във втория - както кожата, така и лигавиците.

Видовете жълтеница включват:

  • обструктивна жълтеница (субхепатална);
  • хемолитична жълтеница (супрахепатична);
  • чернодробна жълтеница (паренхимна).

Обструктивна жълтеница

Името жълтеница отразява същността на нейната патогенеза, а именно наличието на обструкционен фактор. Причината в този случай е механичен фактор, а именно частична или пълна обструкция на жлъчните пътища. Като механичен фактор могат да бъдат камъни, абсцеси, тумори, кисти. Всички тези структури възпрепятстват потока на жлъчка. В резултат на това жлъчката започва да се натрупва в жлъчните пътища.

Интензитетът на натрупване зависи от степента на запушване. Ако камъните или кистата напълно блокират лумена на канала, тогава по-нататъшното течение на жлъчката в червата спира. Жлъчката се натрупва в жлъчните канали, създавайки повишено налягане в тях. Не откривайки повече изход, той започва да прониква в кръвообращението. В резултат на това компонентите на жлъчката, а именно билирубинът и жлъчните киселини, навлизат в кръвта. Билирубинът оцветява кожата и лигавиците в жълтеникав цвят.

Симптомите на обструктивна жълтеница са:

  • силен сърбеж;
  • иктерично оцветяване на кожата и лигавиците;
  • отслабване.
Силен сърбеж
Тъй като механичната жълтеница освобождава голямо количество жлъчни киселини (компоненти на жлъчката) в кръвообращението, се появява силен сърбеж на кожата. Това значително влошава качеството на живот на пациента, често причинява безсънни нощи. Сърбеж на кожата с обструктивна жълтеница поради дразнене на нервните окончания с жлъчни киселини.

Оцветяване на жълтеница на кожата и лигавиците
Интензивността на жълтеница зависи от концентрацията на билирубин в кръвта. По правило при обструктивна жълтеница се увеличава много бързо концентрацията на билирубин. Следователно оцветяването на кожата винаги е много изразено. Характеристика на обструктивната жълтеница е зеленикав оттенък на кожата.

Отслабване, недостиг на витамини
Поради факта, че жлъчката не влиза в чревния лумен, абсорбцията на мастни киселини и мастноразтворими витамини не се случва. Спомнете си, че жлъчката играе решаваща роля в процеса на асимилация на консумираната храна. Разгражда мазнините на малки молекули, допринасяйки за тяхното усвояване. Също така, благодарение на компонентите на жлъчката, витамините А, D, Е и К. се абсорбират, Затова често с запушване на жлъчния мехур (или по друга механична причина) пациентите бързо отслабват.

Недостигът на всички мастноразтворими витамини A, D, E и К. постепенно се развива.Недостигът на витамин А води до развитие на заболяване като нощна слепота. Дефицитът на витамин D е в основата на развитието на остеопороза и болка в гръбначния стълб. При хронична холестаза (задръстване на жлъчката) се развива остеомалация, която се проявява в намаляване на костната плътност. Симптомите на недостиг на витамин Е са много разнообразни. Тя включва симптоми като полиневропатия, дегенерация на ретината, церебеларна атаксия. Най-опасната последица от холестазата е дефицитът на витамин К, който се проявява чрез хеморагичен синдром.

Ако жлъчката застоява дълго време, тогава в нея започват да се развиват възпалителни процеси. Възпалителният процес в жлъчните пътища се нарича холангит. Освен жълтеница, той има и температура с втрисане и болка в дясната страна..

Обструктивната жълтеница се отличава не само по клинични симптоми, но и по лабораторни признаци. Характеризира се и с алкохолни (безцветни) изпражнения, с урината на цвета на бирата, повишаване нивото на всички компоненти на жлъчката.

Диагностика на обструктивна жълтеница
По правило диагнозата на обструктивна жълтеница не е трудна. Много често причината са камъни в жлъчката или холангит (възпаление в жлъчните пътища). В този случай се наблюдава триадата на Шарко - болка в десния хипохондриум, температура и жълтеница. Болката, от която се оплаква пациентът, е много силна, почти непоносима. Пациентът се втурва, не може да седне. Основният диагностичен метод най-често е ултразвук (ултразвук). Характерен признак на запушване на жлъчните пътища при ултразвук е разширяването на жлъчните пътища (жлъчна хипертония).

В допълнение към ултразвук, те често прибягват до ендоскопска холангиопанкреатография. Този диагностичен метод се провежда с помощта на ендоскоп (куха тръба), който се вкарва в дванадесетопръстника. Освен това от ендоскопа се извежда сонда с видеокамера, прикрепена в края, която достига до жлъчните канали. Изображението от каналите се предава на екрана на монитора. Така се постига по-пълна и ясна картина на състоянието на жлъчните пътища..

Повишената концентрация на билирубин, жлъчни киселини и чернодробни ензими говори в полза на диагнозата обструктивна жълтеница. При преглед се палпира плътен и подут черен дроб и се наблюдава локална болка в проекционната област на жлъчния мехур.

Хемолитична жълтеница

Името на този вид жълтеница отразява механизма на образуването му. Основата на развитието на жълтеница е хемолиза (унищожаване) на червените кръвни клетки, оттук и името - хемолитична жълтеница.

Хемолитичната жълтеница се характеризира с интензивен разпад на червените кръвни клетки и отделянето на голямо количество билирубин от тях. Хемолитичната жълтеница се нарича още супрахепатична. Това означава, че причината за това заболяване се крие не в самия черен дроб (както в чернодробната форма), нито под него (както при механичната форма), а по-високо, тоест в кръвоносната система. Основният лабораторен симптом при хемолитична жълтеница е повишаване на концентрацията на индиректен билирубин.
Причините за масовото разпадане на червените кръвни клетки могат да бъдат анемия, поглъщането на различни отрови и токсини, които водят до унищожаване на червените кръвни клетки.

Симптомите на хемолитична анемия са:

  • ярка лимонена жълтеница;
  • спленомегалия;
  • промени в кръвта.
жълтеница
С хемолитична жълтеница кожата се отличава със своя ярък лимонов цвят. Степента на жълтеница е умерена. Причината за оцветяване на кожата жълто е циркулацията в кръвта на повишено количество индиректен билирубин. Както при другите видове жълтеница, първо се оцветяват лигавиците (склерата и мекото небце), а след това самата кожа. Хемолитичната жълтеница винаги е придружена от анемия, тъй като червените кръвни клетки се разпадат. Ако анемията е много изразена (концентрацията на хемоглобин намалява по-малко от 70 грама на литър), тогава жълтостта може да бъде по-ниска от бледата кожа. Сърбежът е умерен или липсва.

увеличение на далака
Спленомегалия е синдром, който се характеризира с увеличаване на размера на далака. Увеличението на размера на далака зависи от интензивността на хемолизата (разрушаване на червените кръвни клетки). Спленомегалията често е придружена от хепатомегалия (увеличен черен дроб). Урината и изпражненията с хемолитична жълтеница придобиват интензивно тъмен цвят.

Промени в кръвната картина
В кръв с хемолитична жълтеница концентрацията на индиректния билирубин рязко се повишава, докато нивото на директния (свързан) остава в нормалните граници. Също така в кръвта се появяват голям брой млади и незрели червени кръвни клетки, които заместват унищожените. Това явление се нарича ретикулоцитоза (младите форми на червените кръвни клетки се наричат ​​ретикулоцити) и е характерно за всички хемолитични жълтеници. Друг показател за хемолитична жълтеница е повишеното серумно желязо. Чернодробни тестове и нормален холестерол.

Чернодробна жълтеница

Причините за чернодробна (паренхимна) жълтеница са:

  • инфекциозен и токсичен хепатит;
  • вирусен хепатит В, С, D;
  • билиарна цироза;
  • интоксикация с наркотици.
В резултат на разрушителния ефект на вируса или лекарствата (в зависимост от причината за жълтеница) чернодробните клетки се унищожават. От унищожените хепатоцити жлъчните пигменти, включително билирубин, навлизат в лимфните и кръвоносните съдове. По-голямата част от билирубина влиза в урината и я оцветява тъмно. По-малко билирубин навлиза в червата, следователно, изпражненията с паренхимна жълтеница винаги са леки.

Симптоми и признаци на чернодробна жълтеница
Клиничната картина на паренхимната жълтеница се определя от нейните причини. Ако интоксикацията е в основата на жълтеница, тогава ще има симптоми като гадене, повръщане и коремна болка. В този случай жълтеница има шафранов оттенък, в резултат на което кожата на пациента става червена. Ако курсът на жълтеница се забави и няма адекватно лечение, кожата може да придобие зеленикав оттенък. Паренхимната жълтеница също е придружена от сърбеж на кожата, но тя е по-слабо изразена, отколкото при обструктивната жълтеница. Повишава се кръвното ниво на всички чернодробни ензими - аминотрансфераза, алдолаза, фосфатаза. Урината придобива тъмен цвят (нюанс на бира). При палпация черният дроб е увеличен, плътен и болезнен. Често чернодробната жълтеница може да бъде усложнена от хеморагичен синдром.

Диагнозата се основава на оплаквания на пациентите, лабораторни и обективни данни. Пациентите с чернодробна жълтеница се оплакват от болка в десния хипохондрий, лек сърбеж и диспептични симптоми (гадене, повръщане). Лабораторните данни включват повишаване нивото на билирубин в кръвта, чернодробните ензими, появата на уробилин в урината и стеркобилин в изпражненията. Обективните данни включват признаци, идентифицирани от самия лекар по време на прегледа. Това е цветът на кожата (цвят на шафран), увеличен и болезнен черен дроб.

Жълтеница при новородени

Физиологична жълтеница на новородени

Този тип жълтеница е най-често срещаният и съставлява около 90 процента от всички диагностицирани случаи на оцветяване на кожата в жълто при новородени. Според статистиката около 60 процента от бебетата се раждат с физиологична жълтеница. В повечето случаи това явление се диагностицира при недоносени деца. Оцветяването на тъканите се проявява от 3-ти до 5-ти рожден ден и продължава не повече от 2 до 3 седмици.

Причини
Причината за иктерично оцветяване на тъканите при новородени е незрялостта на системите, които са отговорни за обмена и екскрецията на билирубин (вещество, което се появява поради разграждането на червените кръвни клетки). В човешкото тяло билирубинът се обработва от черния дроб и се екскретира по естествен начин. По време на развитието на плода тялото на майката „помага“ на феталния билирубин. След раждането тялото на детето не се справя самостоятелно с „неутрализирането“ на целия обем на жлъчния пигмент. Освен това след раждането нивото на билирубин в кръвта се повишава значително. Това е така, защото по време на развитието на плода плодът се нуждае от повече червени кръвни клетки, а след раждането нуждата от тях намалява. Червените кръвни клетки започват да се разграждат, образувайки билирубин. Повишеното количество билирубин в комбинация с незрялостта на черния дроб на децата води до факта, че пигментът започва да се натрупва в тялото на новороденото. Има редица фактори, които увеличават вероятността от физиологичен тип жълтеница при новородено.

Обстоятелствата, които допринасят за развитието на физиологична жълтеница са:

  • небалансирана диета на бъдещата майка;
  • употреба на тютюн и други лоши навици на жените;
  • наличието на диабет при бременна жена;
  • йоден дефицит по време на гестацията;
  • употребата на определени лекарства;
  • общо лошо физическо състояние на жените.
Всички тези точки влияят негативно върху развитието на плода, в резултат на което детето се ражда с неформена ензимна система и тялото му не може да се справи с изтеглянето на билирубин.

Симптоми
Единственият симптом на физиологичната жълтеница е жълтеникав оттенък на кожата. Поведението на детето в този случай е нормално - той е активен, не палав, яде добре. Понякога, при изразено оцветяване на кожата, бебето може да е твърде сънливо, да се храни бавно. Нивото на хемоглобина при вземане на тестове е нормално, изпражненията и урината имат естествен цвят.

лечение
Физиологичната жълтеница не изисква медицинска помощ. В някои случаи на новороденото се предписва интравенозна глюкоза. Най-ефективното лечение на това състояние е кърменето. Кърмата е особено ефективна в първите дни след раждането, тъй като има лек слабителен ефект, в резултат на което жлъчният пигмент се екскретира по-бързо с изпражненията.

Честите разходки на открито под слънцето също се препоръчват, защото слънчевите лъчи превръщат билирубина в нетоксично съединение, което се елиминира от тялото в рамките на 12 часа.

Максималният период на физиологична жълтеница е 3 седмици. През този период трябва да се следи дали жълтостта става по-изразена. Ако сянката стане по-интензивна, трябва да се консултирате с лекар. Също така е необходимо да се прибегне до медицинска помощ, ако след 21 дни след раждането кожата на бебето не е придобила естествен нюанс.

вещи
Физиологичната жълтеница не представлява никаква заплаха за по-нататъшния растеж и развитие на новороденото.

Патологична жълтеница на новороденото

Патологичната жълтеница не се среща толкова често, колкото предишната форма, но се различава в по-дълъг и по-тежък ход. За разлика от физиологичната, тази форма на жълтеница се появява на първия ден след раждането и може да продължи безкрайно.

Симптоми
Независимо от причината, която провокира патологична жълтеница, има редица често срещани симптоми на това състояние.

Чести признаци на патологична жълтеница са:

  • с патологичната форма на жълтеница оцветяването на кожата е по-интензивно;
  • иктеричен сянка може да се наблюдава върху видими лигавици (например в устата) и очни склери;
  • освен пожълтяване, върху кожата могат да присъстват точкови кръвоизливи и синини;
  • отличителна черта на патологичната жълтеница е нейният вълнообразен ход (цветът на кожата може да започне да се възстановява и след това отново да придобие иктеричен нюанс);
  • поведението на детето е възпрепятствано и летаргично; той отказва храна или яде неохотно;
  • може да присъства повишен мускулен тонус, монотонен плач;
  • урината често става по-тъмна, а изпражненията, напротив, се обезцветяват;
  • с прогресирането на патологичната жълтеница могат да се развият такива симптоми като гърчове, забавяне на сърдечния ритъм и силен пиърсинг плач;
  • при утежнени случаи новороденото може да изпадне в ступор или кома.
В допълнение към общите симптоми има някои специфични признаци на патологична жълтеница, чийто характер определя причината, провокирала това състояние.

Причини
Днес има повече от 50 фактора, които могат да доведат до патологична жълтеница.

Най-честите причини за патологична жълтеница са:

  • Ненормална структура на червените кръвни клетки. Това е вродено заболяване, при което пожълтяването на кожата се придружава от увеличаване на черния дроб и далака. Впоследствие детето развива анемия.
  • Несъвместимост на Rh фактор, кръвна група или други показатели за кръвта на майката и плода. Провокира повишено разпадане на червените кръвни клетки, в резултат на което се развива патологична жълтеница, при която кожата придобива ясно изразен жълт нюанс.
  • Кефалогематома (натрупване на кръв под периоста на черепните кости). Хематомът се образува поради наранявания, които детето може да получи при преминаване през родовия канал или поради неправилно положение в утробата. Когато хематомът се резорбира, продуктите от разграждането на хемоглобина попадат в кръвта, в резултат на което кожата придобива характерен нюанс.
  • Синдром на Гилбърт. При това заболяване процесът на отстраняване на билирубин от тялото се нарушава поради анормалната структура на хепатоцитите (чернодробните клетки). Често такава патологична жълтеница се диагностицира като физиологична.
  • Синдром на Криглер-Найяр Сериозно наследствено заболяване, при което е засегната нервната система на детето. Жълтеницата се проявява в първите часове след раждането.
  • Синдром на Дабин-Джонсън Вродена патология, която се характеризира с нарушение на процеса на отстраняване на билирубин от черния дроб. Оцветяване на кожата с леко или умерено, черният дроб може да бъде леко увеличен.
  • Характеристики на състава на кърмата. В някои случаи има повишена концентрация на мастни киселини и други вещества в кърмата, които пречат на процеса на екскреция на билирубин при новороденото. За разлика от други форми на патологична жълтеница в този случай, оцветяването на кожата се появява на 3-ти ден и продължава 1 до 2 месеца. При превод на изкуствено хранене проявите на жълтеница значително намаляват.
  • Хормонален дефицит при новородено. При недостатъчна функция на щитовидната жлеза при дете, узряването на ензимите, които са отговорни за правилния метаболизъм на билирубин, е блокирано. Жълтият нюанс на кожата се запазва дълго време, в някои случаи до 20 седмици. Патологичната жълтеница се придружава от суха кожа, подуване, летаргия. Също така тази патология се характеризира с увеличаване на корема, храносмилателни нарушения (запек или диария), ниска телесна температура, нисък груб глас.
  • Лезии на черния дроб с вирусен или бактериален характер. Пожълтяването може да се появи както веднага след раждането, така и след няколко седмици. В допълнение към основните симптоми се отбелязват симптоми като подуване на корема, повръщане, уголемяване и стягане на черния дроб.
  • Аномална структура на жлъчните пътища. При тази патология луменът на жлъчните пътища се стеснява или е напълно блокиран. Поради това се нарушава отливът на жлъчка и билирубинът навлиза в кръвния поток. Първоначално жълтата кожа постепенно придобива зеленикав оттенък. В същото време черният дроб значително се увеличава по размер, на стомаха се появяват разширени вени.
вещи

При липса на навременно и правилно предписано лечение, патологичната жълтеница може да доведе до различни сериозни усложнения. Последиците от това състояние могат да настъпят както скоро, така и в зряла възраст.

Възможните последици от патологичната жълтеница са:

  • Токсично отравяне. С излишък от билирубин, това вещество започва да се натрупва в мастната тъкан и други телесни структури, което може да доведе до интоксикация..
  • Albuminemia Високото ниво на билирубин води до намаляване на количеството протеин на албумина в кръвта. Това състояние е придружено от тежък оток, диария..
  • Билирубинова енцефалопатия. Мозъчна лезия, която се развива в резултат на излагане на билирубин. Придружава се от конвулсии, увреждане на слуха, парализа и може да доведе до нарушение на психическото и физическото развитие на детето.

Превенция на жълтеница при новородени

Предотвратяването на жълтеница при новородено, независимо от вида му, трябва да започне още по време на планирането на бременността. Особено уместно е спазването на предпазните мерки за жени с висок риск за раждане на бебе с тази патология..

Фактори, които увеличават риска от раждане на бебе с жълтеница, са:

  • възрастта на жената е по-малка от 18 или по-стара от 40 години;
  • анамнеза за аборт и / или спонтанен аборт;
  • предварително отложено преждевременно раждане;
  • тютюнопушене и други лоши навици по време на бременност;
  • диабет при бременна жена;
  • вътрематочни инфекции;
  • отрицателен резус фактор на кръвта;
  • жълтеница при по-рано родени деца.
Жените, които са изложени на висок риск, трябва да бъдат прегледани от лекар от времето на планиране и през целия период на бременността. С отрицателен Rh фактор се предписват специални препарати за свързване на Rh антитела. По време на бременността жената трябва да спазва балансирана диета, да ограничава влиянието на стресови и други фактори, които могат да окажат неблагоприятно влияние върху развитието на плода.

Симптоми на жълтеница

Основният симптом на жълтеница е оцветяване на кожата и лигавиците в различни нюанси на жълто. Оттенъкът зависи от първоначалния цвят на пациента и от вида на жълтеница. При чернодробна жълтеница кожата на пациента придобива жълто-червен (шафран) цвят, с механичен - зеленикав, а с хемолитичен - лимон.
В допълнение към основните симптоми за жълтеница, характерни са и симптомите на заболяването, което причинява жълтеница.

Симптомите на жълтеница са:

  • промяна в цвета на урината и изпражненията;
  • промяна в цвета на кожата;
  • сърбяща кожа;
  • промени в кръвната картина.

Урина и изпражнения с жълтеница

Промяната на цвета на урината с жълтеница е един от първите симптоми на заболяването. В същото време цветът на изпражненията се променя.

Важно Е Да Се Знае За Диария

Няма съмнение, че всеки от нас поне веднъж в живота си е преживял последствията от поглъщането на некачествена храна, тоест от отравяне:

    Силно бучене в корема, понякога се превръща в истински бълбукане. Боли и усуква корема ми. Леко гадене, в тежки случаи, обилно повръщане. Проблеми със изпражненията. Треска. Втрисане, слабост, замаяност.

* Преглед на най-добрите според редакцията на Expertology.ru. Относно критериите за подбор. Този материал е субективен, не е реклама и не служи като ръководство за покупката.